李慕子，李維君，李健，王強(qiáng)，章良，張恒，沈艷，駱志玲

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損是一類復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，肺動(dòng)脈閉鎖或缺如，肺血供起源于心外來源。由于其肺動(dòng)脈發(fā)育及側(cè)支動(dòng)脈情況復(fù)雜多變，個(gè)體差異大，手術(shù)方法多樣，手術(shù)難度大，故術(shù)前對(duì)其解剖分型以及術(shù)中術(shù)后對(duì)心臟及肺血流的評(píng)價(jià)，對(duì)指導(dǎo)外科治療具有重要的意義[1]。本研究通過回顧性分析，總結(jié)本中心應(yīng)用超聲心動(dòng)圖在肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損診斷及治療中的臨床經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析云南省阜外心血管病醫(yī)院2018 年1月至2020 年5 月所有接受手術(shù)治療的肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患兒21 例，其中男性13 例，女性8例，中位數(shù)年齡22（8,70）個(gè)月，中位數(shù)體重9.6（6.9,17.1）kg，NYHA 心功能分級(jí)（1.4±0.5）級(jí)，左心室射血分?jǐn)?shù)（67±4）%，血氧飽和度（77±7）%。

1.2 儀器與方法

超聲心動(dòng)圖檢查：術(shù)前及術(shù)后隨訪應(yīng)用Philips EPIQ 7C 超聲診斷儀，S8-3、S5-1 探頭，術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查進(jìn)行定性診斷及解剖分型，評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈發(fā)育，測(cè)量左心室舒張末期容積指數(shù)、Nakata指數(shù)及McGoon 比值，觀察動(dòng)脈導(dǎo)管、體肺側(cè)支動(dòng)脈、瓣膜功能及其他合并心內(nèi)畸形等。術(shù)中應(yīng)用Philips CX50 超聲診斷儀，S7-3t、X7-2t 探頭，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖觀察室間隔是否有殘余分流、室間隔開窗大小及分流方向、右心室流出道及人工管道是否通暢、肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差及反流，肺動(dòng)脈單源化手術(shù)后評(píng)價(jià)吻合后的各側(cè)支動(dòng)脈是否通暢。術(shù)后隨訪測(cè)量左心室舒張末期容積指數(shù)、肺動(dòng)脈及分支內(nèi)徑、新建肺動(dòng)脈指數(shù)。

病理解剖分型[2]：A 型：發(fā)育較好的固有肺動(dòng)脈，導(dǎo)管依賴型，無體肺側(cè)支動(dòng)脈；B 型：主肺動(dòng)脈閉鎖，粗大動(dòng)脈導(dǎo)管，左右固有肺動(dòng)脈發(fā)育較好；C 型：固有肺動(dòng)脈發(fā)育差，依靠體肺側(cè)支動(dòng)脈供血；D 型：沒有固有肺動(dòng)脈，全部通過體肺側(cè)支動(dòng)脈供血。

術(shù)后隨訪：所有患者于術(shù)后門診復(fù)查隨訪，包括臨床體檢、超聲心動(dòng)圖、X 線胸片及心電圖。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 20.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。對(duì)計(jì)量數(shù)據(jù)進(jìn)行正態(tài)性檢驗(yàn)，符合正態(tài)分布的采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，不服從正態(tài)分布者采用中位數(shù)（P25，P75）表示，均數(shù)比較采用Wilcoxon 符號(hào)秩檢驗(yàn)，采用雙側(cè)檢驗(yàn)，應(yīng)用P<0.05 為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與CT 診斷分型及測(cè)量結(jié)果

所有患兒術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖診斷與分型均與CT 檢查結(jié)果一致，其中A 型患兒2 例，B 型9 例，C 型9 例，D 型1 例，合并畸形包括右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、右位主動(dòng)脈弓、迷走鎖骨下動(dòng)脈、部分型肺靜脈異位引流、冠狀動(dòng)脈瘺。

術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖特征（圖1）：所有患兒均有膜周部或干下部室間隔缺損，呈雙向分流，伴有主動(dòng)脈騎跨。右心室流出道呈盲端，A 型患兒可見主肺動(dòng)脈，其余類型主肺動(dòng)脈近心端呈條索狀，遠(yuǎn)端可有或無融合部。左右固有肺動(dòng)脈可起自升主動(dòng)脈或動(dòng)脈導(dǎo)管。胸降主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓可見發(fā)出動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺側(cè)支血管，體肺側(cè)支遠(yuǎn)端與肺動(dòng)脈連接處無法顯示。

