楊 潔，陳 濤

(北京積水潭醫(yī)院超聲診斷科，北京 100035)

患者女，26歲，右腕部疼痛伴活動受限1年。查體：右前臂遠(yuǎn)端掌側(cè)深部可觸及2個包塊，約5.0 cm×2.0 cm及3.0 cm×2.0 cm，邊界不清，質(zhì)軟，活動度可，壓痛陽性。超聲：右前臂肌層內(nèi)及骨旁可見多個實(shí)性不均勻低回聲區(qū)，較大者5.3 cm×1.7 cm，位于前臂遠(yuǎn)端指淺屈肌肌腹內(nèi)，呈多結(jié)節(jié)融合狀，邊界不清(圖1A)，CDFI可見豐富血流信號；右側(cè)橈骨遠(yuǎn)端骨皮質(zhì)不連續(xù)、局部凹陷，骨旁見3.1 cm×1.4 cm實(shí)性不均勻低回聲區(qū)(圖1B)，邊界欠清，CDFI可見豐富血流信號。右前臂CT平掃：右前臂肌間及骨旁見多發(fā)團(tuán)狀軟組織密度影，以遠(yuǎn)端掌側(cè)為主，邊界欠清，部分融合，橈骨遠(yuǎn)端受壓、凹陷，部分邊緣硬化；增強(qiáng)后右前臂腫物邊緣中度強(qiáng)化，可見尾征(圖1C)。影像學(xué)診斷：右前臂多發(fā)軟組織腫物，考慮神經(jīng)來源。行右前臂腫物穿刺活檢術(shù)。病理：光鏡下見梭形腫瘤細(xì)胞穿插生長于橫紋肌間，核鈍圓，胞漿紅染。免疫組織化學(xué)：CK(+),CD31(+)，CD68(+)，F(xiàn)LI-1(+),Ki-67(10%+)，ActinSM(灶+)，CD34(-),Myo(-),Des(-)(圖2)；符合假肌源性血管內(nèi)皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma， PHE)。

圖1 右前臂假肌源性血管內(nèi)皮瘤 A.超聲聲像圖示多結(jié)節(jié)融合狀實(shí)性腫物； B.超聲聲像圖示可疑骨破環(huán)及骨旁實(shí)性腫物； C.增強(qiáng)CT圖像示右前臂腫物 (箭示腫物) 圖2 免疫組織化學(xué)圖(CD31，×100)

討論P(yáng)HE為罕見的軟組織中間型血管源性腫瘤，好發(fā)于40歲以下男性，多見于下肢，累及肢體淺表或深部組織，亦可累及骨骼。2011年HORNICK等[1]首次報道PHE，因其腫瘤細(xì)胞形態(tài)似橫紋肌母細(xì)胞但不表達(dá)肌源性標(biāo)記物，故以“假肌源性”描述；后WHO將其歸入血管內(nèi)皮瘤的獨(dú)立亞型之一。PHE CT多表現(xiàn)為密度與肌肉相近或較低于的均勻軟組織影，部分伴骨破壞。目前關(guān)于PHE超聲征象的報道較少。本例性別、發(fā)病部位及CT征象均不典型，易與神經(jīng)源性腫瘤混淆；超聲表現(xiàn)為肌層內(nèi)及骨旁多發(fā)實(shí)性低回聲腫物，血流豐富，疑有骨破環(huán)。鑒別診斷：①韌帶樣纖維瘤，呈梭形低回聲，多呈浸潤性生長，腫瘤內(nèi)血流信號不豐富；②橫紋肌肉瘤，伴出血壞死時，內(nèi)部可見斑片狀強(qiáng)回聲及不規(guī)則無回聲；③神經(jīng)源性腫瘤，低回聲腫物沿肌間隙神經(jīng)長軸分布，一端或兩端與神經(jīng)相連；④轉(zhuǎn)移瘤，多有原發(fā)病灶。PHE特征不典型時影像學(xué)鑒別較困難，遇年輕患者同時存在軟組織及骨多發(fā)病變且血流豐富時，應(yīng)考慮本病。最終確診需依靠病理學(xué)檢查。