賈林燚 王潤萍 劉曉亮 張濤 溫莉 李永才 高鳳霄

室管膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的好發(fā)腫瘤，是來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的腫瘤，占神經(jīng)上皮腫瘤的2%～9%，幕上腫瘤的40%，幕下腫瘤的60%[1]。透明細(xì)胞型室管膜瘤是其罕見類型，國內(nèi)外個(gè)案報(bào)道少見。筆者收集10例病理證實(shí)，對其MRI表現(xiàn)進(jìn)行分析,以進(jìn)一步提高對其的神經(jīng)影像學(xué)的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2012年5月至2018年3月經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的透明細(xì)胞型室管膜瘤病例共10例，其中男7例，女3例；平均年齡(16.60±16.16)歲。臨床多以頭疼、惡心伴有或不伴有嘔吐、肢體麻木、疼痛等癥狀入院。全部進(jìn)行了MRI平掃及增強(qiáng)掃描。

1.2 掃描技術(shù)及方法 所有患者進(jìn)行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，采用荷蘭飛利浦Achieva 3.0T TX MRI檢查設(shè)備,使用頭部8通道線圈及頸胸腰椎線圈。顱腦平掃：軸位T1WI、T2WI及矢狀位T1WI像。髓內(nèi)腫瘤平掃：矢狀位T1WI、T2WI及軸位T2WI。增強(qiáng)掃描時(shí)對比劑為釓噴酸葡胺注射液,按照0.2 ml/kg 的劑量經(jīng)肘靜脈快速推注,注射后行T1WI矢狀面、橫斷面和冠狀面掃描。

1.3 圖像分析 對MRI圖像進(jìn)行觀察，主要觀察點(diǎn)包括腫塊的部位，累及的范圍，內(nèi)部的信號(hào)特點(diǎn)，有無囊變、鈣化、出血，腫瘤的邊界，有無種植轉(zhuǎn)移及增強(qiáng)掃描后的強(qiáng)化特點(diǎn)等。增強(qiáng)掃描的強(qiáng)化程度在選擇增強(qiáng)前后相同的層面分別對病灶的實(shí)質(zhì)部分(避開出血、壞死、囊變區(qū))在工作站測量。分別由兩位神經(jīng)影像診斷醫(yī)生獨(dú)立完成。兩者的分析結(jié)果力爭達(dá)成一致意見。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤的年齡分布特點(diǎn) 10例患者中0～10歲5例，11～20歲2例，21～30歲、31～40歲及41歲以上患者各1例，可以看出發(fā)病以青少年居多，隨年齡增長有下降趨勢，中位年齡16歲。見圖1。

圖1 透明細(xì)胞型室管膜瘤年齡分布

2.2 腫瘤分布及累及范圍 10例患者中腫瘤主要分布于頂枕葉(40%)，其次為腦室內(nèi)(30%)，分布于額葉、丘腦及脊髓的腫瘤比例相當(dāng)(10%)，腫瘤主要累及腦室及頂枕葉鄰近腦室的部位。見表1。

表1 透明細(xì)胞型室管膜瘤發(fā)病部位 例(%)

2.3 腫瘤信號(hào)特征 在10例腫瘤患者中，經(jīng)平掃邊界較為清楚，經(jīng)TWI掃描主要呈低等信號(hào)，經(jīng)T2WI掃描則主要以不同程度高信號(hào)為主。見表2。

表2 腫瘤信號(hào)特征分析

2.4 腫瘤囊變、鈣化、出血、水腫及強(qiáng)化方式 所有患者中存在瘤內(nèi)囊變者7例，占70%，繼發(fā)性囊變者2例，占90%；強(qiáng)化方式中呈均一強(qiáng)化者1例，占10%，不均勻明顯強(qiáng)化者9例，占90%，與平掃比較強(qiáng)化后腫瘤的邊界更加清晰，腫瘤實(shí)性部分發(fā)生鈣化者8例，大部分呈團(tuán)塊狀鈣化，1例可見散在多發(fā)點(diǎn)狀鈣化，瘤周水腫7例，占70%。見表3。

