夏彬鳳，崔明月，徐傳娜，尹 霞

主動(dòng)脈夾層(aortic dissection, AD)具有發(fā)病急、病情進(jìn)展迅速、病死率高等特點(diǎn)，是臨床上的急危重癥。以胸背部劇烈疼痛為主要表現(xiàn)的典型AD不易被誤診及漏診，而以不典型臨床癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的AD患者極易誤診及漏診，這給首診醫(yī)生的精準(zhǔn)識(shí)別帶來(lái)了一定的挑戰(zhàn)。本文報(bào)道我院2018年12月—2020年7月2例首發(fā)癥狀均不典型的AD誤診為冠心病的診治過(guò)程，結(jié)合目前相關(guān)文獻(xiàn)，以期加強(qiáng)首診醫(yī)生對(duì)不典型癥狀A(yù)D的精準(zhǔn)快速識(shí)別，做到早診斷、早治療。

1 病例資料

【例1】男，63歲。因陣發(fā)性胸悶、胸痛、氣短1個(gè)月，加重伴臍周疼痛5 d入院?；颊?個(gè)月前常于活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)胸骨后悶痛，無(wú)放射痛，伴胸悶、氣短，持續(xù)3～5 min，休息或含服速效救心丸后可緩解，未在意。5 d前自覺(jué)上述癥狀較前發(fā)作頻繁，伴有臍周輕微疼痛、腹瀉及嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無(wú)黑便；為進(jìn)一步診治入我院。既往高血壓病史2年，最高血壓210/90 mmHg，規(guī)律服用苯磺酸左旋氨氯地平片，血壓控制不佳；腸炎病史10余年，間斷腹痛、腹瀉，未系統(tǒng)診治。吸煙史50年，每日約20支。查體：血壓186/76 mmHg(右上肢)，脈搏73/min，體形適中；主動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)可聞及舒張期嘆氣樣雜音；臍周有壓痛、無(wú)反跳痛及肌緊張，聽(tīng)診未聞及血管雜音。余查體未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦鈉肽107 pg/ml，D-二聚體881 ng/ml，鉀2.68 mmol/L，鈉129.7 mmol/L，氯85.6 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.60 mmol/L，甘油三酯2.07 mmol/L，余實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果未見(jiàn)異常。心電圖檢測(cè)：竇性心律，左心室肥大，ST-T改變。心臟彩超顯示：主動(dòng)脈竇部?jī)?nèi)徑48 mm，室間隔厚度13 mm，左心室后壁厚度11 mm，主動(dòng)脈瓣中度關(guān)閉不全，左心室舒張功能減低。入院后初步診斷為冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、不穩(wěn)定型心絞痛、心功能Ⅱ級(jí)；高血壓病3級(jí)(極高危險(xiǎn)組)；電解質(zhì)紊亂：低鉀、低鈉、低氯血癥；急性胃腸炎？予以糾正電解質(zhì)紊亂、降壓、抗血小板聚集、擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈等對(duì)癥支持治療；患者存在高血壓、高脂血癥、吸煙等心血管疾病危險(xiǎn)因素，結(jié)合患者胸痛特點(diǎn)及心電圖改變，建議行冠狀動(dòng)脈造影檢查明確冠狀動(dòng)脈病變并進(jìn)行繼發(fā)性高血壓篩查。在入院后第2天行腹部超聲檢查時(shí)提示腹主動(dòng)脈夾層，立即行胸腹主動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層血管造影(computed tomographic angiography, CTA)提示AD(Stanford B型)，累及范圍包括主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈全程、右側(cè)髂總動(dòng)脈、右側(cè)髂外動(dòng)脈，近心段假腔伴附壁血栓形成，內(nèi)膜第一破口位于主動(dòng)脈弓，右側(cè)髂外動(dòng)脈起自假腔，左腎動(dòng)脈起自真腔、左腎動(dòng)脈未見(jiàn)明確顯影，伴左腎萎縮、灌注明顯減低。見(jiàn)圖1。測(cè)量患者四肢血壓提示雙上肢血壓未見(jiàn)明顯差異，雙下肢血壓低于雙上肢血壓，右下肢血壓低于左下肢血壓，左右脈搏一致，右側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)較弱。請(qǐng)我院心臟外科會(huì)診后，建議手術(shù)治療，患者及家屬因經(jīng)濟(jì)原因拒絕手術(shù)治療并要求出院。

圖1 誤診為冠心病的主動(dòng)脈夾層患者不同體位胸腹主動(dòng)脈CTA三維重建處理圖及最大密度投影重建圖(男，63歲)

