高建 張書峰 王曉暉
河南省人民醫(yī)院小兒外科 鄭州 450003
腸系膜上動脈壓迫綜合征(superior mesenteric artery syndrome,SMAS)是由于腸系膜上動脈(superior mesenteric artery,SMA)壓迫十二指腸水平部引起梗阻而出現(xiàn)的一組臨床癥狀,又稱Wilkie?。?]。兒童SMAS臨床較少見,常表現(xiàn)為慢性或間歇性腹痛、惡心、嘔吐、厭食等非特異性表現(xiàn),易誤診為胃炎、消化道潰瘍等,多見于消瘦兒童。本病1861年首先被Von Rokitansky等描述,并認為上消化道造影可以發(fā)現(xiàn)上消化道的變化并支持SMAS的診斷[2],隨后的多方面研究認為其發(fā)病率為0.13% ~0.3%[3]。2013-03—2020-03間我科共收治SMAS患兒26例,現(xiàn)結(jié)合文獻復習報告如下。
1.1 一般資料本組26例患兒均經(jīng)彩色多普勒超聲檢查及上消化道造影明確診斷,3例行CT血管造影,5例行胃鏡檢查。男15例,女11例;年齡6~14歲,中位年齡7歲5月。病程3個月~6 a,平均3.25 a。本研究通過我院醫(yī)學倫理委員會批準[批準文號:2019(1015)],患兒監(jiān)護人簽署知情同意書。表現(xiàn)為反復上腹部或臍周疼痛15例,食欲不振伴惡心、嘔吐19例,反酸噯氣8例。13例進食后出現(xiàn)腹痛,多于餐后2~3 h發(fā)生,仰臥位加重,俯臥位或左側(cè)臥位癥狀減輕。嘔吐頻繁者可造成水電解質(zhì)代謝紊亂、酸堿失衡、體質(zhì)量進行性下降。2例反復嘔吐患兒就診時鈉離子分別為117μmol/L、115μmol/L,呈重度缺水狀態(tài)。彩超可見SMA與腹主動脈(aorta abdominalis,AA)夾角均減至11°~18°,該處十二指腸受壓變窄。上消化道造影可見近段十二指腸擴張,飲水后近段十二指腸擴張更顯著,并有反復的強烈逆蠕動。10例可見特有的縱行或斜行整齊的筆桿樣壓跡(筆桿征或刀切征)。5例患兒行胃鏡檢查提示慢性糜爛性或非萎縮性胃炎,2例合并有十二指腸炎,1例可在動態(tài)下觀察到膽汁反流。3例行CT血管造影提示SMA與AA夾角分別為11°、13°、16°。
1.2 治療方法本組保守治療4例,2例痊愈,2例復發(fā),復發(fā)者再次行手術治療。手術治療24例(含保守治療無效的2例患兒),單純Treitz韌帶松解術5例、胃空腸吻合術4例,Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術15例。圖1、圖2為1例典型病例術前、術后上消化道造影對比。男性患兒,10歲3月,反復腹痛、嘔吐3 a余,至多家醫(yī)院行多次保守治療效果欠佳,至我科確診SMAS后行Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術后痊愈出院。
圖1 術前上消化道造影提示:十二指腸水平部受壓呈“筆桿征”樣改變,受壓近端十二指腸擴張明顯。
圖2 術后上消化道造影提示:十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合口通暢,十二指腸水平部無明顯擴張,十二指腸“筆桿征”改變消失。
1.3 統(tǒng)計學方法使用SPSS 17.0軟件進行數(shù)據(jù)分析。連續(xù)變量以均數(shù)±標準差(±s)、中位數(shù)(M)表示,比較組間差異采用單因素方差分析(ANOVA);分類變量以病例數(shù)、率表示,采用Fisher確切概率檢驗。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。
26例患兒中保守治療4例,包括禁食、胃腸減壓、應用解痙或胃動力藥、糾正水電解質(zhì)代謝紊亂、腸外營養(yǎng)支持、少食多餐,以及餐后改變體位等措施。2例痊愈,2例復發(fā)者行Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術治愈。手術治療24例(含保守治療無效的2例患兒),其中單純Treitz韌帶松解術5例(A組)、胃空腸吻合術4例(B組)、Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術15例(C組)。A組3例復發(fā),多次給予保守治療,療效欠佳,再次行十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術痊愈。B組患兒術后均出現(xiàn)嘔吐癥狀,給予保守治療后痊愈。C組術后2例癥狀復發(fā),給予保守治療后痊愈。本組患兒均獲1~5 a隨訪,所有患兒臨床癥狀均完全消失。各術式組患兒的病程、隨訪時間差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05),復發(fā)率差異具有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。見表1。
表1 3組患兒的變量比較(±s)
表1 3組患兒的變量比較(±s)