21 例患兒術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖測(cè)量左心室舒張末期容積指數(shù)中位數(shù)53.7 (38.0,65.0) ml/m2。除1 例D 型患兒無固有肺動(dòng)脈，20 例患兒超聲心動(dòng)圖測(cè)量固有左肺動(dòng)脈直徑及Nakata 指數(shù)較CT 測(cè)量值小，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均<0.05）；固有右肺動(dòng)脈直徑、McGoon 比值在兩者間差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均>0.05），具體見表1。

2.2 手術(shù)治療及術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)

所有患兒均接受外科手術(shù)治療，其中12 例行一期根治術(shù)（5 例同期進(jìn)行體肺側(cè)支栓塞/結(jié)扎術(shù)，1 例室間隔開窗），2 例分期根治術(shù)（1 例室間隔開窗），2 例改良Blalock-Taussing 分流術(shù)，4 例肺動(dòng)脈單源化手術(shù)（1 例室間隔開窗），1 例行肺靜脈異位引流+體肺側(cè)支栓塞術(shù)。

圖1 術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖影像

表1 20 例患兒術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與CT 測(cè)值結(jié)果比較[中位數(shù)（P25，P75）]

術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查（圖2）：2 例B-T 分流術(shù)及1 例肺靜脈異位引流+體肺側(cè)支栓塞術(shù)患者未進(jìn)行術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查。除3 例室間隔開窗患兒外，其余15 例根治術(shù)及肺動(dòng)脈單源化術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖示室水平分流消失，右心室流出道肺動(dòng)脈間血流通暢，融合后的體肺側(cè)支動(dòng)脈血流通暢。3例室間隔開窗者經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖示右心室大，室間隔偏向左心室側(cè)，三尖瓣高速返流信號(hào)，并術(shù)中測(cè)壓右心室/左心室收縮壓>80%，遂行室間隔開窗術(shù)，術(shù)后再次經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖示室水平右向左或雙向分流。

圖2 術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖影像

2.3 術(shù)后經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖隨訪結(jié)果（表2）

所有患者于術(shù)后門診復(fù)查，隨訪時(shí)間3～28個(gè)月，中位數(shù)14（9,16）個(gè)月，3 例室間隔開窗患兒室水平均顯示雙向分流，余15 例根治患兒室水平未見明顯分流。21 例患兒左、右肺動(dòng)脈直徑及Nakata 指數(shù)或新建肺動(dòng)脈指數(shù)均較術(shù)前增長(zhǎng)，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均<0.05）,左心室舒張末期容積指數(shù)較術(shù)前差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.15）。

表2 21 例患兒術(shù)前及術(shù)后隨訪經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖參數(shù)比較[中位數(shù)（P25，P75）]

3 討論

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損是一種復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，由于其肺動(dòng)脈發(fā)育及肺血來源個(gè)體差異大，手術(shù)方法多樣，故解剖分型在術(shù)式的選擇及手術(shù)決策中發(fā)揮了重要作用[1]。超聲心動(dòng)圖可以作為定性診斷，準(zhǔn)確率較高，在本研究中術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖診斷及解剖分型結(jié)果均與CT 一致。此外，超聲心動(dòng)圖還可以提供左心室容積、功能，室間隔缺損的位置，瓣膜功能及合并心內(nèi)畸形等情況。對(duì)于肺動(dòng)脈發(fā)育的情況，CT 對(duì)于肺血管的結(jié)構(gòu)顯示更加清晰，超聲心動(dòng)圖受肺氣干擾，對(duì)肺動(dòng)脈發(fā)育差的患者顯示尤其困難，往往低估肺動(dòng)脈內(nèi)徑。但通過患者側(cè)臥位、探頭上移一肋間以及在胸骨上窩或劍下掃查等方法可使肺動(dòng)脈的顯示更加清晰。本研究中，術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖測(cè)量固有左肺動(dòng)脈直徑及Nakata 指數(shù)較CT 測(cè)值小，可能是由于左肺動(dòng)脈向后走行，超聲心動(dòng)圖顯示困難所致。但右肺動(dòng)脈、McGoon 比值與CT 測(cè)值差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，說明通過熟練的操作，超聲心動(dòng)圖可以初步評(píng)估肺動(dòng)脈的發(fā)育[3]。對(duì)于膜性閉鎖的患者，超聲心動(dòng)圖可以準(zhǔn)確測(cè)量肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以決定是否需要跨環(huán)補(bǔ)片[4]。