【例2】男，60歲。因間斷胸悶15 d入院。入院前15 d于休息中出現(xiàn)胸悶伴輕微出汗，持續(xù)5 min左右自行緩解，未予重視。后上述癥狀于勞累時(shí)反復(fù)發(fā)作，性質(zhì)同前，休息后可緩解，為求進(jìn)一步診治入院。既往有吸煙史20年，每日約10支，否認(rèn)其他疾病史及家族史。查體：脈搏78/min，呼吸16/min，血壓111/63 mmHg(右上肢)；主動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)可聞及舒張期嘆氣樣雜音，余查體未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：心肌損傷標(biāo)志物、腦鈉肽、D-二聚體及其他化驗(yàn)檢查均未見(jiàn)異常。心電圖：正常。初步診斷為可疑冠心病，建議完善相關(guān)檢查后行冠狀動(dòng)脈造影明確冠狀動(dòng)脈病變。入院當(dāng)日心臟彩超提示：AD動(dòng)脈瘤形成、左心室舒張功能減低、主動(dòng)脈瓣鈣化、主動(dòng)脈瓣中度反流、三尖瓣輕度反流，肺CT提示主動(dòng)脈遠(yuǎn)端及降主動(dòng)脈夾層不除外。見(jiàn)圖2a。遂急診行胸腹主動(dòng)脈CTA提示AD(Stanford B型)，第一破口位于降主動(dòng)脈起始段，自降主動(dòng)脈至腹主動(dòng)脈分叉處呈雙腔結(jié)構(gòu)，左腎動(dòng)脈起始處中度狹窄，考慮假腔壓迫所致，繼發(fā)左腎階段性低灌注。見(jiàn)圖2b，3。測(cè)量患者四肢血壓提示雙下肢血壓低于雙上肢血壓。急請(qǐng)我院心血管外科會(huì)診后建議嚴(yán)格控制血壓、制動(dòng)并行手術(shù)治療，患者及其家屬同樣因經(jīng)濟(jì)原因拒絕手術(shù)并要求出院。

圖2 誤診為冠心病的主動(dòng)脈夾層患者肺CT及胸腹主動(dòng)脈CTA(男，60歲)

圖3 誤診為冠心病的主動(dòng)脈夾層患者不同體位胸腹主動(dòng)脈CTA三維重建后處理圖(男，60歲)

2 討論

2.1疾病概述 AD指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后，血液通過(guò)內(nèi)膜破口進(jìn)入動(dòng)脈壁中層形成夾層血腫，并沿血管長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，形成動(dòng)脈真、假腔病理改變的嚴(yán)重主動(dòng)脈疾病，年發(fā)病率(2.6～3.5)/10萬(wàn)，如不及時(shí)診治，48 h內(nèi)病死率高達(dá)50%[1]。易患因素包括高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、先天或獲得性心血管疾病、外傷或醫(yī)源性、吸煙、高脂血癥、年齡等[2]。臨床上常將其分為Stanford A型與B型，無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者為A型，夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者為B型。AD因病變部位及累及范圍的不同而呈現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)，當(dāng)主動(dòng)脈弓部受累，可表現(xiàn)為腦血管卒中、心肌梗死、心律失常等，病死率高；隨著假腔的擴(kuò)大，內(nèi)臟區(qū)血管及髂動(dòng)脈均可受累，可表現(xiàn)為腎、肝功能異常，腹痛、腹瀉等消化道癥狀及雙下肢缺血表現(xiàn)，甚至累及胸腰段脊髓血管而引起截癱[3]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，有6%～17%的AD患者就診時(shí)無(wú)典型疼痛癥狀，AD誤診率高達(dá)13.6%[4-5]?？梢?jiàn)提高首診醫(yī)生對(duì)不典型癥狀A(yù)D的識(shí)別可降低誤診及漏診率，實(shí)施及時(shí)救治。

本文2例均為老年男性，AD分型均為Stanford B型，首發(fā)癥狀均不典型，僅表現(xiàn)陣發(fā)性胸痛甚至胸悶。2例雖明確診斷為AD，但其發(fā)現(xiàn)實(shí)屬診療中的偶然，幸運(yùn)的是避免了擬行冠狀動(dòng)脈造影術(shù)而加重病情，遺憾的是未能在第一時(shí)間明確診斷及患者均因家庭經(jīng)濟(jì)困難而未行手術(shù)治療。

