黃藝生，劉海兵，洪景芳，吳賢群，魏梁鋒，張尚明，薛亮，曾磊

硬膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistula，DAVF)的發(fā)病率較低，占腦血管畸形的10%～15%[1],大多位于側(cè)竇區(qū)(包括橫竇和乙狀竇)和海綿竇區(qū)[2]；而大腦鐮的DAVF極為罕見[3-4]。聯(lián)勤保障部隊第900醫(yī)院神經(jīng)外科2019年1月收治了1例復(fù)雜型大腦鐮DAVF患者，采用復(fù)合手術(shù)治療的效果良好，術(shù)后1年隨訪復(fù)查未見復(fù)發(fā)?，F(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者，女，42歲，因“突發(fā)頭痛、頭暈伴嘔吐17 h”于2019年1月4日從外院轉(zhuǎn)入。查體：意識呈朦朧狀態(tài)，對答欠切題，頭顱無畸形，顱內(nèi)未聞及雜音；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm，對光反射靈敏；眼球各方向活動正常，無眼顫；角膜反射存在，雙側(cè)額紋及鼻唇溝對稱，口角無歪斜；四肢肌力、肌張力正常；雙側(cè)Babinski征(-)；頸抵抗陽性。 頭顱CT檢查示，大腦中線居中，環(huán)池清楚，前縱裂兩旁多個類圓形高密度影(考慮瘤樣擴張)，蛛網(wǎng)膜下腔高密度，診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血。CTA示額部大腦鐮DAVF，大腦鐮兩旁多發(fā)瘤樣擴張，由雙側(cè)頸內(nèi)外多發(fā)分支供血，通過上矢狀竇引流(圖1)。入院當(dāng)天給患者完善術(shù)前檢查后，急診在復(fù)合手術(shù)室、氣管插管全麻下，應(yīng)用改良Seldinger法穿刺右側(cè)股動脈并置入6F動脈鞘，行全腦DSA檢查。DSA檢查示，額部大腦鐮動靜瘺并多個靜脈球樣擴張形成，由右側(cè)胼緣動脈分支、鐮前動脈、胼胝體后動脈、雙側(cè)眼動脈多發(fā)分支、雙側(cè)硬腦膜中動脈分支、雙側(cè)上頜動脈終未支供血，通過皮層靜脈向上矢狀竇引流(圖2)。根據(jù)DSA檢查結(jié)果，治療方案定為先行血管內(nèi)介入栓塞治療，如無法治愈，再行開顱切除瘺口。因頸外動脈供血動脈均纖細且異常迂曲，微導(dǎo)管無法到達瘺口，故選擇頸內(nèi)動脈進行栓塞。將6F導(dǎo)引導(dǎo)管(guiding envoy，Codman)在導(dǎo)絲輔助下進入右側(cè)頸內(nèi)動脈，平第2頸椎水平，“Marathon”微導(dǎo)管(Micro Therapeutics Inc.dba ev3 Neurovascula)在synchro-10(Stryker Neurovascular)微導(dǎo)絲輔助超選進入右側(cè)胼緣動脈分支，微導(dǎo)管造影顯示位于瘺口內(nèi)，通過“Marathon”微導(dǎo)管注入Onyx-18(Micro Therapeutics Inc.dba ev3 Neurovascula)約2 mL，行瘺口鑄膠。因膠反流，拔除微導(dǎo)管，再次血管造影示瘺口局部鑄膠良好，右側(cè)頸內(nèi)動脈未見右側(cè)胼緣動脈分支供血，雙側(cè)眼動脈、頸外動脈分支供血仍明顯(圖3)。考慮介入無法治愈，改為開顱手術(shù)。采用冠狀瓣切口，位于冠狀縫前3 cm，中間不留骨橋，取下雙側(cè)額骨(圖4A)，保持上矢狀竇完整。術(shù)中見雙側(cè)異常增粗腦膜支動脈向額部大腦鐮DAVF供血，予以雙極電凝；雙側(cè)硬腦膜呈“U”型剪開翻向中間，見額葉皮層異常增粗的動脈化靜脈向上矢狀竇引流；先右側(cè)縱裂充分釋放腦脊液，牽開額葉，顯露額部大腦鐮，前部大腦鐮上被“Onyx”膠鑄形畸形血管，呈暗紅色，質(zhì)硬(圖4B)，后部有異常增粗及彎曲血管，并瘤樣擴張，雙極充分電凝周圍供血動脈，見異常增粗血管較前縮小。在左側(cè)縱裂釋放腦脊液后，牽開額葉顯露額部大腦鐮，見異常增粗及彎曲血管，并瘤樣擴張，雙極充分電凝周圍供血動脈，見異常增粗血管較前明顯縮?。挥脛用}瘤夾夾閉粗大靜脈(預(yù)防術(shù)后出血)后，將其剪斷(圖4C)；切除被DAVF侵蝕的大腦鐮，檢查雙側(cè)大腦鐮，未見明顯異常血管。術(shù)后嚴格控制血壓、預(yù)防癲癇發(fā)作，恢復(fù)良好出院。出院6個月后復(fù)查頭顱磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)+磁共振靜脈成像(magnetic resonance venography,MRV)示未見異常畸形血管團；1年后復(fù)查頭顱DSA示額部大腦鐮未見動靜脈瘺及瘤樣擴張顯影(圖5)。