超聲心動(dòng)圖可以看到粗大的以及主動(dòng)脈弓部發(fā)出的體肺側(cè)支，且通過肺動(dòng)脈發(fā)育及左心容量可評(píng)價(jià)體肺分流量的多少，但對(duì)于體肺側(cè)支遠(yuǎn)端則無法定位以及了解其血供。此時(shí)心導(dǎo)管造影檢查可以明確遠(yuǎn)端肺血管樹的發(fā)育情況、體肺側(cè)支動(dòng)脈的定位、走行、有無狹窄以及血供情況，判斷體肺側(cè)支血管與固有肺動(dòng)脈是否有交通等，但仍需要有經(jīng)驗(yàn)的介入醫(yī)師才能獲得較完整的信息，故臨床仍需要結(jié)合X 線胸片、氧飽和度、臨床癥狀以及多個(gè)影像學(xué)檢查結(jié)果綜合判斷才能準(zhǔn)確評(píng)估肺動(dòng)脈發(fā)育情況，選擇適宜的手術(shù)方式[5-6]。

術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖可以評(píng)估室水平分流情況、右心室壓力、右心室流出道及外管道是否通暢及肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差，融合后的體肺側(cè)支動(dòng)脈是否通暢，心室及其他瓣膜功能等[7]。在本研究中，一例解剖分型D 型患兒進(jìn)行肺動(dòng)脈單源化手術(shù)后，術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖顯示右心室壓力高，肺動(dòng)脈前向阻力高、血流少，左心室受壓，左心排量低，監(jiān)測(cè)顯示血壓及呼末二氧化碳分壓低，此患兒隨即進(jìn)行室間隔開窗后順利停機(jī)，超聲心動(dòng)圖顯示室水平右向左分流。有研究顯示術(shù)畢右心室/左心室收縮壓>80%，表示遠(yuǎn)端阻力高，則需要行室間隔開窗術(shù)，使血液分流，減輕右心室負(fù)荷，但室間隔開窗是增加手術(shù)早期死亡及影響長(zhǎng)期生存率的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[8]。術(shù)后復(fù)查示室水平雙向分流，提示肺血管發(fā)育后右心室壓力下降。

在術(shù)后隨訪中，對(duì)于姑息手術(shù)后的患兒，可應(yīng)用超聲心動(dòng)圖隨訪初步評(píng)估肺動(dòng)脈的發(fā)育，再進(jìn)行心導(dǎo)管造影檢查選擇適宜的根治手術(shù)時(shí)間，以減少患兒造影檢查的次數(shù)。對(duì)于根治手術(shù)后的患者，超聲心動(dòng)圖可評(píng)估外管道是否狹窄以及肺動(dòng)脈瓣反流量，對(duì)于外管道使用牛頸靜脈帶瓣管道者，中遠(yuǎn)期發(fā)生狹窄者較多[9-10]，而使用同種管道時(shí)則需注意假性動(dòng)脈瘤的發(fā)生率[11]。最近的研究認(rèn)為肺動(dòng)脈單源化術(shù)后的體肺側(cè)支動(dòng)脈會(huì)出現(xiàn)不同程度的狹窄，導(dǎo)致遠(yuǎn)期效果不佳[12-13]，因此對(duì)于肺動(dòng)脈單源化術(shù)后的患者，超聲心動(dòng)圖應(yīng)該關(guān)注融合后的各支動(dòng)脈有無狹窄。

本研究為小樣本量單中心研究，僅為本中心對(duì)于超聲心動(dòng)圖應(yīng)用于肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損臨床診療中的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，對(duì)于肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損伴或不伴有體肺側(cè)支動(dòng)脈患者的外科治療策略仍有爭(zhēng)議[5]，因此對(duì)于各種手術(shù)策略的效果仍需要多中心大樣本量的長(zhǎng)期隨訪研究。

結(jié)論：肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損的患兒情況復(fù)雜多變，是外科治療難點(diǎn)，需根據(jù)每個(gè)患兒的肺動(dòng)脈發(fā)育情況進(jìn)行個(gè)體化的治療策略,心血管造影或增強(qiáng)CT 檢查是肺動(dòng)脈閉鎖外科治療術(shù)前必不可少的檢查，是肺血管發(fā)育的評(píng)價(jià)金標(biāo)準(zhǔn)。超聲心動(dòng)圖可以對(duì)肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患兒的肺動(dòng)脈發(fā)育及是否有粗大體肺側(cè)支進(jìn)行初步評(píng)估，明確室間隔缺損位置，瓣膜功能及合并心內(nèi)畸形等情況，術(shù)中評(píng)價(jià)手術(shù)療效、右心室壓力，術(shù)后隨訪評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈發(fā)育情況等，對(duì)診斷與治療具有重要臨床價(jià)值。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突