2.2鑒別診斷 超過(guò)半數(shù)急性AD患者的早期臨床表現(xiàn)為急性胸、背痛，胸痛一開(kāi)始即達(dá)高峰，常放射到背、肋、腰和上肢，雙上肢血壓和脈搏可能有明顯差異，可能有主動(dòng)脈關(guān)閉不全的表現(xiàn)，可伴有惡心、嘔吐、腹痛，偶有意識(shí)模糊和偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)受損癥狀[1,6]，此類(lèi)臨床表現(xiàn)典型者容易診斷且易與冠心病相鑒別。當(dāng)以不典型胸痛起病，疼痛性質(zhì)不劇烈，甚至無(wú)痛或以其他腹痛、低血壓、重要臟器缺血等為首發(fā)臨床表現(xiàn)時(shí)，臨床醫(yī)生可能?？紤]常見(jiàn)病、多發(fā)病而出現(xiàn)誤診及漏診。對(duì)于臨床上以胸悶、不典型胸痛等類(lèi)似冠心病臨床表現(xiàn)的患者，應(yīng)注意加以鑒別。首先，此類(lèi)患者胸痛疼痛特點(diǎn)可能輕微、持續(xù)時(shí)間可能呈持續(xù)性，可伴有與冠心病相同危險(xiǎn)因素，也可能由外傷等因素所致，同時(shí)可伴有其他不同部位疼痛。而冠心病或不穩(wěn)定型心絞痛患者既往可存在多種冠心病危險(xiǎn)因素，胸痛部位多位于心前區(qū)或胸骨后，性質(zhì)呈緊縮性或悶痛，多呈陣發(fā)性發(fā)作且與活動(dòng)有關(guān)，經(jīng)休息或藥物治療可在10～15 min內(nèi)緩解。其次，AD患者在一些心臟標(biāo)記物，如肌鈣蛋白不表現(xiàn)明顯升高，但實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)D-二聚體升高，心電圖無(wú)明顯動(dòng)態(tài)演變，但若出現(xiàn)典型的心肌缺血表現(xiàn)，可能是近端AD累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口所致[7]，應(yīng)注意鑒別。最后，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、CT等可輔助診斷，CTA為診斷AD的金標(biāo)準(zhǔn)。

2.3誤診原因分析 結(jié)合本文2例AD患者的診治過(guò)程，考慮誤診原因如下：首先，對(duì)不典型癥狀A(yù)D臨床表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)不足，只考慮常見(jiàn)病，多發(fā)病。例1表現(xiàn)為胸痛伴腹痛、腹瀉，胸痛癥狀與活動(dòng)有關(guān)且心電圖呈ST-T改變，既往存在高血壓、吸煙等冠心病危險(xiǎn)因素，考慮為冠心病可能性大，因既往腸炎病史而忽略可能由AD所致腹痛、腹瀉。例2僅表現(xiàn)胸悶癥狀，僅有吸煙史唯一危險(xiǎn)因素，考慮可疑冠心病。2例入院后均擬行冠狀動(dòng)脈造影明確血管病變，因術(shù)前常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)AD，因此避免了抗血小板藥物及冠狀動(dòng)脈造影過(guò)程中抗凝藥物對(duì)病情的加重。無(wú)痛癥狀可能與夾層分離進(jìn)展過(guò)程緩慢，慢性牽張刺激可提高痛閾而不易產(chǎn)生痛感有關(guān)[8]。其次，查體不仔細(xì)及對(duì)AD體征認(rèn)識(shí)不足，2例在首診時(shí)僅測(cè)量右上肢血壓，未行四肢血壓的測(cè)量，因此可能遺漏AD導(dǎo)致的雙上肢血壓不對(duì)稱(chēng)或下肢血壓明顯低于上肢血壓等重要體征，2例確診后行四肢血壓檢測(cè)證實(shí)確實(shí)存在雙下肢血壓低于雙上肢血壓。同時(shí)2例于主動(dòng)脈第二聽(tīng)診區(qū)均聞及主動(dòng)脈瓣舒張期嘆氣樣雜音，但未引起首診醫(yī)生的注意。根據(jù)CTA結(jié)果回顧性分析2例AD患者，例1因夾層第一破口位于主動(dòng)脈弓，動(dòng)脈夾層或者破裂可能導(dǎo)致大血管局部正常結(jié)構(gòu)改變，血液在局部形成渦流或受局部血壓變化的影響，導(dǎo)致局部反流，可形成主動(dòng)脈反流性雜音，同時(shí)心臟彩超回報(bào)主動(dòng)脈竇部增寬，也是導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣中度關(guān)閉不全的主要因素，這些均可能導(dǎo)致患者在查體時(shí)于主動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)聞及舒張期嘆氣樣雜音。例2同樣聞及相應(yīng)雜音，但夾層破口位于降主動(dòng)脈，因破口位置較主動(dòng)脈瓣區(qū)相對(duì)較遠(yuǎn)，考慮與AD關(guān)系不大而與本身心臟瓣膜病有關(guān)。無(wú)論哪種情況，當(dāng)主動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)聞及舒張期嘆氣樣雜音時(shí)應(yīng)警惕AD。最后，對(duì)相關(guān)輔助檢查結(jié)果的判讀不夠。一項(xiàng)薈萃分析提示，D-二聚體>500 ng/ml可在一定程度上提示AD發(fā)生的可能性[9]。夾層發(fā)生時(shí)，動(dòng)脈壁細(xì)胞受體釋放組織因子激活內(nèi)源性凝血級(jí)聯(lián)反應(yīng)，進(jìn)而激活纖溶系統(tǒng)，提高了血漿D-二聚體水平[10]。但D-二聚體在AD中也可存在假陰性的情況，可能的原因有慢性AD、病變累及范圍小、低齡、起病時(shí)間短、穿透性潰瘍、主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫等[11]。另有研究證明，D-二聚體聯(lián)合超聲心動(dòng)圖可提高AD的診斷[12]。例1的D-二聚體>500 ng/ml，心臟彩超提示主動(dòng)脈竇部增寬，更應(yīng)懷疑AD。而例2的D-二聚體雖沒(méi)有升高，但肺CT提示主動(dòng)脈遠(yuǎn)端及降主動(dòng)脈夾層不除外，超聲心動(dòng)圖明確提示AD動(dòng)脈瘤形成。普布次仁等[13]對(duì)23例疑似腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者術(shù)前行胸腹部CT平掃檢查及心臟彩色多普勒超聲檢查，發(fā)現(xiàn)心臟彩色多普勒超聲檢查效果優(yōu)于前者。周增強(qiáng)[14]將66例確診AD的患者分為研究組(急診床旁彩超檢查)及對(duì)照組(行胸腹檢查)，同樣發(fā)現(xiàn)研究組準(zhǔn)確率明顯高于對(duì)照組，且誤診率明顯少于對(duì)照組，可見(jiàn)床旁彩超在AD的診斷中有重要的輔助作用，因其具有操作簡(jiǎn)單、快捷、無(wú)創(chuàng)、安全性高、可重復(fù)等優(yōu)點(diǎn)，可在AD的臨床診斷中進(jìn)一步開(kāi)展應(yīng)用。