A：CT平掃示右側(cè)額葉類圓形高密度影，前縱裂、右側(cè)外側(cè)裂散在高密度影； B：CTA示額部大腦鐮附近異常血管團伴瘤樣擴張； C：MRV示額部大腦鐮異常瘤樣擴張血管向上矢狀竇引流圖1 術(shù)前頭顱CT、CTA及MRV檢查

A：右側(cè)頸內(nèi)動脈； B：右側(cè)頸外動脈； C：左側(cè)頸動脈; D：左側(cè)頸外動脈; E：右側(cè)椎動脈造影示，額部大腦鐮DAVF伴多發(fā)瘤樣擴張，由右側(cè)胼緣動脈、鐮前動脈、胼胝體后動脈、雙側(cè)篩前動脈、雙側(cè)硬腦膜中動脈、上頜動脈未端多發(fā)分支共同供血 圖2 術(shù)前頭顱DSA檢查

A：DSA蒙片示膠在大腦鐮DAVF鑄形； B：右側(cè)頸內(nèi)動脈側(cè)位造影，胼緣動脈未再供血，鐮前動脈及篩前動脈仍有供血； C、D：右側(cè)頸內(nèi)動脈正位造影，動脈早期未見明顯瘺的結(jié)構(gòu)，動脈晚期瘺的結(jié)構(gòu)仍明顯； E：頭顱CT示膠完全位于大腦鐮處 圖3 血管內(nèi)栓塞術(shù)中DSA及CT檢查

A：頭顱X線片示額部未留骨橋骨瓣； B：術(shù)中經(jīng)右側(cè)前縱裂牽開額葉，見大腦鐮DAVF鑄膠后異常擴張血管； C：術(shù)中先將大腦鐮DAVF供血動脈切斷后，電凝引流靜脈，并用動脈瘤夾夾閉后剪斷，再剪除被侵蝕的大腦鐮； D：術(shù)后病理檢查證實為DAVF圖4 開顱術(shù)骨瓣及術(shù)中操作和術(shù)后病理檢查

A：術(shù)后6個月MRA，未見向大腦鐮明顯異常供血血管； B：MRV未見明顯異常靜脈引流； C：術(shù)后1年DSA，右側(cè)頸總動脈造影動脈晚期，未見明顯異常畸形血管團； D：左側(cè)頸總動脈造影動脈晚期，未見明顯異?；窝軋F圖5 術(shù)后6個月MRA、MRV及術(shù)后1年DSA檢查

