王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，57歲，腹脹、腹痛伴大便困難1周。盆腔彩超示盆腔包塊。病程中，患者精神良好，睡眠可，小便無明顯異常。

2 影像檢查

CT平掃示盆腔右側(cè)見團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊緣清楚，大小約47.5 mm×38.9 mm×47.3 mm，CT值約32 HU(見圖1)，增強(qiáng)掃描動脈期腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，CT值35～95 HU，病灶內(nèi)可見多發(fā)細(xì)小血管影(見圖2)，靜脈期及延遲期腫塊強(qiáng)化逐漸均勻，CT值70 HU(見圖3、4)。MRI平掃示右側(cè)盆腔內(nèi)可見團(tuán)塊狀異常信號，呈混雜長T混雜長T信號(見圖5、6)，DWI序列呈高信號(見圖7)，邊界清楚，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化(見圖8～10)。

圖1 CT平掃

圖2 CT增強(qiáng)動脈期

圖3 CT增強(qiáng)靜脈期

圖4 CT增強(qiáng)延遲期

圖5 MRI平掃T1WI

圖6 MRI平掃T2WI冠狀位

圖7 DWI

圖8 MRI增強(qiáng)掃描動脈期

圖9 MRI增強(qiáng)掃描靜脈期矢狀位

圖10 MRI增強(qiáng)掃描延遲期冠狀位

3 術(shù)中所見及術(shù)后病理

術(shù)中見腫瘤位于盆腔右側(cè)肛提肌平面，大小約3.0 cm×1.5 cm×1.5 cm，境界尚清楚，未侵犯直腸壁，累及尾骨和周圍肌肉組織。腫瘤切面灰白色質(zhì)軟，鏡檢為梭形細(xì)胞增生性病變，免疫組化結(jié)果：Vimentin(+)，STAT6(+)，CD34(+)，BcL-2(+)，CD99(+)，Ki-67(+約20%)，β-Catenin(+)，SDHB(+)，CD31(血管+)，SMA(-)，Desmin(-)，EMA(-)，S-100(-)，HMB45(-)，CD117(-)，DOG-1(-)。病理診斷：孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumors，SFTs)。

4 討論

SFTs是起源于樹突狀間葉細(xì)胞的軟組織腫瘤，全身各部位都可發(fā)生，多見于胸部，發(fā)生盆腔相對少見，男女發(fā)病率無明顯差異，好發(fā)于中老年人。病理上大多數(shù)SFTs是良性的，少數(shù)呈惡性，且腫瘤的分化程度與CD34陽性表達(dá)率有關(guān)。文獻(xiàn)報道惡性SFTs的CD34陽性表達(dá)率低，生物學(xué)上呈侵襲性表現(xiàn)。良性SFTs手術(shù)完整切除可以治愈。

臨床表現(xiàn)：盆腔SFTs早期因較小一般不引起臨床癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。高杰等報道9例盆腔SFTs，其中6 例無任何自覺癥狀。當(dāng)腫瘤較大時常出現(xiàn)腹部不適、大便困難，或鄰近臟器受累而發(fā)現(xiàn)。本例患者因腹脹、腹痛伴大便困難1周來醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)。部分患者腫瘤體積較大時可出現(xiàn)副腫瘤綜合征，表現(xiàn)低血糖、杵狀指、肥大性骨關(guān)節(jié)病等。本病例無此臨床表現(xiàn)。SFTs實(shí)室檢查及腫瘤標(biāo)志物檢查一般無明顯異常。

影像學(xué)主要表現(xiàn):①形態(tài),SFTs一般呈境界清楚的圓形或類圓形孤立的軟組織腫塊，腫瘤呈膨脹性生長，壓迫周圍組織，常見包膜；②密度與信號：由于腫瘤內(nèi)成分復(fù)雜含有腫瘤細(xì)胞、膠原纖維、黏液變性、壞死囊變等，因此,CT掃描密度常不均勻，呈混雜密度，磁共振信號表現(xiàn)多樣，TWI大多呈等或略低信號，TWI呈混雜等或略高信號，一般腫瘤細(xì)胞較密集區(qū)呈長T短T信號， 腫瘤細(xì)胞稀疏區(qū)、黏液樣變性區(qū)呈長T長T信號。③增強(qiáng)掃描：SFTs一般血供豐富，腫塊周圍及腫塊實(shí)質(zhì)內(nèi)常可見紆曲、增粗的血管影，由于腫瘤成分多樣，增強(qiáng)掃描動脈期腫瘤常呈明顯不均勻強(qiáng)化，不同區(qū)域強(qiáng)化程度不一呈“花斑樣”，靜脈期腫瘤強(qiáng)化逐漸均勻，呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化方式。

鑒別診斷:①盆腔神經(jīng)源腫瘤,常與骶尾椎關(guān)系密切，沿神經(jīng)走行分布，常引起骶孔擴(kuò)大，腫瘤體積一般較大、邊緣光整，常呈梭形或啞鈴狀，其內(nèi)易發(fā)生壞死、囊變，腫瘤內(nèi)部一般沒有血管流空信號，增強(qiáng)掃描腫瘤多為不均勻的輕-中度強(qiáng)化。②間質(zhì)瘤：與某段腸管或腸系膜關(guān)系密切，腫瘤內(nèi)部易發(fā)生壞死、囊變、出血，增強(qiáng)掃描腫瘤多呈不均勻的中度強(qiáng)化，腫塊周圍及腫瘤內(nèi)常沒有紆曲、增粗的血管影。③闊韌帶及漿膜外子宮平滑肌瘤：由于瘤體位于子宮外，有時與SFTs影像表現(xiàn)相似，需要鑒別，一般子宮平滑肌瘤與子宮關(guān)系緊密，常有蒂與子宮或闊韌帶相連，腫瘤信號與子宮肌層信號相似，增強(qiáng)掃描其強(qiáng)化程度與正常子宮相仿。