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        黃色肉芽腫性腎盂腎炎1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2021-03-17 12:33:14陳柯行穆毅陳攀唐開發(fā)
        疑難病雜志 2021年3期
        關(guān)鍵詞:腎盂腎炎肉芽腫根治性

        陳柯行,穆毅,陳攀,唐開發(fā)

        患者,女,25歲,因“左腰部疼痛1個(gè)月,加重1周”入院?;颊?個(gè)月前無明顯原因出現(xiàn)左側(cè)腰部疼痛,1周前左腰部疼痛加重,反復(fù)發(fā)熱,伴嘔吐5~6次/d,偶有寒戰(zhàn)、盜汗,無胸悶、氣促,尿色稍紅,無膀胱刺激征。就診外院診斷為左腎結(jié)核,行抗結(jié)核治療,療效不佳,遂轉(zhuǎn)至我院。體格檢查:T 39℃,P 108次/min,R 20次/min,BP 106/72 mmHg。雙側(cè)肋脊角無壓痛,左腎區(qū)叩擊痛,右腎區(qū)無叩擊痛,余無異常。血常規(guī):WBC 15.1×109/L,N 81.2%,Hb 100 g/L;PCT 0.55 ng/ml,hs-CRP 86.17 mg/L,ESR 120 mm/h;尿常規(guī):RBC 118×106/L,WBC 2 403×106/L;肝功能:ALT 105.86 U/L,AST 144.69 U/L;腎功能:BUN 35.5 mmol/L,SCr 100.5 μmol/L;PPD(-)。腹部CT示:左側(cè)輸尿管腎盂移行處、左腎腎區(qū)竇區(qū)可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀高密度影,較大者位于腎盂輸尿管移行處,大小約1.6 cm×2.5 cm×3.0 cm,左腎積水、體積明顯增大,周圍可見條絮狀滲出影;左腎見不均勻強(qiáng)化,強(qiáng)化程度明顯減低,腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見多處不強(qiáng)化呈“膿腔”樣改變,腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)增大(圖1)。入院完善相關(guān)檢查,在全麻下行根治性左腎切除術(shù)。術(shù)中見左腎明顯增大,腎臟表面呈結(jié)節(jié)狀,見左輸尿管明顯增厚,且輸尿管與周圍組織緊密粘連。術(shù)后病理示:腎實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞,被炎性肉芽腫組織替代,其內(nèi)可見含有大量脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和成纖維細(xì)胞等,腎盂黏膜周圍可見大量中性粒細(xì)胞和壞死碎屑,偶可見異物巨細(xì)胞,診斷為黃色肉芽腫性腎盂腎炎(圖2)。術(shù)后予哌拉西林他唑巴坦和替硝唑抗感染治療,康復(fù)出院。術(shù)后1周、6個(gè)月復(fù)查腹部增強(qiáng)CT及泌尿系超聲未見異常,患者恢復(fù)可,未訴不適。

        討 論黃色肉芽腫性腎盂腎炎(xanthogranulomatous pyelonephritis,XGP)是一種以慢性腎實(shí)質(zhì)感染為主的疾病,往往與慢性泌尿系梗阻引起的持續(xù)感染有關(guān)[1]。由于與腎臟腫瘤的局部侵襲和破壞能力類似,被稱為假腫瘤[2]。XGP的病理特征是腎實(shí)質(zhì)被富含脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞所形成的肉芽腫組織破壞和替代[3]。XGP可分為彌漫性和局灶性2種類型,以彌漫性最為常見[4]。XGP的發(fā)生率為0.6%~1.0%,女性高于男性,以中青年為主,且無特定的種族偏好。盡管在大多數(shù)病例中,單側(cè)腎臟受累較為多見,但在少數(shù)情況下也會(huì)發(fā)生雙側(cè)腎臟同時(shí)受累的情況。

        注:左腎見不均勻強(qiáng)化,強(qiáng)化程度明顯減低,左側(cè)輸尿管壁增厚并強(qiáng)化,可見結(jié)石,腹膜后淋巴結(jié)增大,可見“熊掌征”

