趙 巍，王 敏，曹福志，劉海燕，張保隆

（1 濰坊市婦幼保健院放射科 山東 濰坊 260141）

（2 濰坊市婦幼保健院超聲科 山東 濰坊 260141）

第四腦室孔閉塞綜合征（Dandy-Walker 綜合征）又稱Dandy-Walker 畸形，先天性囊腫、纖維帶、纖維網(wǎng)閉塞第四腦室側(cè)孔或中間孔，或先天性腦膜感染、小腦異位、腦脊膜膨出阻塞枕大池、顱后窩中線腫瘤導(dǎo)致的不同程度的腦積水[1]。胎兒Dandy-Walker 綜合征的早期識(shí)別,及時(shí)產(chǎn)前診斷的正確處理,對(duì)降低Dandy-Walker 綜合征胎兒出生率，提高人口出生素質(zhì)至關(guān)重要。臨床常通過(guò)產(chǎn)前超聲檢查、產(chǎn)前胎兒顱腦核磁共振診斷此病，但超聲檢查因受胎位、顱骨聲衰減等因素影響，準(zhǔn)確性受到限制[2]。本研究主要目的是收集經(jīng)超聲、磁共振聯(lián)合診斷或疑診為胎兒Dandy-Walker 綜合征的影像資料并與隨訪結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析，分別比較胎兒Dandy-Walker 綜合征的磁共振與超聲的診斷準(zhǔn)確率，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

臨床選擇2018 年1 月—2020 年9 月于濰坊市婦幼保健院就診的孕期彩超提示或臨床疑診Dandy-Walker 綜合征的孕婦60 例為研究對(duì)象，年齡24 ～37 歲，平均年齡（30.1±1.2）歲；初產(chǎn)婦36 例，經(jīng)產(chǎn)婦24 例；孕周26～36 周，平均孕周（33.4±1.2）周；排除標(biāo)準(zhǔn)：因胎兒體位、運(yùn)動(dòng)等因素引發(fā)顱腦核磁共振成像圖像質(zhì)量較差者、精神疾患無(wú)法配合者、妊娠合并癥。均為單胎妊娠。全部研究對(duì)象均自愿加入本研究，簽署知情同意書(shū)。

1.2 方法

所有孕婦均同時(shí)進(jìn)行胎兒顱腦超聲及磁共振檢查，超聲檢查方法：使用PHILIPS G4、PHILIPS IU22 等彩色多普勒超聲診斷儀，孕婦取仰臥位，探頭頻率為3.0～5.0 MHz，對(duì)胎兒行產(chǎn)科常規(guī)掃查和測(cè)量，對(duì)診斷或可疑診斷胎兒Dandy-Walker 綜合征的病例行多方位掃查；高年資主治醫(yī)師或副主任醫(yī)師診斷，可疑病例由兩位高年資主治醫(yī)師或副主任醫(yī)師共同診斷。MRI 檢查方法：使用GE1.5T 超導(dǎo)磁共振掃描儀，用體部相控陣線圈，以增加圖像的信噪比。檢查前，受檢者簽署知情同意書(shū)。檢查時(shí)孕婦一般平臥在檢查床上，孕中晚期還可采用左側(cè)臥位，以減少子宮對(duì)腹盆腔血管的壓迫。利用MRI 檢查技術(shù)中的單次激發(fā)快速自旋回波(SSFSE)序列和快速穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)采集(FIESTA)序列、DWI 序列、LAVA 序列對(duì)胎兒顱腦分別進(jìn)行冠狀位、矢狀位及軸位掃描，掃描層厚4 ～5 mm、層間距1.0 mm。FIESTA 序列對(duì)于胎兒顱內(nèi)結(jié)構(gòu)層次的觀察比較有優(yōu)勢(shì)，尤其矢狀位診斷胎兒Dandy-Walker 畸形、變異型Dandy-Walker 和單純后顱窩池增寬(MCM)具有特征性。MRI 由兩位高年資主治醫(yī)師或副主任醫(yī)師共同閱片，且診斷前均不知超聲結(jié)果。

1.3 儀器

PHILIPS G4、PHILIPS IU22 型彩色多普勒超聲診斷儀，GE1.5T 超導(dǎo)磁共振掃描儀。

1.4 Dandy-Walker 綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]

各腦室和導(dǎo)水管增大顯著；四腦室兩側(cè)孔、正中孔均閉鎖或單側(cè)閉鎖；小腦蚓部出現(xiàn)兩小腦蚓部或半球部被囊狀物推至上方；四腦室呈憩室樣或囊狀增大。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

數(shù)據(jù)采用SPSS 22.0 統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件分析處理，計(jì)數(shù)資料采用率（%）表示，行χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 隨訪結(jié)果、核磁共振、超聲診斷結(jié)果分析