2 討 論

2.1 大腦鐮DAVF的病因、發(fā)生機制及流行病學(xué) DAVF是發(fā)生于顱內(nèi)硬腦膜及其附屬物上的異常動靜脈分流，常由頸內(nèi)外動脈、椎動脈的腦膜支供血，通過異常短路引流入相鄰的靜脈竇，并可逆流至軟腦膜靜脈。由于血管構(gòu)筑、血流動力、病變位置不同，DAVF的臨床癥狀也從搏動性耳鳴、視力下降到癡呆和顱內(nèi)出血等表現(xiàn)不一。目前，對DAVF的病因是先天性還是后天性的仍有爭議，但傾向于是后天性。一般認為自發(fā)性或外傷性靜脈竇血栓形成后的再通過程中，正常存在于硬腦膜上的生理性動靜脈吻合擴大，與再通的靜脈竇暢通部分之間形成異常交通，進而瘺口形成。顱腦外傷、手術(shù)、感染及體內(nèi)雌激素水平的改變均可導(dǎo)致靜脈竇血栓形成，其中有一部分可轉(zhuǎn)變?yōu)镈AVF[5-6]。鐮狀竇是發(fā)生大腦鐮DAVF的解剖基礎(chǔ)，是連接上矢狀竇(superior sagittal sinus,SSS)和下矢狀竇(inferior sagittal sinus,ISS)的胚胎血管，絕大部分在出生后關(guān)閉；在沒有相關(guān)異常的情況下，持續(xù)的鐮狀竇在成年人中是非常罕見的[7]。在胚胎發(fā)育早期，原始大腦鐮包含矢狀竇靜脈叢，是一個吻合靜脈叢，隨著生長發(fā)育，矢狀竇靜脈叢的背側(cè)主要靜脈通道最終發(fā)展為SSS，腹側(cè)成為ISS和直竇，其之間的小通道消失[8]。鐮狀靜脈叢是存在于鐮狀體結(jié)締組織內(nèi)的靜脈通道網(wǎng)絡(luò)，這些結(jié)構(gòu)的大小和交通模式并不是整個大腦鐮一致的，前三分之一鐮狀靜脈叢血管的平均直徑為(0.42±0.1)mm，中間三分之一為(0.87±0.17)mm，后三分之一為(1.38±0.21)mm[9]。由于瘺口位于大腦鐮內(nèi)，打開的鐮靜脈叢通道可形成作為引流靜脈的鐮狀竇。Lin等[10]回顧性分析了1 531例頭顱MRI檢查結(jié)果,發(fā)現(xiàn)81例被檢者(5.3%)存在鐮狀竇,其中57例(3.7%)為永存鐮狀竇，直徑約2.3～17.0 mm；其中53例存在相關(guān)顱腦疾?。怀掷m(xù)性或再開放的鐮狀竇可能是由于靜脈竇阻塞引起的某些靜脈通道擴大所致。凌鋒等[11]統(tǒng)計了1990年—2000年收治的110例DAVF患者，共有121個病變，其中大腦鐮DAVF只有1例，僅占0.8%。2016年Yamaguchi等[3]報道了1例大腦鐮DAVF合并額葉血腫患者，并指出只有5例大腦鐮DAVF的報道,足見大腦鐮DAVF是非常罕見的。

2.3 治療及預(yù)后 在臨床治療上，并非每例DAVF患者均需要治療，而是要根據(jù)患者有無DAVF相關(guān)的腦出血、神經(jīng)功能障礙、顱高壓、進行性癡呆、癲癇、帕金森綜合征、靜脈性腦梗死等侵襲性表現(xiàn)；合并侵襲性表現(xiàn)的稱為侵襲性DAVF[12]。侵襲性DAVF的危害在于可能進展為靜脈性腦梗死或腦出血，腦出血是最嚴重的侵襲性表現(xiàn)[13]。按Cognard和Borden分型，Cognard Ⅱb、Ⅱa+b、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型和Borden Ⅱ、Ⅲ型為高級別DAVF，亦為侵襲性危險因素[6]。有皮層靜脈逆向引流的DAVF的自然病史較差，腦出血和非腦出血性神經(jīng)功能障礙的發(fā)病率為7.4%～19.0%，年病死率為3.8%。因此，對于伴有皮層靜脈引流的DAVF患者，建議應(yīng)盡早手術(shù)治療。

