付雪萍，周鑫，李四軍，唐嗣泉*

(1.川北醫(yī)學(xué)院，四川 南充 637300；2.川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科，四川 南充 637300)

0 引言

鰓裂囊腫或瘺管屬于鰓裂畸形，是常見的一種頭頸部先天性疾病，系由胚胎殘余組織形成的囊腫及瘺管[1]。本文收集了我科23例鰓裂囊腫或瘺管的臨床資料，現(xiàn)分析報道如下。

1 臨床資料

收集2013年至2019年在川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科進(jìn)行手術(shù)治療的鰓裂囊腫或瘺管患者23例，其中男10例，女13例，年齡10-67歲，平均23.3歲。臨床表現(xiàn)為頸部漸進(jìn)性腫物11例，其中伴疼痛2例，頸部先天性瘺管伴反復(fù)紅腫流膿6例，感染或手術(shù)治療后形成瘺管2例，耳后反復(fù)紅腫疼痛腫物1例，耳前腮腺區(qū)無痛性腫物1例，先天性耳前瘺管伴反復(fù)紅腫流膿1例，耳后腫物感染破潰形成瘺管1例。根據(jù)病史及查體，結(jié)合影像及術(shù)中探查情況，提示第一鰓裂囊腫及瘺管5例，第二鰓裂囊腫及瘺管12例，第三鰓裂囊腫及瘺管6例。

2 結(jié)果

2.1 診治結(jié)果

共有9例患者被誤診，誤診為腮腺腫瘤2例，甲狀舌管囊腫2例，耳前瘺管1例，耳后瘺管1例，頸部囊狀水瘤1例，結(jié)核性淋巴結(jié)炎2例，術(shù)前誤診率為39.1%。23例患者均采用手術(shù)切除，術(shù)后病理檢查結(jié)果為鰓裂囊腫或瘺管，未發(fā)現(xiàn)惡性病變。1例患者術(shù)后出現(xiàn)輕微面癱，數(shù)天后恢復(fù)，1例患者術(shù)后切口感染，予以加強(qiáng)抗感染后治愈。隨訪1-4年，術(shù)后復(fù)發(fā)1例。

2.2 典型病例

例1患者，女，25歲，自幼發(fā)現(xiàn)左側(cè)耳前小孔，左耳前反復(fù)紅腫伴少量膿液流出1年余，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行耳前瘺管切除術(shù)，1月前，患者左耳前出現(xiàn)膨隆腫痛、流膿不適，查體：左側(cè)耳前皮膚可見手術(shù)疤痕，約1cm長，瘢痕處可見一破潰小口，按壓有淡黃色清亮液流出。以左耳前瘺管術(shù)后復(fù)發(fā)伴感染收入院，經(jīng)抗炎后行手術(shù)切除，見左側(cè)瘺管孔位于耳屏前方，自瘺孔注入亞甲藍(lán)，沿指示劑分離瘺管，術(shù)中發(fā)現(xiàn)瘺管深部囊狀擴(kuò)張，經(jīng)腮腺延伸到咽腭弓扁桃體隱窩處，分離保護(hù)面神經(jīng)，自咽腭弓瘺管根部分離切除瘺管并清理周圍肉芽組織，切除左側(cè)扁桃體，結(jié)扎咽腭弓深部瘺管并作咽腭弓成形。術(shù)后出現(xiàn)左側(cè)輕微面癱，一周后恢復(fù)，術(shù)后隨訪2年無復(fù)發(fā)。

例2患者，男，10歲，6年前，因受涼感冒后發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部近氣管處一包塊，表面紅腫，壓痛明顯，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院手術(shù)切開排膿好轉(zhuǎn)，此后包塊反復(fù)出現(xiàn)伴紅腫壓痛，于1月前再次行包塊切開排膿，查體：左側(cè)頸部胸鎖乳突肌中份見一紅腫破潰約蠶豆大小創(chuàng)面，表面結(jié)痂，無分泌物流出。彩超提示：頸部皮下脂肪層內(nèi)囊實性混合型團(tuán)塊，以頸部瘺管伴感染收入院。入院后于全麻下行瘺管切除術(shù)，術(shù)中見瘺管與頸動脈鞘粘連嚴(yán)重，瘺管斜向左上走形，內(nèi)瘺口位于左側(cè)梨狀窩，完整切除瘺管及周圍炎性組織，荷包縫合結(jié)扎末端。術(shù)后隨訪2年，未見復(fù)發(fā)。

表1 鰓裂畸形患者的臨床特征(例)

