高麗梅 侯光敏 梁亞平

周圍性面神經(jīng)麻痹是指面神經(jīng)核及以下部位病變所致的損傷，致同側(cè)面神經(jīng)所支配的面部表情肌癱瘓，表現(xiàn)為額紋消失、眼裂擴(kuò)大、鼻唇溝變淺、口角下垂、面部被牽向健側(cè)，部分患者還伴隨舌前2/3 味覺障礙、聽覺過敏、耳后疼痛、外耳道和鼓膜皰疹等，以及唾液腺和淚腺分泌障礙[1]。常見病因?yàn)槭壬窠?jīng)病毒感染、受涼或上呼吸道感染等，其它有先天性因素、耳部感染、創(chuàng)傷、腫瘤以及一些全身性疾病[2～5]。復(fù)發(fā)率較低，但仍有部分患者經(jīng)正規(guī)治療后出現(xiàn)1 次或多次復(fù)發(fā)[6～8]。本研究回顧性分析了7例復(fù)發(fā)性周圍性面神經(jīng)麻痹誘因、臨床特征和預(yù)后，并綜合分析目前已報(bào)道的復(fù)發(fā)性周圍性面神經(jīng)麻痹的特點(diǎn)，旨在明確該病的臨床特征，以加深臨床醫(yī)生對(duì)患者的復(fù)發(fā)因素、臨床特征、治療及預(yù)后的認(rèn)識(shí)。

資料和方法

收集自2015 年1 月至2019 年12 月北京大興區(qū)人民醫(yī)院口腔科門診就診的7 例復(fù)發(fā)1 次的復(fù)發(fā)性周圍性面神經(jīng)麻痹患者，并經(jīng)頭顱影像學(xué)檢查除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。本研究獲得了北京市大興區(qū)人民醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，并且得到了患者或其監(jiān)護(hù)人的知情同意。

總結(jié)7 例患者的一般資料（性別、年齡、病程）、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等有關(guān)資料，采用描述性方法進(jìn)行分析。

結(jié) 果

患者一般資料與臨床特點(diǎn)，見表1。治療[9]：①所有患者均接受糖皮質(zhì)激素治療，劑量：30～60mg/d，連用5 天，之后于5 天內(nèi)逐漸減量停用。②抗病毒治療：1 例皰疹病毒感染者，阿昔洛韋每次0.3g，每天3 次，療程7 天。③其它對(duì)癥支持治療：理療、針灸、按摩等，無患者接受面神經(jīng)減壓治療。

表1 患者一般資料既臨床表現(xiàn)

討 論

周圍性面神經(jīng)麻痹可由多種原因引起，其中以特發(fā)性面神經(jīng)麻痹即貝爾麻痹最常見，發(fā)病率約為20～30/100000，其中孕婦、老年人、糖尿病患者和免疫功能低下患者發(fā)病率稍高，其它可導(dǎo)致周圍性面神經(jīng)麻痹的疾病如耳源性疾病如中耳炎、迷路炎，梅羅綜合征、Ramsay-Hunt 綜合征等。貝爾麻痹可能的發(fā)病機(jī)制為在誘發(fā)因素下，面神經(jīng)發(fā)生水腫，由于面神經(jīng)管是狹窄的骨性管腔，當(dāng)面神經(jīng)的水腫直徑超過面神經(jīng)管的直徑時(shí)，面神經(jīng)管內(nèi)壓力升高，壓迫面神經(jīng)營養(yǎng)血管產(chǎn)生神經(jīng)缺血缺氧，造成水腫- 缺血的惡性循環(huán)，從而導(dǎo)致神經(jīng)變性及神經(jīng)元破壞[10]。貝爾麻痹復(fù)發(fā)率較低，文獻(xiàn)報(bào)道低于15%，約一半的患者在首次起病后的1.5 年內(nèi)復(fù)發(fā)[6，11，12]。本研究7例患者復(fù)發(fā)時(shí)間顯示，4 例患者符合該復(fù)發(fā)時(shí)間規(guī)律，提示可以首次發(fā)病1 年半內(nèi)作為隨訪的時(shí)間窗。多個(gè)大樣本的研究顯示與復(fù)發(fā)高度相關(guān)的因素有：①病因不明，仍為特發(fā)性，占復(fù)發(fā)患者的70%以上；②膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)單純皰疹病毒的再激活；③糖尿病，與一般人群相比，糖尿病患者貝爾麻痹的患病率高，復(fù)發(fā)率也高[6]。雖然大部分患者復(fù)發(fā)原因不明，但是本研究大部分患者均與受涼或感冒有關(guān)，提示可能存在受涼后體內(nèi)免疫力下降，從而導(dǎo)致的病毒再激活。復(fù)發(fā)可發(fā)生在同側(cè)，也可發(fā)生在對(duì)側(cè)，郁琪總結(jié)了國內(nèi)10 例復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹患者顯示70%發(fā)生在同側(cè)，本研究所納入的病例與此類似，顯示85%的患者在同側(cè)復(fù)發(fā)，不過兩個(gè)研究病例數(shù)均少，結(jié)論有待進(jìn)一步考證。而有研究針對(duì)53 例復(fù)發(fā)患者的研究顯示，約三分之二的患者對(duì)側(cè)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，并且同側(cè)復(fù)發(fā)比對(duì)側(cè)復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)比一次復(fù)發(fā)患者的面神經(jīng)功能預(yù)后更差[6，11]。但也有研究得出不同的結(jié)論：同側(cè)復(fù)發(fā)與對(duì)側(cè)復(fù)發(fā)的發(fā)生率相同，并且不管哪側(cè)復(fù)發(fā)，面神經(jīng)功能的恢復(fù)無差異。本研究由于受到病例數(shù)的限制，無法得出復(fù)發(fā)側(cè)與預(yù)后的相關(guān)關(guān)系。