表3 腫瘤囊變、鈣化、出血、水腫及強(qiáng)化方式

2.5 腫瘤MRI表現(xiàn) 幕下四腦室內(nèi)1例，稍長T1稍長T2信號(hào)，周邊可見圓形囊變，增強(qiáng)掃描周邊可見明顯斑片樣及環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)可見多發(fā)鈣化。幕上腫瘤8例，實(shí)性成分均為稍長T1稍長T2信號(hào)，病變內(nèi)信號(hào)極不均勻，可見多發(fā)長T2信號(hào)囊變，CT顯示腫塊內(nèi)均可見大塊狀鈣化，甚至整個(gè)腫塊完全鈣化，除1例頂葉病變輕度強(qiáng)化外，均較明顯強(qiáng)化，周圍可見水腫，但占位效應(yīng)較輕。見圖1、2。

圖1 CCE，女，9歲。A 四腦室內(nèi)稍長T2信號(hào)腫塊，周邊圓形囊變;B 增強(qiáng)掃描周邊明顯斑片樣及環(huán)形強(qiáng)化；C CT顯示多發(fā)鈣化;D HE染色×200，GFAP陽性、Vinentin陽性，SYN陰性、Olig2影星，EMA陰性、S-100陰性

圖2 CCE，男，13歲。A 右側(cè)腦室內(nèi)腫瘤實(shí)性成分內(nèi)多發(fā)長T2信號(hào)囊變;B 增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化；C CT顯示腫塊內(nèi)基本完全鈣化，均較明顯強(qiáng)化，周圍水腫。D HE染色×200，GFAP散在陽性、CD56、Vimentin陽性、S-100散在少許陽性，CD99、Fil-1血管陽性。CK、EMA、MAP-2、SYN、NeuN、NF陰性。Ki-67 1%～5%

3 討論

2007年WHO將室管膜瘤分為細(xì)胞型、乳頭狀型、透明細(xì)胞型及伸長細(xì)胞型4個(gè)亞型[2]。2016年WHO認(rèn)為細(xì)胞型室管膜瘤與標(biāo)準(zhǔn)室管膜瘤廣泛重疊而刪除了此亞型[3]。CCE是非常少見的一種亞型，該型室管膜瘤于1993年首次被列入中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類。透明細(xì)胞室管膜瘤(CCE)是一種少見的侵襲性室管膜瘤，具有復(fù)發(fā)、神經(jīng)外轉(zhuǎn)移和與其他透明細(xì)胞瘤相似的形態(tài)學(xué)特征[4]。目前，文獻(xiàn)對該型室管膜瘤只有少數(shù)個(gè)案報(bào)道，個(gè)案報(bào)道的側(cè)重點(diǎn)均放在組織類型、細(xì)胞起源、病理特征及臨床資料等方面，未見有人分析其影像學(xué)特征，現(xiàn)筆者將收集的資料進(jìn)行綜合分析。

3.1 年齡及性別差異 筆者收集10例患者中，男8例，女2例；男性發(fā)生較多，但由于病例數(shù)較少，不能完全說明問題；年齡2～52歲，其中青少年居多，15歲以下7例，而50歲以上僅1例。而國外學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)CCE的發(fā)病年齡為24～36歲[5]，與筆者收集病例不符，仍需要大樣本數(shù)據(jù)證實(shí)。

3.2 發(fā)病部位 筆者收集的CCE病例腦內(nèi)的居多(90%)，腦葉的發(fā)生比例最高(60%)，其次是腦室內(nèi)的(30%)，髓內(nèi)發(fā)生的最少(10%)。國外學(xué)者報(bào)道透明細(xì)胞型室管膜瘤好發(fā)于幕上，主要發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，通常位于皮層[6]，尤其是額葉[7]，筆者發(fā)現(xiàn)幕上CCE的發(fā)生率確實(shí)很高與國外學(xué)者一致，但頂枕葉為著又與其不同，而且發(fā)生在額葉皮層的僅有一例，其它幾例腫瘤的發(fā)生部位均與腦室密切相關(guān)。

3.3 腫瘤MRI特點(diǎn) 本組病例內(nèi)僅有1例胸髓內(nèi)病變，呈等T1稍長T2信號(hào)，其內(nèi)可見小囊變，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，周圍脊髓未見水腫及囊變，未見出血及“帽征”[8]病例數(shù)量太少，分析容易造成偏倚。CCE內(nèi)囊變[9]非常多見，包括周圍囊變2例及實(shí)性腫塊內(nèi)多發(fā)小囊變8例。

