徐紹林

云南省西雙版納州人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像診斷科,云南西雙版納 666100

地中海貧血是現(xiàn)代臨床上十分常見的一種遺傳性溶血性貧血病癥，在現(xiàn)代臨床中，部分患者存在髓外造血組織增生狀況，而患者的病灶多位于患者肝臟和脾臟部位[1]?，F(xiàn)代臨床研究中[2]，有部分研究人員認(rèn)為髓外造血情況與患者在胎兒時(shí)期， 肝臟和脾臟擔(dān)任髓外造血器官有較高的相關(guān)特性。 已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了較多的髓外造血增生病例，并且病例特征位于患者的全身，可見腎上腺、皮膚、肺部、淋巴結(jié)以及多個(gè)部位， 而在患者發(fā)病時(shí)很容易誤診為腫瘤性疾病， 故而在對患者進(jìn)行病癥診斷時(shí)應(yīng)當(dāng)提高地中海貧血髓外造血的診斷率， 這樣才有助于患者后續(xù)治療的開展[3]。 該文將2015 年4 月—2019 年3 月期間接收的66 例存在地中海貧血患者納入研究中， 探究地中海貧血髓外造血患者的臨床狀況，并做好相應(yīng)的病理學(xué)分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

對該院數(shù)據(jù)庫進(jìn)行調(diào)查分析，將其中66 例存在地中海貧血患者的個(gè)體資料錄入，研究開展實(shí)驗(yàn)，所有患者均進(jìn)行MRI 檢查以及CT 檢查兩種方式。所有患者的年齡在44～71 歲，年齡均值（59.4±4.1）歲；患者男女性別比為1∶1。該次研究中所有患者均排除其他慢性疾病和精神異常，同時(shí)排除不能配合實(shí)驗(yàn)的患者。

納入標(biāo)準(zhǔn)：所有患者在入院時(shí)認(rèn)知功能正常；入院時(shí)診斷為地中海貧血髓外造血；患者在接受體檢時(shí)，患者不合并其他全身性疾病或器質(zhì)性疾病，機(jī)體功能完善；可耐受該次實(shí)驗(yàn)中各項(xiàng)操作以及后續(xù)隨訪； 患者選擇常規(guī)治療方案進(jìn)行處理。 該次研究征得倫理委員會批準(zhǔn)，患者或家屬簽署知情同意書。

排除標(biāo)準(zhǔn)： 無法進(jìn)行后續(xù)隨訪以及后續(xù)依從調(diào)查的患者； 治療時(shí)存在相關(guān)禁忌患者；3 個(gè)月內(nèi)接受過相關(guān)治療或存在精神障礙患者。

1.2 方法

所有患者在檢查前均需要禁食8 h。

對照組應(yīng)用CT 診斷： 該次研究所使用的CT 儀器為Bril-liance120 層螺旋CT， 分為胸部與腹部CT， 腹部：層距：3 mm， 管電流：200 mA， 螺距：1.014， 掃描電壓：120 kV，層厚：3 mm；胸部：層距：1.5 mm，管電流：200 mA，螺距：0.798，掃描電壓：120 kV，層厚：3 mm。 實(shí)施增強(qiáng)掃描，延遲期、行動脈期、靜脈期掃描。

實(shí)驗(yàn)組應(yīng)用MRI 檢查：選擇AVANTO 1.5T 超導(dǎo)MRI成像設(shè)施來進(jìn)行檢查和診斷。 分為腹部、顱腦、脊柱MRI掃描。 腹部：（FRFSE）T2WI 冠狀位與抑脂軸位、（FSPGR）T1WI 軸位、（FSPGR）T1WI 三位增強(qiáng)、（DWI）軸位；顱腦：FSE T2WI； 顱腦：（SE-EPI）DWI 軸位、（FSE）FLAIR 軸位、（FSE）T2WI 矢狀位與軸位、（SE）T1WI 軸位； 脊柱：（FSE）T1WI 的矢狀位、（frFSE）T2WI 的軸位、矢狀位、抑脂矢狀位和冠狀位。