60 例疑似胎兒Dandy-Walker 綜合征中確診25 例，均予以引產(chǎn)終止妊娠，經(jīng)胎兒尸檢證實(shí)確診。而其他35 例胎兒均為正常，足月生產(chǎn)，隨訪至出生后1 年臨床無(wú)任何異常特征，再次予以顱腦核磁共振檢查，結(jié)果均為正常。全部研究對(duì)象進(jìn)行胎兒顱腦核磁共振檢查準(zhǔn)確60 例（100.0%），產(chǎn)前超聲檢查準(zhǔn)確24 例（40.0%），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=48.61，P＜0.05）。

附圖1

圖1 胎兒Dandy-Walker 綜合征的MRI 影像圖

MRI 平掃：后顱窩顯著擴(kuò)大，其左側(cè)見(jiàn)一巨大囊性信號(hào)影與第四腦室相通，且壓迫左側(cè)小腦半球。小腦下蚓部及左側(cè)小腦半球后部部分缺損，小腦上蚓部受壓向前向上移位，天幕上抬。大腦及腦干實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)影。腦室系統(tǒng)明顯擴(kuò)大，腦溝腦池未見(jiàn)明顯增寬。腦中線結(jié)構(gòu)中。

3 討論

本研究收集經(jīng)超聲、磁共振聯(lián)合診斷或疑診為胎兒Dandy-Walker 綜合征的影像資料并與隨訪結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析，分別比較胎兒Dandy-Walker 綜合征的磁共振與超聲的診斷準(zhǔn)確率，結(jié)果顯示：60 例疑似胎兒Dandy-Walker 綜合征中確診25 例，均予以引產(chǎn)終止妊娠，經(jīng)胎兒尸檢證實(shí)確診。而其他35 例胎兒均為正常，足月生產(chǎn)，隨訪至出生后1 年臨床無(wú)任何異常特征，再次予以顱腦核磁共振檢查，結(jié)果均為正常。全部研究對(duì)象進(jìn)行胎兒顱腦核磁共振檢查準(zhǔn)確60 例（100.0%），產(chǎn)前超聲檢查準(zhǔn)確24 例（40.0%），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=48.61，P＜0.05），與李付廣等[4]的研究結(jié)果大體一致，本研究的創(chuàng)新點(diǎn)、先進(jìn)性是分別對(duì)胎兒Dandy-Walker 綜合征磁共振與超聲診斷結(jié)果的正確率進(jìn)行對(duì)比分析。目前超聲仍是胎兒Dandy-Walker 綜合征檢查的首選方法，但分辨率較低，受胎位、顱骨聲衰減等因素影響，對(duì)顱內(nèi)結(jié)構(gòu)，尤其小腦觀察不清，存在一定的局限性[5]。而MR 無(wú)電磁輻射，不受羊水、孕婦體型及胎兒體位影響，可以多角度、多平面、多層面成像，并且無(wú)骨性偽影。MRI 用體部相控陣線圈，以增加圖像的信噪比，檢查時(shí)孕婦一般平臥在檢查床上，孕中晚期還可采用左側(cè)臥位，以減少子宮對(duì)腹盆腔血管的壓迫。利用MRI 檢查技術(shù)中的單次激發(fā)快速自旋回波(SSFSE)序列、快速穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)采集(FIESTA)序列、DWI、LAVA 序列對(duì)胎兒顱腦分別進(jìn)行冠狀位、矢狀位及軸位掃描，成像僅需十幾秒至幾十秒，克服了胎動(dòng)偽影對(duì)對(duì)圖像質(zhì)量的影響。FIESTA 序列對(duì)于胎兒顱內(nèi)結(jié)構(gòu)層次的觀察比較有優(yōu)勢(shì)，尤其矢狀位診斷胎兒Dandy-Walker 畸形、變異型Dandy-Walker和單純后顱窩池增寬(MCM)具有特征性，由此可見(jiàn)磁共振檢查是診斷胎兒Dandy-Walker 綜合征更好的檢查方法，對(duì)于臨床診斷的明確、治療方案的選擇等有很大的參考價(jià)值[6]。MRI 無(wú)電磁輻射，隨著高場(chǎng)強(qiáng)磁共振安全使用及快速掃描技術(shù)的應(yīng)用，已越來(lái)越多地用于產(chǎn)前胎兒無(wú)創(chuàng)性檢查，為臨床提供可靠的診斷依據(jù)。與超聲對(duì)比不受胎位、顱骨聲衰減等因素影響，可以多角度、多方位、多層面成像，并且無(wú)骨性偽影。在胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤其是顱內(nèi)結(jié)構(gòu)觀察、測(cè)量等方面得到廣泛推廣。雖然MRI 可以彌補(bǔ)超聲檢查的局限，為臨床醫(yī)師提供全面準(zhǔn)確的解剖信息，但由于成本較高、臨床認(rèn)識(shí)不足等原因，胎兒顱腦MRI 產(chǎn)前檢查仍有待推廣。綜上所述，胎兒Dandy-Walker 綜合征進(jìn)行胎兒顱腦核磁共振檢查可多角度、多平面、多層面成像，診斷準(zhǔn)確性更高，值得臨床推廣。