3 討論

鰓裂囊腫或瘺管具體發(fā)病機(jī)制不明確，當(dāng)前最廣泛認(rèn)可的理論是由各對鰓裂未完全退化的組織發(fā)育而成。根據(jù)發(fā)生部位、組織來源分為第一、二、三、四鰓裂畸形，病變表現(xiàn)為囊腫，瘺管，竇道[2]，其中第二鰓裂畸形臨床上最為常見，有報道可占鰓裂畸形的90-95%[2]。本組中第一鰓裂畸形約占21.7%，第二鰓裂畸形約占52.1%，第三鰓裂畸形約占26.1%，無第四鰓裂畸形，第二鰓裂畸形的比例遠(yuǎn)低于報道的數(shù)據(jù)，可能與研究樣本不夠大有關(guān)。第二鰓裂畸形多以囊腫形式存在，患者表現(xiàn)為頸部無痛性包塊，繼發(fā)感染時腫塊迅速增大，局部壓痛。瘺管主要表現(xiàn)為胸鎖乳突肌前緣中下份1/3相交處及附近區(qū)域的外瘺口持續(xù)性或間隙性分泌物溢出，瘺管穿越胸鎖乳突肌沿頸動脈鞘上行，終止于腭扁桃體窩[5]，故部分患者覺口內(nèi)有臭味。瘺管繼發(fā)感染時可出現(xiàn)周圍紅腫疼痛，有膿液分泌物溢出，且反復(fù)發(fā)作。男女發(fā)病率無明顯差異，發(fā)病年齡為30歲左右。

第一鰓裂畸形又稱耳頸瘺管或囊腫，其外瘺口多位于舌骨平面的胸鎖乳突肌前緣，內(nèi)瘺口位于外耳道軟骨部、耳屏、乳突處。本組1例患者外瘺口位于左側(cè)耳屏，而內(nèi)瘺口卻位于同側(cè)腭扁桃體窩處，較少見。第一鰓裂囊腫多表現(xiàn)為耳前或耳后無痛性腫物，耳前腮腺區(qū)腫物易被誤診為腮腺區(qū)腫瘤。第一鰓裂瘺管多為先天性耳周圍瘺[5]，外瘺口位于耳前時易誤診耳前瘺管，伴于耳內(nèi)流膿者，應(yīng)與化膿性中耳炎鑒別。第三鰓裂畸形外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣下端，瘺管于頸內(nèi)動脈的深面、迷走神經(jīng)的淺面走行，于舌骨與甲狀軟骨之間，穿過舌假膜，開口于梨狀窩[7]。囊腫可位于瘺管行徑的任意一處。鰓裂瘺管在頸部延伸距離長且走行復(fù)雜，術(shù)中不易徹底追蹤瘺管及內(nèi)瘺口，導(dǎo)致瘺管未徹底切除而容易復(fù)發(fā)。本組1例第三鰓裂瘺管于外院誤診為甲狀舌管瘺，行兩次手術(shù)均未徹底切除病灶，于我院復(fù)查碘油造影可見造影劑從左側(cè)梨狀窩漏入左側(cè)頸部皮下。1例于外院誤診為頸部膿腫，多次行膿腫切開引流術(shù)，于我院手術(shù)術(shù)中發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口位于咽側(cè)壁上。2例患者徹底切除瘺管后痊愈，復(fù)查2-3年未見復(fù)發(fā)。完整切除瘺管和徹底處理內(nèi)瘺口是避免術(shù)后復(fù)發(fā)唯一有效的方法。

鰓裂畸形臨床形式多樣，因其解剖關(guān)系復(fù)雜，容易誤診、誤治導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)前完善的檢查可以提高鰓裂畸形的診斷率，并制定合理的治療方案[7]。超聲對鰓裂囊腫診斷準(zhǔn)確性較高，尤其是第二鰓裂囊腫，可達(dá)98.11%(104/106)[9]，是臨床診斷頭頸部腫物首選的初步檢查。超聲多提示為低回聲團(tuán)塊，邊界清楚，合并感染時囊壁不規(guī)則增厚，內(nèi)伴密集點狀回聲。CT和MRI影像可以提供精確的解剖學(xué)細(xì)節(jié)，進(jìn)一步確定病灶的性質(zhì)、位置及與周圍組織的毗鄰關(guān)系，尤其是第一鰓裂畸形與面神經(jīng)聯(lián)系緊密[10]。電子鼻咽喉鏡、胃鏡、耳內(nèi)鏡有助于確定內(nèi)瘺口所在位置，碘油造影可顯現(xiàn)瘺管的走形。

由于鰓裂畸形存在反復(fù)感染可能，為避免感染進(jìn)一步擴(kuò)大，一旦發(fā)現(xiàn)鰓裂畸形，臨床首選手術(shù)切除。手術(shù)應(yīng)避免急性感染期，急性感染時，病灶及周圍組織充血水腫明顯，手術(shù)易出血，容易造成視野不清晰，且此時囊壁韌性差，分離時易殘留上皮組織，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)[11]，炎癥靜止期是手術(shù)成功的必要前提[12]。瘺管和囊腫與面神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、頸外動脈、迷走神經(jīng)、喉上神經(jīng)等相毗鄰，若病灶反復(fù)感染，囊腫或瘺管與周圍組織粘連嚴(yán)重，術(shù)中應(yīng)謹(jǐn)慎分離頸動脈鞘，解剖面神經(jīng)。在保留重要神經(jīng)血管基礎(chǔ)上，可適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍，將皮膚疤痕及瘺管周圍組織肉芽腫完全切除，減少術(shù)后復(fù)發(fā)可能。