藕小平 酈芳挺 吳渺夷

浙江大學附屬第一醫(yī)院北侖分院口腔科，寧波315018

分泌性癌（secretory carcinoma，SC），又稱乳腺樣分泌性癌（mammary analogue secretory carci‐noma，MASC），屬于低度惡性腫瘤。SC 主要發(fā)生于腮腺，其次為口腔內(nèi)小唾液腺和下頜下腺，副腮腺也可發(fā)生，口腔內(nèi)的發(fā)病部位包括唇、硬腭、軟腭、頰黏膜和舌根等[1]。發(fā)生于（或遠處轉(zhuǎn)移至）甲狀腺、皮膚、肺等其他組織的病例也有相關(guān)報道[2-4]。但目前尚未見到發(fā)生于頜骨的文獻報道，本文報道1 例發(fā)生于右側(cè)下頜角的SC，并探討其診斷、治療及預(yù)后。

1 病例報告

患者女性，37 歲，2018 年12 月因右側(cè)下頜磨牙后區(qū)反復腫痛8 個月余入院?；颊? 個月前出現(xiàn)右側(cè)下頜磨牙后區(qū)腫脹伴疼痛，在外院診斷為智齒冠周炎并行抗炎治療，之后腫痛癥狀緩解，但反復發(fā)作，遂來就診。

專科檢查：頜面部外形正常，無張口受限，下唇無麻木；口內(nèi)48 牙未見萌出，鄰牙及周圍軟組織未見明顯異常，18、28、38牙正常萌出。

影像學檢查：全景片示48 牙中位近中傾斜阻生，遠中根周向下頜升支處大面積骨質(zhì)破壞，骨白線清晰光滑（圖1）；CT片示48牙舌側(cè)骨板完全破壞消失，骨質(zhì)破壞區(qū)可見軟組織影（圖2）。診斷：考慮48阻生牙、牙源性囊腫。

圖1 術(shù)前全景片F(xiàn)ig 1 Preoperative panoramic film

治療：全身麻醉下行48牙拔除及囊腫刮治術(shù)。術(shù)中翻瓣拔除48 牙后，見48 牙遠中根周至下頜升支前緣處骨質(zhì)破壞，舌側(cè)骨板缺失，骨破壞區(qū)內(nèi)大量實性瘤樣軟組織，刮凈后見骨腔大小約2.5 cm×2.0 cm，邊緣光滑，未累及下牙槽神經(jīng)管。術(shù)中冰凍報告：下頜骨腫瘤，不排除惡性可能。

圖2 術(shù)前CTFig 2 Preoperative CT

病理診斷及基因檢測：肉眼見灰紅色腫物一塊，大小1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm，切面呈實性，另見牙齒1顆。鏡下見：腫瘤細胞呈腺管狀、篩狀排列（圖3 左）。免疫組織化學：CD117（部分+），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（+），廣譜細胞角蛋白（pan cytokeratin，CKpan）（+），P63（-），細胞角蛋白5/6（cytokeratin 5/6，CK5/6）（部分+），S-100（彌漫+），平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA）（-），Ki67（約10%+）（圖3中）。病理診斷：（下頜骨）低度惡性上皮源性腫瘤，考慮涎腺來源，SC 可能性大，建議做ETV6 基因重排進一步明確。ETV6 基因檢測（廈門艾德醫(yī)學檢驗所）：ETV6基因斷裂比值（ra‐tio）43%，判斷ETV6基因融合情況為陽性（ratio≥30%，提示ETV6基因斷裂后繼發(fā)基因融合）（圖3右）。根據(jù)ETV6 基因檢測結(jié)果結(jié)合免疫組化，明確診斷為SC。

圖3 術(shù)后病理及基因檢測Fig 3 Postoperative pathology and gene detection

術(shù)后1 年復診，患者無不適，術(shù)區(qū)恢復正常，無復發(fā)。全景片示右下頜骨原骨破壞區(qū)骨密度增高，與周圍正常骨質(zhì)邊界模糊（圖4）。

圖4 術(shù)后1年全景片F(xiàn)ig 4 Panoramic film 1 year after operation

2 討論

2010 年Skálová等[5]首次描述了一種發(fā)生于涎腺的實體腫瘤，認為其在病理形態(tài)改變、免疫表型及遺傳學特征等方面均與其他類型的涎腺腫瘤有差異，將其命名為MASC。2017年第4版世界衛(wèi)生組織頭頸部腫瘤病理學和遺傳學分類[6]正式將此種腫瘤作為一個新分類列入涎腺腫瘤部分，并稱為SC。

SC 與涎腺其他腫瘤較難鑒別，易被誤診為腺泡細胞癌、黏液表皮樣癌或非特指性腺癌等，診斷主要依靠細胞形態(tài)學和免疫表型，免疫組織化學共表達乳腺球蛋白和S-100 蛋白，被認為是診斷SC 非常有價值的標志物，檢測出ETV6 基因融合能夠明確診斷[7]。SC 屬于局部侵襲性的低度惡性腫瘤，臨床治療方法與其他低度惡性唾液腺腫瘤相似。

本文報道的此例SC 發(fā)生于下頜骨內(nèi)第三磨牙遠中根周，病史類似于智齒冠周炎，臨床上術(shù)前誤診為牙源性囊腫并行刮治手術(shù)，術(shù)后根據(jù)病理、免疫組織化學和分子學診斷才明確為SC。由于病變區(qū)下頜骨的舌側(cè)骨板破壞缺失，腫瘤有可能來源于舌側(cè)軟組織，但術(shù)中觀察瘤體未有明顯累及舌側(cè)軟組織的跡象，周圍骨壁光滑，較為順利地完整刮出腫瘤?；颊呔芙^進一步治療，術(shù)后隨訪1年，未見復發(fā)跡象。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。