陳柯行，穆毅，陳攀，唐開發(fā)

患者，女，25歲，因“左腰部疼痛1個(gè)月，加重1周”入院?；颊?個(gè)月前無明顯原因出現(xiàn)左側(cè)腰部疼痛，1周前左腰部疼痛加重，反復(fù)發(fā)熱，伴嘔吐5～6次/d，偶有寒戰(zhàn)、盜汗，無胸悶、氣促，尿色稍紅，無膀胱刺激征。就診外院診斷為左腎結(jié)核，行抗結(jié)核治療，療效不佳，遂轉(zhuǎn)至我院。體格檢查：T 39℃，P 108次/min，R 20次/min，BP 106/72 mmHg。雙側(cè)肋脊角無壓痛，左腎區(qū)叩擊痛，右腎區(qū)無叩擊痛，余無異常。血常規(guī)：WBC 15.1×109/L，N 81.2%，Hb 100 g/L；PCT 0.55 ng/ml，hs-CRP 86.17 mg/L，ESR 120 mm/h;尿常規(guī)：RBC 118×106/L，WBC 2 403×106/L；肝功能：ALT 105.86 U/L，AST 144.69 U/L；腎功能：BUN 35.5 mmol/L，SCr 100.5 μmol/L；PPD(-)。腹部CT示:左側(cè)輸尿管腎盂移行處、左腎腎區(qū)竇區(qū)可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀高密度影，較大者位于腎盂輸尿管移行處，大小約1.6 cm×2.5 cm×3.0 cm，左腎積水、體積明顯增大，周圍可見條絮狀滲出影；左腎見不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯減低，腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見多處不強(qiáng)化呈“膿腔”樣改變，腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)增大(圖1)。入院完善相關(guān)檢查，在全麻下行根治性左腎切除術(shù)。術(shù)中見左腎明顯增大，腎臟表面呈結(jié)節(jié)狀，見左輸尿管明顯增厚，且輸尿管與周圍組織緊密粘連。術(shù)后病理示：腎實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞，被炎性肉芽腫組織替代，其內(nèi)可見含有大量脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和成纖維細(xì)胞等，腎盂黏膜周圍可見大量中性粒細(xì)胞和壞死碎屑，偶可見異物巨細(xì)胞，診斷為黃色肉芽腫性腎盂腎炎(圖2)。術(shù)后予哌拉西林他唑巴坦和替硝唑抗感染治療，康復(fù)出院。術(shù)后1周、6個(gè)月復(fù)查腹部增強(qiáng)CT及泌尿系超聲未見異常，患者恢復(fù)可，未訴不適。

討 論黃色肉芽腫性腎盂腎炎(xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP)是一種以慢性腎實(shí)質(zhì)感染為主的疾病，往往與慢性泌尿系梗阻引起的持續(xù)感染有關(guān)[1]。由于與腎臟腫瘤的局部侵襲和破壞能力類似，被稱為假腫瘤[2]。XGP的病理特征是腎實(shí)質(zhì)被富含脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞所形成的肉芽腫組織破壞和替代[3]。XGP可分為彌漫性和局灶性2種類型，以彌漫性最為常見[4]。XGP的發(fā)生率為0.6%～1.0%，女性高于男性，以中青年為主，且無特定的種族偏好。盡管在大多數(shù)病例中，單側(cè)腎臟受累較為多見，但在少數(shù)情況下也會(huì)發(fā)生雙側(cè)腎臟同時(shí)受累的情況。

注：左腎見不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯減低，左側(cè)輸尿管壁增厚并強(qiáng)化，可見結(jié)石，腹膜后淋巴結(jié)增大，可見“熊掌征”

目前XGP的發(fā)病機(jī)制仍未取得一致結(jié)論。但大多數(shù)病例發(fā)病的主要原因是由于慢性尿路梗阻，且多數(shù)以鹿角結(jié)石梗阻(占患者的近80%)引起的感染病灶最常見[5]。鏡下病變組織以花萼為中心，以白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、壞死組織等組成3個(gè)不同區(qū)域。大體病理表現(xiàn)為黃色組織，伴有壞死和出血[6]。

本病通常沒有特征性的臨床表現(xiàn)，患者以單側(cè)腰腹部疼痛伴發(fā)熱為最常見的主訴，疼痛呈持續(xù)性鈍痛，或有排尿困難，血尿或尿頻等泌尿系統(tǒng)癥狀；少數(shù)情況下會(huì)出現(xiàn)厭食、發(fā)冷和體質(zhì)量減輕[7]。術(shù)前對XGP的診斷較為困難，腹部CT對其診斷具有重要的價(jià)值。增強(qiáng)CT可能顯示擴(kuò)張的集合系統(tǒng)多個(gè)低密度區(qū)域替代了正常的腎組織，該區(qū)域被造影劑增強(qiáng)的邊緣包圍，從而導(dǎo)致多部位出現(xiàn)“熊掌征”[8-9]，同時(shí)可以識別腎臟集合系統(tǒng)內(nèi)的結(jié)石。CT還可確定病變范圍和局部浸潤程度，并可用于疾病分期。血常規(guī)顯示RBC減少，WBC增多，Hb降低，ESR和CRP通常升高。腎功能檢查可能顯示BUN和SCr水平升高。肝功能檢查有轉(zhuǎn)氨酶水平升高。尿液分析可能顯示尿道感染(UTI)跡象，其中包括膿尿、菌尿和血尿。尿液培養(yǎng)可能發(fā)現(xiàn)大腸桿菌、奇異變形桿菌、假單胞菌等。XGP目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)前常被誤診為其他腎臟病，故確診主要靠術(shù)后病理學(xué)檢查。

圖2 患者術(shù)后左腎病理表現(xiàn)(HE染色，A.×10;B.×20)

局灶性XGP可以使用抗生素和經(jīng)皮腎穿刺引流進(jìn)行治療，如果病情沒有改善，可以進(jìn)行部分腎切除術(shù)或根治性腎切除術(shù)。對于診斷為彌漫性或晚期XGP的患者，治療方法以根治性腎切除術(shù)為主。手術(shù)前后使用抗生素可控制局部感染并避免其他并發(fā)癥。手術(shù)目的是切除所有病變組織，以免形成瘺管。如果發(fā)現(xiàn)瘺管形成，應(yīng)及時(shí)予以修復(fù)[10]。目前關(guān)于開放式腎切除(ON)和腹腔鏡腎切除(LN)何種術(shù)式更具優(yōu)勢尚存在爭議。由于該XGP的炎性反應(yīng)性質(zhì)，使腹腔鏡腎切除術(shù)具有較高的挑戰(zhàn)性，并且腹腔鏡中轉(zhuǎn)開腹腎切除的轉(zhuǎn)化率為50%[11]。

綜上所述，由于XGP缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，使其術(shù)前診斷較為困難。術(shù)前應(yīng)全面結(jié)合病史、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查。腹部增強(qiáng)CT對XGP的術(shù)前診斷有較高的價(jià)值，同時(shí)能夠準(zhǔn)確評估腎臟與周圍組織器官的關(guān)系，以便分期和指導(dǎo)治療。此外術(shù)前診斷應(yīng)與腎癌和腎結(jié)核加以鑒別。根治性腎切除術(shù)是主要的治療方法，術(shù)前術(shù)后需要積極抗感染治療，以控制感染和減少并發(fā)癥的發(fā)生。