1.3 觀察指標(biāo)

對所有患者的MRI 以及CT 檢查結(jié)果進(jìn)行分析，參照旁柱旁肌肉對患者的脊柱和肋骨骨髓信號和密度進(jìn)行觀察， 在該院中抽調(diào)出相關(guān)的影像學(xué)分析醫(yī)師對圖像結(jié)果進(jìn)行判斷，分析不同患者和不同影像學(xué)診斷的診斷結(jié)果。

2 結(jié)果

脊柱旁髓外造血組織主要以多發(fā)軟組織腫塊為主，患者的腫塊形態(tài)和大小均會存在較大差異，3 例患者可見分葉狀、橢圓形以及圓形3 種腫塊類型，而胸椎隔斷存在病灶，其中1 例胸7～10 椎體兩旁病灶數(shù)目最多，患者在發(fā)病后中下段胸椎病灶直徑較大。

MRI：MRI 檢查中，TIW1 以及T2W1 加權(quán)成像均可見患者的上椎體、肋骨普遍性，其圖像信號均勻并且呈現(xiàn)低信號，髓外造血影像中可見患者脊柱旁腫塊有清晰邊界，而TIW1 信號較高， 呈現(xiàn)不均勻特征，T2W1 信號較低，通過增強(qiáng)掃描可見有明顯強(qiáng)化特點(diǎn)。 見圖1。

CT：CT 檢查中可見患者的上肋骨有明顯膨脹性改變，患者的肋骨、椎體以及輔助骨小梁呈現(xiàn)粗大特征，并且較為稀疏。 髓外造血影像學(xué)顯示患者椎旁腫塊密度均勻，通過增強(qiáng)掃描可見中等均勻度有明顯強(qiáng)化狀況。 見圖2。

圖1 MRI 影像學(xué)檢查結(jié)果分析Figure 1 MRI imaging examination results analysis

3 討論

地中海貧血髓外造血是一種患者的多能干細(xì)胞異常增殖而出現(xiàn)的病癥，當(dāng)患者自身骨髓造血量較少時(shí)，就有可能引發(fā)髓外造血狀況的發(fā)生， 在臨床上這種病癥較不常見，故而在臨床研究中對于這種病癥的特點(diǎn)分析，還存在一定的空白[4]。 地中海貧血在臨床中依據(jù)貧血程度分為輕度、重度和中間型。 重度地中海貧血主要在嬰兒階段發(fā)病，呈現(xiàn)為進(jìn)行性貧血[5]。 貧血發(fā)生后，骨髓出現(xiàn)顯著增生導(dǎo)致嚴(yán)重的進(jìn)行性骨骼變化。 經(jīng)過X 線檢查存在顱骨和長、短骨髓腔增寬，骨質(zhì)出現(xiàn)疏松狀態(tài)；顱骨板障發(fā)厚，內(nèi)外板發(fā)薄，發(fā)生典型性短發(fā)狀垂直條紋[6]。 因長階段存在嚴(yán)重的貧血反應(yīng)，導(dǎo)致非造血位置的結(jié)締組織造血，也就是骨髓外造血。 這是由于造血位置無法維持機(jī)體所需要的足夠量紅細(xì)胞過程中， 骨髓腔以外位置出現(xiàn)造血增生反應(yīng)[7]。 所以髓外造血可能存在于中間型或者重度地中海貧血中，或者是遺傳性球形細(xì)胞增多癥等；也可發(fā)生于骨髓增殖或者代謝性疾病中；同時(shí)在骨髓纖維化、白血病、淋巴瘤或者轉(zhuǎn)移瘤中也可能出現(xiàn)。

