陳小蘭 謝美齡 黃德旭 毛毳 劉麗佳

1 西藏自治區(qū)人民政府駐成都辦事處醫(yī)院婦科 2 病理科 四川成都 610041

1 病例報告

患者，女性，60歲，藏族，因彩超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊3月，于2021年4月20 日到我科住院治療?；颊呓^經(jīng)7年，3月前因取環(huán)行彩超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊，當(dāng)時包塊較小，予口服消炎藥治療。1月前復(fù)查彩超發(fā)現(xiàn)盆腔包塊較前稍長大，仍未予處理，2周前再次復(fù)查發(fā)現(xiàn)包塊明顯增大伴腹脹，建議手術(shù)治療。入院查體：生命體征平穩(wěn)，腹軟，右下腹可觸及大小約10cm 腫塊，全腹無壓痛及反跳痛。婦科檢查：外陰、陰道、宮頸（-），雙合診：子宮前位，偏小，無壓痛，盆腔右側(cè)可捫及一腫塊約10cm，邊界欠清楚，活動尚可，左附件區(qū)未捫及異常。輔助檢查：腫標(biāo)：癌胚抗原(CEA) 4.20 ng/ml，AFP、CA125、CA153、CA199 均在正常范圍內(nèi)。婦科彩超：盆腔偏右側(cè)囊實性占位：考慮腫瘤性病變，大小約8.8cm×5.1cm（見圖1A）。全腹CT：①子宮右前方見混雜密度占位，血供豐富，邊界尚清晰；考慮惡性腫瘤性病變，大小約8.6cm×6.3cm×7.4cm（見圖1B）。②大網(wǎng)膜不均勻增厚、模糊，可見多發(fā)軟組織密度結(jié)節(jié)影；大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移？③腹膜后及雙側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)顯示。④右腎上極類圓形低密度影，多系囊腫。⑤胃腔未見充盈，胃壁廣泛性略顯增厚。腸鏡：結(jié)腸息肉（見圖2B）。其余術(shù)前檢查未見明顯異常。初步診斷“盆腔包塊：卵巢惡性腫瘤伴大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移？”。于2021年4月28 日行剖腹探查術(shù)，術(shù)中探查：右側(cè)卵巢增大約9cm×8cm×7cm，質(zhì)軟，表面光滑、包膜完整，與周圍組織無粘連，子宮偏小，表面充血，可見疏松粘連帶，雙側(cè)輸卵管及左側(cè)卵巢肉眼外觀未見異常，盆腹腔內(nèi)未見明顯積液。探查大網(wǎng)膜增厚、質(zhì)硬，伴多發(fā)結(jié)節(jié)性腫塊，部分與腸壁致密粘連，闌尾稍增大、增粗，蜷曲、質(zhì)硬，與周圍腸管無粘連。腹主動脈旁淋巴結(jié)及盆腔淋巴結(jié)部分觸及腫大。切除右側(cè)附件，剖視卵巢其內(nèi)含兩個囊腔，腔內(nèi)有黏液性囊液，其余部分為實性，質(zhì)地糟脆。術(shù)中冰凍病理切片檢查示右側(cè)卵巢惡性上皮源性腫瘤。遂行全子宮+左側(cè)附件切除術(shù)+大網(wǎng)膜、闌尾切除術(shù)及盆腔、腹主動脈旁淋巴清掃術(shù)。正常腹膜隨機(jī)盲檢。術(shù)后病理檢查結(jié)果提示右側(cè)卵巢惡性上皮腫瘤，需行免疫組化檢查協(xié)診、分型，右側(cè)輸卵管局灶見腫瘤，形態(tài)與卵巢腫瘤一致。闌尾、大網(wǎng)膜：腫瘤，考慮低分化腺癌，形態(tài)與右側(cè)卵巢腫瘤部分區(qū)域形態(tài)一致。免疫組化結(jié)果顯示右側(cè)卵巢符合轉(zhuǎn)移性中～低分化腺癌（含印絨細(xì)胞成分），部分為黏液腺癌，占比10%～20%，免疫表型提示消化道來源。免疫分子：腫瘤細(xì)胞EMA（+）、CK7（-）、CK20（+）、Villin（+）、CDX-2（+）、SATB2（+）、MUC-2（-）、MUC-6 灶（+）、PAX-8（-）、P16 灶（+）、P53 灶（+）、WT-1（-）、ER（-）、CR 灶（+）、SALL-4（-）、Vim（-）、Ki-67增生活躍區(qū)域約80%（+）（見圖3）。結(jié)合病理及免疫組化結(jié)果。術(shù)后修正診斷：①闌尾低分化黏液腺癌；②卵巢轉(zhuǎn)移癌；③大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移癌?；颊咝g(shù)后一般情況可，手術(shù)切口愈合良好，予以出院。轉(zhuǎn)腫瘤內(nèi)科化療。