2.4防范誤診措施 首先，應(yīng)加強(qiáng)臨床醫(yī)生對(duì)不典型癥狀A(yù)D臨床表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)及警惕性。心悸、瀕死感、無(wú)法解釋的疲憊、莫名的恐懼、呼吸急促、胸悶、輕微的背痛和(或)腹痛、頭暈、肢體活動(dòng)障礙、意識(shí)障礙等癥狀常是不典型癥狀A(yù)D的“混淆因子”[15]；臨床醫(yī)生應(yīng)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)患者發(fā)病的突然性、早期癥狀、疼痛的持續(xù)性及其他主要伴隨癥狀，同時(shí)結(jié)合患者既往有無(wú)AD相關(guān)危險(xiǎn)因素，對(duì)不典型癥狀A(yù)D加以警惕。其次，注重臨床接診過(guò)程中的查體，臨床醫(yī)生在接診考慮為冠心病或可疑冠心病患者時(shí)應(yīng)注重血壓、脈搏等生命體征的測(cè)量，必要時(shí)可行四肢血壓的測(cè)量。同時(shí)對(duì)心臟查體方面應(yīng)認(rèn)真細(xì)致，如心臟雜音等，并且對(duì)病程中伴隨癥狀的相應(yīng)靶器官進(jìn)行細(xì)致查體，可在一定程度上提高不典型癥狀A(yù)D的診斷效率。最后，臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)實(shí)驗(yàn)室檢查異常結(jié)果的判讀，以及盡早行相關(guān)檢查明確診斷，對(duì)于存在D-二聚體異常，應(yīng)警惕不典型癥狀A(yù)D，同時(shí)可行心臟彩超、腹部彩超、CT等相關(guān)檢查輔以診斷，如高度懷疑者應(yīng)行CTA檢查。考慮某些不典型癥狀A(yù)D與冠心病或可疑冠心病存在高度相似的臨床表現(xiàn)及缺血性心電圖改變，首先關(guān)注實(shí)驗(yàn)室檢查的異常結(jié)果如D-二聚體，同時(shí)建議在行非緊急冠狀動(dòng)脈造影術(shù)前完善相關(guān)檢查，可在一定程度上減少誤診。

綜上所述，臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)不典型癥狀A(yù)D的診斷意識(shí)及鑒別能力，摒棄慣性思維，注重臨床查體的重要性。對(duì)于臨床表現(xiàn)類(lèi)似冠心病預(yù)行冠狀動(dòng)脈造影檢查者，應(yīng)注意與不典型癥狀A(yù)D相鑒別，同時(shí)術(shù)前完善相關(guān)檢查可在一定程度上減少誤診及漏診。對(duì)于懷疑AD的患者，可應(yīng)用D-二聚體及影像學(xué)等相關(guān)檢查輔以診斷，必要時(shí)完善CTA。