霍明月，陳英敏，張南，鄭學(xué)超

作者單位：1.河北省人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，石家莊050000；2.河北北方學(xué)院研究生學(xué)院，張家口075000；3.華北理工大學(xué)研究生學(xué)院，唐山063000

本研究經(jīng)河北省人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)，免除受試者知情同意，批文編號為202169?；颊吣校?4 歲。因無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢麻木、無力6 月余，近期因下地時出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，癥狀逐漸加重遂于2020 年1 月6 日來河北省人民醫(yī)院就診。專業(yè)查體：肋緣平面以下感覺減退、麻木，右側(cè)踇背伸肌力Ⅳ級，左側(cè)踇背伸肌力Ⅴ級，雙側(cè)踝陣攣陽性，雙側(cè)髕陣攣陽性。

MRI表現(xiàn)：胸椎MRI掃描檢查：矢狀面示于胸4、5水平椎管內(nèi)背側(cè)硬膜外可見一梭形腫塊，大小約36 mm×14 mm×8 mm，邊界清楚，病灶整體信號較均勻，于T1WI 序列呈混雜等信號(圖1A)，T2WI 序列呈高信號并低于腦脊液信號(圖1B)，T2WI 壓脂序列信號呈明顯更高信號，患側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄(圖1C)。T2WI橫斷面示病灶呈弧形環(huán)繞脊髓，相應(yīng)胸段水平脊髓受壓，向兩側(cè)椎間孔生長(圖1D)。

手術(shù)所見：術(shù)中見一質(zhì)軟褐色腫物背覆于硬膜背面，將硬膜囊推擠壓迫至腹側(cè)，仔細分離腫物后見腫物腹側(cè)部分與硬膜囊邊界清楚，無粘連，完整切除腫物后送病理檢查。術(shù)后病理：軟組織腫塊切面灰紅質(zhì)軟，鏡下可見大量脂肪組織和血管組織混雜(圖1E)。最終確診:椎管內(nèi)硬膜外血管脂肪瘤。

討論血管脂肪瘤(angiolipoma)是一種由成熟的脂肪成分與異常增生活躍的血管成分組合而成的良性間質(zhì)腫瘤[1]。目前該病發(fā)病機制尚不清楚，可能與多能多極間質(zhì)細胞異常分化[2]或遺傳因素相關(guān)[3]。主要發(fā)生于皮下軟組織內(nèi)，椎管內(nèi)硬膜外是該病罕見的發(fā)病部位[4]，主要好發(fā)于胸段椎管，可能與胸段椎管血供較差而導(dǎo)致反應(yīng)性血管增生有關(guān)[5]。本病病程一般較長，就診通常是由于隨著腫瘤生長，相應(yīng)水平脊髓以及神經(jīng)根受壓而引起一系列神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。MRI檢查是本病最佳的術(shù)前診斷手段，在為該病提供定位、定性及病灶與椎管鄰近組織的關(guān)系的信息中具有顯著作用。Lin等[6]依據(jù)病變有無包膜及是否侵犯周圍組織分為浸潤型和非浸潤型，Si等[7]根據(jù)MRI的影像特征，將本病分為：Ⅰ型：局限于椎管內(nèi)，又根據(jù)有無增生的脂肪信號分為ⅠA (無增生的脂肪信號)和ⅠB型(有增生的脂肪信號)；Ⅱ型：生長至椎管外，形態(tài)呈“啞鈴狀”。

本病例與硬膜囊分界清楚未侵及周圍組織，且局限于上段胸椎椎管內(nèi)，病灶信號較均勻，T2WI及T2WI壓脂序列顯示無增生的脂肪信號，符合非浸潤ⅠA型。非浸潤型通常為縱行生長，多呈中間膨大兩端變尖的紡錘形，多位于脊髓后部或硬膜外后間隙，包膜顯示較清，與周圍組織分界清楚，部分可見腫瘤與腦脊液之間的低信號硬脊膜間隙；而浸潤型一般表現(xiàn)為鉆孔樣生長，多位于硬膜外前間隙，包膜顯示不清，硬脊膜受侵而顯示不清，并可以突破雙側(cè)椎間孔侵犯周圍軟組織及骨質(zhì)，甚至導(dǎo)致骨質(zhì)破壞，該型可能會增加手術(shù)切除全部病變的困難程度[8]。根據(jù)該病血管組織和脂肪組織成分比例的不同，各序列信號表現(xiàn)有所差異[9]，壓脂序列及增強序列可以輔助診斷脂肪和血管成分的分布情況，脂肪組織表現(xiàn)為T1WI高、T2WI高，壓脂序列信號減低，增強無強化；而血管組織一般表現(xiàn)為T1WI 等、T2WI高、壓脂更高，而增強掃描可見明顯強化；增強掃描中血管成分比例較小時可能也會導(dǎo)致病變整體信號呈現(xiàn)較明顯強化，隨血管成分的增多，強化信號強度增加；血管成分的強化程度同周邊大動脈血管，腫瘤內(nèi)部存在脂肪成分時，病變則會表現(xiàn)為不均勻明顯強化；另外由于小動脈等血管的存在，也會表現(xiàn)為類似血管畸形的流空血管影。當(dāng)脂肪成分占主導(dǎo)時要注意與硬膜外脂肪瘤鑒別，硬膜外脂肪瘤好發(fā)于青少年腰骶段，壓脂序列及增強序列可能檢出少量的血管成分而從將兩者區(qū)分。而當(dāng)血管成分占主導(dǎo)時，典型海綿狀血管瘤的柵欄樣形態(tài)有助于鑒別，而形態(tài)非典型血管瘤單從信號上可能不易鑒別。目前該病的最終確診仍依賴于病理組織學(xué)檢查。

無論是浸潤型還是非浸潤型，均歸屬于良性腫瘤的范疇，主要治療方式為手術(shù)切除，術(shù)后療效顯著，預(yù)后較好[10]。本例患者術(shù)后效果滿意，出院4 個月后隨訪胸椎MRI 未見復(fù)發(fā)征象，患者雙下肢無力、麻木癥狀消失。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。