圖2 CT 影像學(xué)檢查結(jié)果分析Figure 2 Analysis of CT imaging examination results

相關(guān)數(shù)據(jù)分析，地中海貧血發(fā)生后，可以在肝臟、脾胃、胸部、椎管、腹膜后脂肪、淋巴組織、乳腺、甲狀腺、胸腺、附睪和心包及心臟位置出現(xiàn)異位髓外造血。 在肝臟和脾造血中較為多見，其他位置較為少見。 也有研究證實(shí)肋間靜脈內(nèi)部可能存在異位骨髓造血的組織， 因此被認(rèn)定為造血組織是經(jīng)過血流所遷移來的栓子， 但是也有數(shù)據(jù)分析判定胸椎旁骨髓外造血是因?yàn)楣撬枰绯鰧?dǎo)致。 最后一種觀點(diǎn)被多數(shù)研究人員認(rèn)同[8]。 胸部髓外造血多發(fā)于第六胸椎水平下， 這可能是因此位置在胸式和腹式呼吸負(fù)壓下，導(dǎo)致此區(qū)域的靜脈淤血，從而引發(fā)貧血。

髓外造血出現(xiàn)的腫塊具有多樣化， 可呈現(xiàn)為多種實(shí)質(zhì)性的臟器彌漫性小灶性病變，或者呈現(xiàn)為巨塊形狀。 胸部髓外造血的胸部X 線檢查可存在胸內(nèi)椎旁軟組織腫塊和肋骨造血增生。 在外國相關(guān)分析中[9]，CT 證實(shí)肋骨骨髓腔擴(kuò)大，骨皮質(zhì)變薄，髓外造血組織呈現(xiàn)為肋骨旁軟組織影像。 胸內(nèi)髓外造血多發(fā)于后縱膈位子，X 線檢查典型特征為脊柱兩側(cè)， 兩側(cè)對稱分布的圓形或者分葉狀軟組織腫塊，密度較為均勻，不具有骨結(jié)構(gòu)，常存在肋骨后端膨大和骨質(zhì)稀疏。

在對患者進(jìn)行影像學(xué)分析時(shí)，發(fā)現(xiàn)CT 檢查和MRI 檢查均能夠在不同程度上明確患者的髓外造血狀況[10]，但值得注意的是兩種診斷方式均有較高的診斷準(zhǔn)確率， 不同程度的病癥表現(xiàn)在圖像顯示中有較大差異， 故而實(shí)際診斷期間需根據(jù)患者的具體病癥表現(xiàn)和腫塊狀況， 選擇合適的診斷方案[11]。通過該次研究證實(shí)脊柱旁髓外造血組織主要以多發(fā)軟組織腫塊為， 主患者的腫塊形態(tài)和大小均會存在較大差異，部分患者可見分葉狀、橢圓形以及圓形3 種腫塊類型，而MRI 檢查中，TIW1 以及T2W1 加權(quán)成像均可見患者的上椎體、肋骨普遍性，其圖像信號均勻并且呈現(xiàn)低信號， 髓外造血影像中可見患者脊柱旁腫塊有清晰邊界， 而TIW1 信號較高，CT 檢查中可見患者的上肋骨有明顯膨脹性改變，患者的肋骨、椎體以及輔助骨小梁呈現(xiàn)粗大特征，并且較為稀疏。周翠屏等[12]的相關(guān)研究中也進(jìn)一步證實(shí)，2 例患者M(jìn)RT1W1、T2W1 上椎體和肋骨為普遍性，3 例患者CT 上肋骨呈現(xiàn)為膨性變化。和該文研究相符。

總體來說，MRI 診斷方式相較CT 檢查來說， 診斷準(zhǔn)確率更高，其圖像質(zhì)量更優(yōu)，通過應(yīng)用TIW1 和T2W1 的不同加權(quán)成像方式能夠有助于適應(yīng)不同癥狀變化的患者， 故而有條件的患者可直接采用MRI 作為主要的診斷方案。

綜上所述，地中海貧血髓外造血在CT 和MRI 中均有十分明顯的影像學(xué)特征表現(xiàn)，故而在臨床診斷時(shí)，可根據(jù)患者的病癥特點(diǎn)和個(gè)體狀況， 選擇合理的影像學(xué)診斷方式，這樣有助于判斷患者的病情狀況，對于患者后續(xù)治療工作的開展來說有積極意義。