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兒童SMAS為SMA從AA分出位置過低或兩者之間夾角過小對十二指腸產(chǎn)生機械性壓迫,進而引起該部位的急慢性腸梗阻。文獻報道正常SMA與AA夾角應在300°~60°,十二指腸水平部到SMA與AA之間的距離為10~28 mm。當SMA與AA的夾角在6°~25°、十二指腸水平部到SMA與AA之間的距離<8~10 mm即可診斷本?。?]。此外,如十二指腸升段或十二指腸Treitz韌帶過短,十二指腸升段將會被懸吊于較高位置,十二指腸水平部將會接近于SMA與AA夾角間隙的根部,這些因素同樣會導致SMA壓迫十二指腸,從而導致腸腔狹窄和梗阻。因此,上消化道造影是本病簡便易行的診斷方法,彩色多普勒超聲和CT血管造影可檢測SMA與AA之間的關系。本組所有患兒均經(jīng)彩色多普勒超聲檢查和上消化道造影得到確診。
目前,兒童SMAS的治療方法尚無統(tǒng)一標準,有保守治療癥狀消失,后隨訪無復發(fā)的;也有保守治療癥狀暫時緩解,數(shù)月或數(shù)年后癥狀再次出現(xiàn),最終仍需手術治療者。Fraser等[5]認為保守治療不可能得到長期穩(wěn)定療效,最終患兒仍需手術治療。Kaushik等[6]報道75%的SMAS患兒需要手術治療,保守治療僅可使極少患兒痊愈。本組病例手術率高考慮與下列因素有關:(1)患兒多為長期慢性病程,癥狀反復,來我科就診前多數(shù)已在多家醫(yī)院經(jīng)多次保守治療癥狀不緩解或持續(xù)加重,患兒家屬要求根治性治療的意愿強烈。(2)我們的經(jīng)驗是對于年齡小、病程短、十二指腸擴張不明顯的患兒可先行保守治療,如保守治療6個月以上,癥狀反復發(fā)作且上消化道造影提示十二指腸擴張明顯則考慮手術治療。兒童SMAS手術方式不一,主要目的為恢復消化道的通暢性,各種手術均有優(yōu)點和缺點,常用手術方式有:Ladd手術、SMA前十二指腸-空腸吻合術、單純Treitz韌帶松解術、胃空腸吻合術、Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術等。
Ladd手術符合生理,創(chuàng)傷小,無須腸吻合,且小兒組織器官未發(fā)育成熟,韌帶及腹膜后固定組織均不如成人肥厚、緊密和牢固,操作相對簡單。有學者認為適合兒童SMAS[7];也有學者認為該術式適用于合并有腸旋轉(zhuǎn)不良的SMAS患兒[8],目前仍存爭議,本組患兒未實施該術式。也有報道稱,SMAS前十二指腸-空腸吻合術對本病效果良好[9],但該術式操作復雜,須游離位于胰腺后方的十二指腸水平部并切除一段腸管,手術難度大,副損傷及風險亦較大,對手術醫(yī)生的經(jīng)驗及操作技能均要求高,且術后可能發(fā)生吻合口瘺、水腫、狹窄、胰腺損傷、胰瘺等并發(fā)癥,需嚴格掌握適應證。本組患兒未采取該術式。
胃空腸吻合術后吻合口距離十二指腸梗阻處較遠,吻合口遠端遺留較長盲襻,無法有效緩解十二指腸梗阻問題,十二指腸逆蠕動仍存在,且容易出現(xiàn)吻合口潰瘍,該術式近期效果欠佳,癥狀容易反復,遠期預后尚可。本組4例均為我科早期開展術式,術后均出現(xiàn)不同程度嘔吐、腹痛情況,復查上消化道造影提示吻合口通暢;1例術后胃鏡提示存在吻合口潰瘍;4例患兒均給予保守治療多次,后癥狀完全緩解。目前多數(shù)醫(yī)生已舍棄該術式。
Treitz韌帶松解術后可使十二指腸水平部及升部下降,從而使SMA對十二指腸水平部的壓迫得到緩解。該術式創(chuàng)傷小、操作簡單,且不改變消化道解剖結(jié)構,但術后癥狀容易復發(fā),原因為十二指腸的固定不單純依賴Treitz韌帶,腹膜后結(jié)締組織對十二指腸也起到一定的懸吊作用,單純行Treitz韌帶松解術,十二指腸可能下降不全,且術中手術創(chuàng)傷易出現(xiàn)滲出及炎性粘連,下降后的十二指腸容易再次出現(xiàn)懸吊固定,隨患兒年齡增長,十二指腸管徑增大,下降的十二指腸容易再次受SMA壓迫從而導致手術失敗。目前該術式主要針對Treitz韌帶過短和高位十二指腸梗阻的患兒,且較少單獨使用。本組中5例行該術式,3例患兒術后癥狀反復發(fā)作,加做十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術后癥狀均明顯改善,痊愈出院。
1907年,Bloodgood首次提出應用十二指腸-空腸吻合術治療成人SMAS。1908年,首例十二指腸-空腸吻合術由Stavely成功實施[10]。十二指腸-空腸吻合術被認為是治療SMAS最有效的方法[11-12],包括十二指腸-空腸R-Y吻合術和十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術。對SMAS患兒采用Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術,保留了兩種術式的優(yōu)點且避免了其缺點,不僅可解除大部分十二指腸梗阻,同時新增加的一個吻合口使其更加通暢,效果良好。近年來,隨著腹腔鏡技術不斷發(fā)展,腹腔鏡下單純Treitz韌帶松解術、Treitz韌帶松解+十二指腸-空腸側(cè)側(cè)吻合術已用于兒童SMAS的治療[13-15]。近期我科對15例SMAS患兒采用該術式,其中6例為腹腔鏡下操作,術后患兒癥狀明顯緩解,僅2例復發(fā),給予保守治療后痊愈出院。目前該術式為已成為多數(shù)臨床醫(yī)師治療SMAS患兒首選術式,手術成功率達90%以上。本研究不足之處為單中心回顧性研究,且樣本量較少,具有一定局限性。未來仍需要多中心、大樣本的隨機對照研究加以驗證。