低級別(BordenⅠ型；CognardⅠ、Ⅱa型)的DAVF，特別是對于那些位于海綿竇和側(cè)竇區(qū)的無臨床癥狀的患者，可以考慮采取保守治療[14]；當(dāng)然有時放射外科治療同樣是較好的選擇[15]。隨著微導(dǎo)管技術(shù)和新型液體栓塞劑的改進，血管內(nèi)治療通常是大多數(shù)DAVF首選的治療方法[16]。雖然血管內(nèi)栓塞是許多DAVF的一線治療方法，但當(dāng)血管內(nèi)技術(shù)不能成功或安全地治愈病變時，則必須行開顱顯微外科手術(shù)。Hatanot等[17]報道了9例血管內(nèi)治療的天幕區(qū)DAVF患者，其中7例患者至少經(jīng)歷過3次血管內(nèi)治療，盡管部分患者術(shù)后影像上治愈，但后期均復(fù)發(fā)，最終選擇了行開顱手術(shù)治療。隨著血管疾病復(fù)合手術(shù)室(hybrid operating room，HOR)的建立，對于單純介入手術(shù)無法治愈，又需選擇開顱切除瘺口的DAVF，復(fù)合手術(shù)治療是最佳的選擇[18-19]。

本例患者的臨床表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛伴意識障礙，頭顱CT檢查示蛛網(wǎng)膜下腔出血，頭顱DSA檢查示額部大腦鐮DAVF，皮層靜脈引流伴大型瘤樣擴張(Cognard Ⅳ型)。在復(fù)合手術(shù)室先予經(jīng)右側(cè)胼緣動脈注入Onyx膠栓塞，無法達到治愈，減少供血量后，改行開顱手術(shù)切除瘺口；術(shù)后恢復(fù)良好，1年后復(fù)查頭顱DSA未見DAVF復(fù)發(fā)。

復(fù)合手術(shù)室是將現(xiàn)代化外科手術(shù)室和先進的DSA設(shè)備整合在一起，外科手術(shù)與血管內(nèi)治療相結(jié)合，是血管腔外與腔內(nèi)技術(shù)發(fā)展進步的結(jié)晶，實現(xiàn)了多元化治療的現(xiàn)代手術(shù)模式，具有術(shù)中實時監(jiān)控、用影像技術(shù)實時定位、減少多次麻醉及手術(shù)等優(yōu)勢。在復(fù)合手術(shù)室通過復(fù)合手術(shù)治療DAVF，可結(jié)合血管腔內(nèi)治療和開顱動靜脈瘺切除手術(shù)治療的各自優(yōu)勢，利用血管腔內(nèi)技術(shù)明確DAVF的供血動脈、引流靜脈及分型，可先行栓塞供血動脈治療，降低瘺口壓力，再結(jié)合腦血管造影檢查結(jié)果，明確瘺口部位，阻斷仍向瘺口供血的動脈，并切除瘺口，從而達到治愈的目的。手術(shù)可切除、阻斷與瘺相吻合的交通動脈和靜脈[19]。既往研究結(jié)果顯示，術(shù)中DSA發(fā)現(xiàn)的動脈瘤夾閉不滿意率達8.2%；其中54.7%為動脈瘤殘留，42.9%為載瘤動脈狹窄，動靜脈畸形的殘留率也高達8.9%[20-21]。復(fù)合手術(shù)室的應(yīng)用是復(fù)雜型血管疾病治療進步的趨勢。

總之，大腦鐮DAVF臨床非常罕見，DSA檢查是治療方案選擇最關(guān)鍵的客觀依據(jù)，復(fù)合手術(shù)治療復(fù)雜型DAVF是安全、有效的。