3.4 與其他腫瘤鑒別診斷 幕上腦實(shí)質(zhì)腫瘤的鑒別診斷：(1)星型細(xì)胞瘤[10]：低級(jí)別星型細(xì)胞瘤大部分不會(huì)發(fā)生囊變，密度及信號(hào)較均勻，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化，周圍水腫無或者非常少見，占位效應(yīng)不明顯，幕下星形細(xì)胞瘤多發(fā)生囊變，呈大囊小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)強(qiáng)化較明顯，囊不強(qiáng)化，很少鈣化，高級(jí)別的星型細(xì)胞瘤發(fā)生囊變，囊壁不規(guī)則，鈣化少見且水腫明顯，增強(qiáng)掃描呈菜花樣不均勻明顯強(qiáng)化，占位效應(yīng)重。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者年齡較大，常累及胼胝體越過中線向?qū)?cè)生長，易發(fā)生出血、壞死及囊變，水腫范圍大。(2)少突膠質(zhì)瘤，其內(nèi)囊變少可與室管膜瘤鑒別，邊界不清，多可見條片狀鈣化，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化多不明顯。部分囊性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤呈大囊小結(jié)節(jié)樣改變，壁及結(jié)節(jié)均明顯強(qiáng)化[11]，但其靠近腦表面，軟腦膜受累[12]，瘤周水腫輕可能與其較表淺，對靜脈回流影響較小有關(guān)[13]。(3)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：常常發(fā)生在顳葉，位于腦皮層，常見實(shí)性或囊變伴鈣化結(jié)節(jié)為特點(diǎn)，一般體積較小。(4)原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)：惡性程度較高，細(xì)胞密度大，DWI彌散明顯受限是其特征，發(fā)病年齡小，病程進(jìn)展快，增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化，常常侵及顱骨是其特征。(5)幕上腦室內(nèi)腫瘤：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，瘤內(nèi)常見長T1長T2囊變、壞死區(qū)，被網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)分隔成“皂泡樣”或“絲瓜瓤樣”，可見囊壁與透明隔及側(cè)腦室壁粘連[14]。(6)四腦室內(nèi)的腫瘤：①脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：腫瘤呈現(xiàn)桑葚狀或顆粒狀的形態(tài),信號(hào)不均勻,囊變較少見，邊界較清晰,由于其具有分泌腦脊液的功能，所以周圍含有大量腦脊液包繞，腦積水癥狀早發(fā)生并且更加嚴(yán)重、明顯,腦室系統(tǒng)明顯擴(kuò)張,其強(qiáng)化程度較室管膜瘤更加明顯。②髓母細(xì)胞瘤：發(fā)生于小腦蚓的后部，位于后髓帆，向前壓迫四腦室,腫瘤與腦干之間常常有弧形腦脊液的間隙,與PNET一樣，其內(nèi)細(xì)胞密度較大，DWI明顯彌散受限[15]，病變信號(hào)較均勻一致，囊變、壞死、鈣化及出血少見DWI常常彌散受限，增強(qiáng)掃描較室管膜瘤強(qiáng)化更明顯。(7)髓內(nèi)腫瘤：①星形細(xì)胞瘤：發(fā)生在青少年，彌漫性浸潤偏心生長，常位于脊髓的一側(cè)，邊界不清，增強(qiáng)后掃描不均勻斑片狀輕中度強(qiáng)化。②血管母細(xì)胞瘤：髓內(nèi)或累及髓外，腫瘤可以表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀等信號(hào)，也可為脊髓彌漫增粗，流空血管是其特征性表現(xiàn)，一些脊髓血管母細(xì)胞瘤也可表現(xiàn)為典型血管母細(xì)胞瘤囊壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化的特點(diǎn)，可見廣泛的脊髓空洞，空洞壁明顯T2信號(hào)減低。

CE有大多數(shù)室管膜瘤MRI表現(xiàn)的共性。但本組研究顯示CCE也有其特性：(1)容易發(fā)生在幕上，發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)居多，與鄰近腦室關(guān)系密切，與國外學(xué)者研究有所出入；(2)腫瘤以囊實(shí)相間腫瘤及大塊狀鈣化是其影像學(xué)特點(diǎn)；(3)占位效應(yīng)較輕；(4)增強(qiáng)掃描較其他類型室管膜瘤明顯；(5)較其他類型室管膜瘤容易復(fù)發(fā)和播散。還有待于繼續(xù)收集大樣本資料來證實(shí)。與其他亞型室管膜瘤的鑒別診斷工作還有待于進(jìn)一步研究。