        目前XGP的發(fā)病機(jī)制仍未取得一致結(jié)論。但大多數(shù)病例發(fā)病的主要原因是由于慢性尿路梗阻,且多數(shù)以鹿角結(jié)石梗阻(占患者的近80%)引起的感染病灶最常見[5]。鏡下病變組織以花萼為中心,以白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、壞死組織等組成3個(gè)不同區(qū)域。大體病理表現(xiàn)為黃色組織,伴有壞死和出血[6]。

        本病通常沒有特征性的臨床表現(xiàn),患者以單側(cè)腰腹部疼痛伴發(fā)熱為最常見的主訴,疼痛呈持續(xù)性鈍痛,或有排尿困難,血尿或尿頻等泌尿系統(tǒng)癥狀;少數(shù)情況下會(huì)出現(xiàn)厭食、發(fā)冷和體質(zhì)量減輕[7]。術(shù)前對XGP的診斷較為困難,腹部CT對其診斷具有重要的價(jià)值。增強(qiáng)CT可能顯示擴(kuò)張的集合系統(tǒng)多個(gè)低密度區(qū)域替代了正常的腎組織,該區(qū)域被造影劑增強(qiáng)的邊緣包圍,從而導(dǎo)致多部位出現(xiàn)“熊掌征”[8-9],同時(shí)可以識別腎臟集合系統(tǒng)內(nèi)的結(jié)石。CT還可確定病變范圍和局部浸潤程度,并可用于疾病分期。血常規(guī)顯示RBC減少,WBC增多,Hb降低,ESR和CRP通常升高。腎功能檢查可能顯示BUN和SCr水平升高。肝功能檢查有轉(zhuǎn)氨酶水平升高。尿液分析可能顯示尿道感染(UTI)跡象,其中包括膿尿、菌尿和血尿。尿液培養(yǎng)可能發(fā)現(xiàn)大腸桿菌、奇異變形桿菌、假單胞菌等。XGP目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),術(shù)前常被誤診為其他腎臟病,故確診主要靠術(shù)后病理學(xué)檢查。

        圖2 患者術(shù)后左腎病理表現(xiàn)(HE染色,A.×10;B.×20)

        局灶性XGP可以使用抗生素和經(jīng)皮腎穿刺引流進(jìn)行治療,如果病情沒有改善,可以進(jìn)行部分腎切除術(shù)或根治性腎切除術(shù)。對于診斷為彌漫性或晚期XGP的患者,治療方法以根治性腎切除術(shù)為主。手術(shù)前后使用抗生素可控制局部感染并避免其他并發(fā)癥。手術(shù)目的是切除所有病變組織,以免形成瘺管。如果發(fā)現(xiàn)瘺管形成,應(yīng)及時(shí)予以修復(fù)[10]。目前關(guān)于開放式腎切除(ON)和腹腔鏡腎切除(LN)何種術(shù)式更具優(yōu)勢尚存在爭議。由于該XGP的炎性反應(yīng)性質(zhì),使腹腔鏡腎切除術(shù)具有較高的挑戰(zhàn)性,并且腹腔鏡中轉(zhuǎn)開腹腎切除的轉(zhuǎn)化率為50%[11]。

        綜上所述,由于XGP缺乏特異性的臨床表現(xiàn),使其術(shù)前診斷較為困難。術(shù)前應(yīng)全面結(jié)合病史、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查。腹部增強(qiáng)CT對XGP的術(shù)前診斷有較高的價(jià)值,同時(shí)能夠準(zhǔn)確評估腎臟與周圍組織器官的關(guān)系,以便分期和指導(dǎo)治療。此外術(shù)前診斷應(yīng)與腎癌和腎結(jié)核加以鑒別。根治性腎切除術(shù)是主要的治療方法,術(shù)前術(shù)后需要積極抗感染治療,以控制感染和減少并發(fā)癥的發(fā)生。

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