膝狀神經(jīng)節(jié)損傷所導(dǎo)致的周圍性面神經(jīng)麻痹是比較特殊的一種類型，常由帶狀皰疹病毒感染引起，由潛伏于該部位的水痘- 帶狀皰疹病毒再激活而發(fā)病，也稱為Ramsay-Hunt 綜合征。目前尚無有關(guān)該病復(fù)發(fā)因素的大樣本分析，多為個(gè)案報(bào)道，或大樣本報(bào)道中作為導(dǎo)致貝爾麻痹復(fù)發(fā)的其中一個(gè)原因。但是由于面神經(jīng)麻痹的復(fù)發(fā)常由病毒再激活的參與，而該病由于病毒再激活發(fā)病，故考慮復(fù)發(fā)率較高，并且在確診的復(fù)發(fā)貝爾麻痹患者，多有該綜合征的參與。該病除面神經(jīng)受累外，還伴有其它顱神經(jīng)和頸神經(jīng)的受累。Ramsay-Hunt 綜合征典型臨床表現(xiàn)為劇烈的耳部疼痛、耳部帶狀皰疹以及同側(cè)周圍性面癱。常單側(cè)發(fā)病，皰疹的位置存在很大變異，皰疹可出現(xiàn)在外耳道、鼓膜、硬腭和舌前2/3 等部位，一般不超過中線[13，14]。

梅羅綜合征是可導(dǎo)致周圍性面神經(jīng)麻痹的另一特殊類型，又稱為復(fù)發(fā)性唇面腫脹面癱綜合征，部分患者呈家族性，散發(fā)病例病因不明，多與感染、免疫紊亂等有關(guān)[15，16]。其最顯著的特征為反復(fù)多次的復(fù)發(fā)，多在兒童或青年期起病，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性非凹陷性面部水腫，以累及上唇最多最嚴(yán)重，發(fā)作多為數(shù)分鐘，有時(shí)數(shù)日消腫，常伴反復(fù)發(fā)作的單側(cè)或雙側(cè)面癱，舌前2/3 味覺喪失少見[17～19]。面部水腫和面癱可不同時(shí)發(fā)生，有時(shí)可相隔數(shù)年。多次發(fā)作后可見溝狀舌，舌乳頭萎縮，狀如陰囊皮膚。與貝爾麻痹相比較，梅羅綜合征復(fù)發(fā)率更高，預(yù)后更差，75%的梅羅綜合征患者至少有2 次面神經(jīng)麻痹發(fā)作，對(duì)于存在復(fù)發(fā)的梅羅綜合征患者和貝爾麻痹患者，僅有13.6%的梅羅綜合征患者可恢復(fù)到正常，而在貝爾麻痹患者，恢復(fù)正常的比例為71.2%[20]。并且無特效治療方法，可應(yīng)用激素治療以及其它對(duì)癥治療[16，21，22]。面部水腫是該病最常見的癥狀，據(jù)報(bào)道發(fā)生率約為80～100%，在本文確診的1 例梅羅綜合征患者，追問病史，首次發(fā)病前無面部水腫的病史，本次復(fù)發(fā)前曾有面部腫脹的病史，當(dāng)?shù)卦\所就診，考慮為過敏所致，服用維生素C 類藥物、鈣劑和抗組胺藥物后消失[23]。故對(duì)于首發(fā)癥狀為面癱的患者，特別是有家族史的患者，應(yīng)注意隨訪，囑患者多注意相關(guān)癥狀。而面部水腫有自愈傾向，鑒于反復(fù)復(fù)發(fā)是梅羅綜合征的典型特征，故對(duì)于反復(fù)復(fù)發(fā)的患者，需注意詢問面部水腫的病史。詳細(xì)的病史詢問有助于早期診斷，早期干預(yù)，改善患者預(yù)后。

總之，不同病因所導(dǎo)致的周圍性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)不同，預(yù)后有較大差異，臨床醫(yī)生應(yīng)總結(jié)熟悉可導(dǎo)致周圍性面神經(jīng)麻痹的病因，熟悉其臨床表現(xiàn)，面對(duì)患者做出正確的判斷，既可以做到早診斷早治療，改善患者預(yù)后，又可以讓患者提前了解自己的病情，做到對(duì)預(yù)后有相應(yīng)的預(yù)期，有助于醫(yī)患溝通。