圖1 A 陰道超聲圖像

圖1 B：CT 圖像

圖3 A 卵巢

圖3 B 闌尾

圖3 C 闌尾腔

2 討論

卵巢原發(fā)性黏液癌并不常見，絕大多數(shù)為轉(zhuǎn)移性癌，是相對少見的上皮性卵巢癌，按照手術(shù)原則，上皮性癌常規(guī)切除闌尾，因為闌尾轉(zhuǎn)移率高達(dá)19.8%。術(shù)后病理支持闌尾原發(fā)腫瘤，主要是通過免疫組化來鑒別原發(fā)瘤和轉(zhuǎn)移瘤。PAX-8、CK7、CK20、CDX-2、SATB2 是目前最常用的鑒別原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性卵巢瘤的免疫分子標(biāo)志物。PAX-8 是較為特異和敏感的上皮性卵巢癌分子標(biāo)記，特異性表達(dá)于生殖系統(tǒng)黏液性腺癌。CK7 僅在卵巢黏液性腫瘤中表達(dá)，而在腸上皮中不表達(dá)，也是卵巢原發(fā)上皮性腫瘤的特異性標(biāo)記，因此，檢測PAX-8、CK7 的表達(dá)有助于鑒別腫瘤是原發(fā)灶還是轉(zhuǎn)移灶，本例患者手術(shù)標(biāo)本PAX-8（-）、CK7（-），可排除來源于卵巢原發(fā)性。CK7、CK20、CDX-2、SATB2 的聯(lián)合表達(dá)，主要是用于尋找轉(zhuǎn)移癌的原發(fā)灶、特別是腺癌原發(fā)灶的確定起著關(guān)鍵作用，CK20、CDX-2主要是標(biāo)記胃腸道上皮，主要在大腸、胃、闌尾中表達(dá)，SATB2 是結(jié)直腸上皮比較敏感和特異性分子標(biāo)記，最新研究，在原發(fā)性闌尾腫瘤中的陽性表達(dá)率為100%，其高表達(dá)提示轉(zhuǎn)移性卵巢黏液性癌起源于闌尾。本例患者手術(shù)標(biāo)本PAX-8、CK7 陰性，而CK20、CDX-2、SATB2 均為陽性，結(jié)合術(shù)中探查和胃腸鏡結(jié)果均未發(fā)現(xiàn)除闌尾外其他消化道的原發(fā)病灶（如胃、十二指腸、小腸、直結(jié)腸），且免疫表型符合原發(fā)性闌尾黏液腺癌分子病理特征，更加證實闌尾原發(fā)起源。

闌尾黏液性腺癌是原發(fā)的低度惡性腫瘤，發(fā)病率低，約占闌尾腫瘤的0.01%～0.08%，發(fā)病高峰年齡為50～60歲。但卵巢黏液性腺癌幾乎都是由闌尾原發(fā)腫瘤轉(zhuǎn)移而來，存在卵巢黏液性腺癌者，應(yīng)仔細(xì)探查、切除闌尾，尤其分離黏連或切除闌尾時腔內(nèi)有膠凍樣物滲出，應(yīng)引起高度重視，可選擇送闌尾的快速冰凍檢查來明確診斷。闌尾黏液性腺癌極易種植轉(zhuǎn)移至卵巢，尤其是絕經(jīng)后女性右側(cè)盆腔包塊，要警惕闌尾黏液腺癌，對于同時存在闌尾和卵巢黏液性腫瘤的患者，多考慮闌尾來源。