劉嘉慧， 李 瑩， 季曉飛， 曹 華， 陶定波

短暫性全面遺忘癥(transient global amnesia syndrome,TGA)是一種好發(fā)于中老年人的順行性遺忘綜合征，其病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，主要表現(xiàn)為短暫性近記憶障礙、遠(yuǎn)事記憶保留、持續(xù)時(shí)間短暫，約數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，常24 h內(nèi)自行緩解，可有短暫性的對(duì)時(shí)間、空間或人物的定向力障礙，書寫、計(jì)算和對(duì)話等較復(fù)雜的皮質(zhì)高級(jí)活動(dòng)保留完整，自知力存在，不伴有其他神經(jīng)功能的損害[1]。尾狀核是位于皮質(zhì)下基底節(jié)區(qū)的灰質(zhì)核團(tuán)，其血液供應(yīng)來(lái)于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，引起尾狀核梗死的原因主要為供應(yīng)尾狀核頭部、內(nèi)囊前支及殼核的Heubner動(dòng)脈梗死所致[2]。隨著有效影像學(xué)確定的尾狀核梗死病例的出現(xiàn)，對(duì)其功能有了更加深入的認(rèn)識(shí)，尾狀核梗死后除引起運(yùn)動(dòng)功能異常外，還能引起認(rèn)知功能障礙，臨床工作中尾狀核病變引起所致的認(rèn)知功能障礙容易被忽視，尤其以貌似短暫性全面遺忘癥起病的病例更容易漏診誤診，現(xiàn)將我科收治的1例此病患者報(bào)道如下，以提高臨床醫(yī)生對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 現(xiàn)病史 患者，男性，59歲，主因“一過性記憶喪失23 h、頭痛9 h”于 2020年11月25日入我院?；颊呷朐?3 h前因值班勞累后突然出現(xiàn)一過性記憶喪失，忘記與同事談話內(nèi)容，忘記期間發(fā)生的事情，2 h后好轉(zhuǎn)。伴空間定向力障礙，表現(xiàn)為開車過程中不記得回家的路，反復(fù)繞圈，同行同事給家人打電話將其接回，能認(rèn)識(shí)家人，無(wú)反復(fù)詢問，談話正常，發(fā)作期間意識(shí)清楚，無(wú)頭暈、頭痛；無(wú)肢體無(wú)力及麻木；無(wú)肢體抽搐及尿便障礙。入院9 h前患者訴頭痛，表現(xiàn)為前額部脹痛感，程度可忍受，呈持續(xù)性，無(wú)明顯誘發(fā)及緩解因素，伴惡心，嘔吐一次，煩躁。無(wú)言語(yǔ)不清及肢體活動(dòng)不靈；無(wú)視物模糊及視物雙影；無(wú)飲水嗆咳及吞咽困難；無(wú)肢體抽搐及尿便障礙。

1.2 既往史、個(gè)人史及家族史 否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病、腦血管病病史； 否認(rèn)吸煙、飲酒史；否認(rèn)家族遺傳病史。

1.3 入院查體 一般狀態(tài)可，體溫：36.3 ℃，呼吸：18次/分，血壓：132/72 mmHg，心率：70次/min，脈率：70次/min，入院后非同日多次測(cè)量血壓均低于140/90 mmHg。心肺腹查體未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清楚，語(yǔ)言流利，記憶力:正常；計(jì)算力：正常；定向力：正常；判斷力：正常，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。

1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)資料 頭部CT(2020年11月26日)：右側(cè)尾狀核頭部低密度灶，梗死合并出血(見圖1A)。出院前復(fù)查頭部CT(2020年12月4日)：右側(cè)尾狀核頭部梗死合并少許出血灶，較前片(2020年11月26日)出血灶略吸收(見圖1B)。頭部MRI+DWI+MRA(2020年11月30日)：(1)右側(cè)尾狀核頭部混雜信號(hào)，考慮梗死合并出血，伴左側(cè)側(cè)腦室少量積血;(2)右側(cè)大腦中動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支較左側(cè)稀疏；雙側(cè)大腦后動(dòng)脈管壁毛糙。頸部血管+椎基底動(dòng)脈超聲示左頸總動(dòng)脈內(nèi)中膜局限性增厚；右側(cè)椎動(dòng)脈血流速度減低；左側(cè)椎動(dòng)脈血流未見明顯異常。心臟彩超：左房增大(左房?jī)?nèi)徑44 mm)；主動(dòng)脈瓣鈣化伴輕度反流；二尖瓣后瓣環(huán)鈣化伴輕度反流；靜息狀態(tài)下左室整體收縮功能正常。動(dòng)態(tài)心電圖：偶發(fā)房早(17個(gè))。同型半胱氨酸(HCY)17.68 μmol/L，余血常規(guī)、凝血像、心肌標(biāo)志物、肝腎功、尿常規(guī)、便常規(guī)、血糖、糖化血紅蛋白、肝炎病毒梅毒HIV、腫瘤標(biāo)志物、甲功三項(xiàng)未見明顯異常。

