徐妍妍，林 潔，謝 晟

(1.中日友好醫(yī)院放射診斷科，2.病理科，北京 100029)

患者男，71歲，無明顯誘因上腹部不適伴尿色加深1個(gè)月，反復(fù)發(fā)熱伴寒戰(zhàn)(最高溫度39.3℃)2周，自行服用頭孢類抗生素1周癥狀未見好轉(zhuǎn)；既往無腹部疾病史。入院前胸腹部CT提示雙側(cè)胸腔積液伴右下肺膨脹不全，肝臟體積增大，伴大片肝實(shí)質(zhì)密度減低，腹腔少量積液(圖1A)。入院查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)三系明顯減低，肝轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素升高伴凝血功能障礙，纖維蛋白原1.4 g/L，血清鐵蛋白1 767 ng/ml，血清可溶性CD25 30 792 pg/ml。骨髓穿刺見噬血現(xiàn)象。PET/CT：肝實(shí)質(zhì)18F-FDG葡萄糖示蹤劑攝取明顯不均勻增高(圖1B)，范圍與CT平掃低密度區(qū)基本一致,考慮淋巴瘤可能。臨床初步診斷為肝淋巴瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征，按HLH-94方案進(jìn)行化療治療。1個(gè)月后患者發(fā)熱癥狀消失，復(fù)查腹部增強(qiáng)CT示肝臟體積較前縮小，肝實(shí)質(zhì)內(nèi)見片狀低強(qiáng)化區(qū)，以右葉為著，肝內(nèi)門靜脈血管周圍見斑片狀低密度影，遠(yuǎn)端屬支變細(xì)顯示不清(圖1C)，腹腔積液吸收；實(shí)驗(yàn)室檢查顯示凝血功能較前好轉(zhuǎn)。行肝臟穿刺活組織檢查，病理：光鏡下未見明顯異型性細(xì)胞，少數(shù)肝細(xì)胞大泡性脂肪變性，中央靜脈周圍見多發(fā)壞死灶，毛細(xì)膽管膽汁淤積，考慮肝內(nèi)小葉中心性膽汁淤積(圖1D)。最終診斷為噬血細(xì)胞綜合征累及肝臟。

圖1 HLH累及肝臟 A.入院前CT平掃； B.PET/CT； C.治療1個(gè)月后軸位增強(qiáng)門靜脈期CT，右下角為冠狀位增強(qiáng)門靜脈期圖像(紅圈與右下圖中紅箭示同一門靜脈屬支，白箭示片狀低強(qiáng)化區(qū))； D.病理圖(HE，×200)

討論噬血細(xì)胞綜合征又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)，是以免疫系統(tǒng)過度激活為特征的侵襲性綜合征，表現(xiàn)為T淋巴細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞及巨噬細(xì)胞激活并產(chǎn)生過剩炎性細(xì)胞因子(如白介素2)，導(dǎo)致多器官免疫損傷；診斷本病主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。HLH分原發(fā)性與繼發(fā)性，原發(fā)性常見于嬰兒或兒童，多與常染色體隱性遺傳或X連鎖隱性遺傳有關(guān)；繼發(fā)性多與感染、惡性腫瘤(如淋巴瘤)及自身免疫性病變有關(guān)，可發(fā)生于任何年齡。HLH累及組織系統(tǒng)范圍較廣，影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，腹部受累常呈肝脾腫大、肝脂肪變性、膽囊壁增厚、腎臟腫大等，肝臟單獨(dú)受累者極少見。本例為老年男性，急性發(fā)病，病因不明，結(jié)合臨床資料考慮為繼發(fā)性HLH。鑒別診斷：①不均勻性脂肪肝，為脂類物質(zhì)在肝臟內(nèi)局限性聚集，無中心小靜脈閉塞及18F-FDG PET/CT葡萄糖示蹤劑高攝取，肝實(shí)質(zhì)密度由于淋巴組織細(xì)胞增生浸潤(rùn)而減低；②急性肝炎，可表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)大片密度減低，增強(qiáng)后以門靜脈周圍強(qiáng)化為主，且膽囊壁常水腫增厚；③淋巴瘤，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，PET/CT高攝取改變具有特征性，且可繼發(fā)HLH。