1.5 治療經(jīng)過 結(jié)合患者癥狀、體征、輔助檢查，明確診斷為尾狀核出血性腦梗死，治療上給予奧拉西坦?fàn)I養(yǎng)神經(jīng)，硫必利片止痛，患者頭痛較前緩解，無(wú)再發(fā)記憶喪失。

圖1 A：頭部CT(2020年11月26日)：右側(cè)尾狀核頭部低密度灶，梗死合并出血;B：頭部CT(2020年12月4日)：右側(cè)尾狀核頭部梗死合并少許出血灶，較前片(2020年11月26日)出血灶略吸收

2 討 論

短暫性全面遺忘癥(TGA)是一種臨床綜合征，其病因和發(fā)病機(jī)制尚不肯定，目前認(rèn)為可能的發(fā)病機(jī)制有：短暫性腦缺血發(fā)作學(xué)說(shuō)、癲癇學(xué)說(shuō)、靜脈回流障礙學(xué)說(shuō)、偏頭痛學(xué)說(shuō)等，海馬病變會(huì)導(dǎo)致順行性遺忘，推測(cè)TGA病變部位在海馬，當(dāng)臨床懷疑TGA時(shí)，完善頭部DWI的檢查對(duì)TGA的診斷有重要價(jià)值，一側(cè)或雙側(cè)海馬內(nèi)單發(fā)或多發(fā)細(xì)小點(diǎn)狀高信號(hào)高度提示TGA[3,4]。然而臨床上鮮有尾狀核頭部病變致TGA報(bào)道，本患者以一過性記憶喪失起病，誘發(fā)因素、主要表現(xiàn)以及持續(xù)時(shí)間均符合TGA診斷標(biāo)準(zhǔn)，借助頭部核磁MRI+DWI發(fā)現(xiàn)病灶位于尾狀核頭(梗死合并出血)，而未見海馬區(qū)DWI高信號(hào)。

查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)隨著有效影像學(xué)確定的尾狀核梗死病例的出現(xiàn),對(duì)其功能有了更深刻的認(rèn)識(shí)，尾狀核梗死后除引起運(yùn)動(dòng)功能異常外，還能引起認(rèn)知功能障礙[5]，認(rèn)知功能障礙表現(xiàn)多樣，包括精神障礙(意志力喪失、興奮)、記憶力受損、語(yǔ)言障礙、忽視等，這些表現(xiàn)發(fā)生的機(jī)制尚不完全清楚，有人們發(fā)現(xiàn)尾狀核損傷所致的認(rèn)知障礙和額葉損傷所致認(rèn)知障礙相類似,故推測(cè)是尾狀核-額葉環(huán)路受損所致。尾狀核作為紋狀體的主要結(jié)構(gòu)，人們更多關(guān)注其所致的運(yùn)動(dòng)障礙，尾狀核引起所致的認(rèn)知功能障礙容易忽視，其引起的一過性的記憶障礙更是少見臨床報(bào)道，此病例提示我們尾狀核頭部的病變同樣可以出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙，甚至能夠出現(xiàn)TGA的表現(xiàn)形式，故臨床上遇到TGA患者，由于無(wú)明顯的神經(jīng)系統(tǒng)損害以及病因機(jī)制不明確的特點(diǎn)，診斷需要十分謹(jǐn)慎，一定要完善相關(guān)檢查尤其是影像學(xué)檢查排除有明確病灶的神經(jīng)系統(tǒng)疾病方可診斷。