張 媛，邢 斌，姚樹(shù)坤，張曉巖?

（1.中日友好臨床醫(yī)學(xué)院，北京 100029；2.中日友好醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科；3.消化科，北京 100029）

患者男性，70 歲，主因“活動(dòng)后氣短半年，加重1 個(gè)月”于2021年3月9日收入院。既往吸煙史40 余年，飲酒史30 余年。查體：體溫36.2℃，脈搏78 次/min ，呼吸20次/min ，血壓135/81mmHg；呼吸運(yùn)動(dòng)正常，左側(cè)語(yǔ)顫增強(qiáng)，左下肺叩診濁音，呼吸音減低，腹部稍膨隆，可見(jiàn)大小約5cm×5cm 臍疝，無(wú)腹壁靜脈曲張，肝脾肋下未觸及，雙下肢凹陷性水腫。輔助檢查肝功示：ALT 32IU/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）26 IU/L，總蛋白49.2g/L，白蛋白25g/L，總膽固醇3.51mmol/L，甘油三酯0.68mmol/L；血常規(guī)、凝血未見(jiàn)異常；查肝炎相關(guān)檢查、自免肝抗體譜+抗核抗體譜+血管炎抗體譜結(jié)果陰性；結(jié)核感染淋巴細(xì)胞培養(yǎng)+酌干擾素釋放試驗(yàn)及結(jié)核菌素試驗(yàn)（PPD）結(jié)果陰性。胸部CT 示左下肺膨脹不全、左側(cè)胸腔積液（圖1，見(jiàn)封底）、腹腔積液。腹部CT 平掃示肝硬化，脾大，少量腹水（圖2，見(jiàn)封底），脾臟鈣化灶，臍疝。

圖1 胸部CT示左下肺膨脹不全、左側(cè)胸腔積液。圖2 腹部CT平掃示肝硬化，脾大，少量腹腔積液。

行胸腔穿刺置管引流術(shù)，引出淡黃色乳糜樣胸水，送檢化驗(yàn)結(jié)果示：乳糜試驗(yàn)（+），黏蛋白定性（-），比重1.021，細(xì)胞總數(shù)1500/mm3，有核細(xì)胞數(shù)460/mm3，單核90%，多核10%；總蛋白定量26.7g/L，糖10.1mmol/L，乳酸脫氫酶98IU/L，腺苷脫氨酶5U/L，甘油三酯1.52mmol/L，總膽固醇1.44mmol/L；細(xì)胞分類計(jì)數(shù)示淋巴細(xì)胞86.5%，巨噬細(xì)胞9.5%，中性粒細(xì)胞1.5%，嗜酸性粒細(xì)胞2.5%；病原學(xué)無(wú)陽(yáng)性提示，細(xì)胞學(xué)未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞，胸水病理未見(jiàn)癌細(xì)胞。行腹腔穿刺置管引流術(shù)引出乳糜樣腹腔積液，送檢腹水結(jié)果回報(bào)：乳糜試驗(yàn)（-），比重1.02，細(xì)胞總數(shù)1200/mm3，有核細(xì)胞數(shù)470/mm3，單核95%，多核5%，總蛋白定量21.9g/L，甘油三酯0.99mmol/L，總膽固醇1.24mmol/L；腹水病原學(xué)陰性，病理未見(jiàn)癌細(xì)胞。另結(jié)合患者雙下肢水腫體征，送檢寄生蟲(chóng)相關(guān)檢查，結(jié)果陰性。診斷：（1）酒精性肝硬化合并左側(cè)乳糜性胸腔積液，腹腔積液；（2）脾大；（3）臍疝；（4）慢性阻塞性肺疾??；（5）2 型糖尿??；（6）膽囊結(jié)石。

治療：制定個(gè)體化低糖低脂（中鏈脂肪酸）高蛋白飲食方案，給予呋塞米聯(lián)合螺內(nèi)酯利尿治療，行胸腔穿刺引流、腹腔穿刺引流術(shù)緩解癥狀。建議行淋巴管造影或核素顯像明確淋巴管病變，患者拒絕。宣教后出院，3 個(gè)月后隨訪，患者未能遵守低糖、低脂、高蛋白飲食方案，仍有間斷氣短癥狀，未再就診。

討論乳糜胸是由各種原因（如胸導(dǎo)管受壓或阻塞等導(dǎo)致壓力增加而破裂）引起的淋巴乳糜液從胸導(dǎo)管或其他淋巴管漏至胸膜腔，可伴有乳糜腹、乳糜心包[1]。既往文獻(xiàn)報(bào)道非創(chuàng)傷性病因占所有乳糜胸的39%～72%，其中大多數(shù)由惡性病因引起，占所有病例的17%～46%，其它少見(jiàn)病因包括淋巴管平滑肌瘤病等淋巴管疾病、結(jié)節(jié)病及肝硬化等[2]。肝硬化乳糜性胸水通常被認(rèn)為是繼發(fā)于乳糜性腹水，然而，也有文獻(xiàn)報(bào)道由肝硬化引起的孤立性乳糜性胸水的病例[3]。

既往報(bào)道肝性乳糜胸以右側(cè)多見(jiàn)，雙側(cè)次之，左側(cè)最少見(jiàn)[1]。該例患者為單發(fā)左側(cè)乳糜胸，考慮機(jī)制可能為：低白蛋白血癥致胸膜毛細(xì)血管膠體滲透壓降低，胸水濾過(guò)增加，吸收降低，以及奇靜脈和半奇靜脈壓力升高，肝淋巴回流增加，導(dǎo)致胸膜淋巴管擴(kuò)張、淤積、破裂，淋巴液外溢而形成胸水。肝性乳糜胸治療措施包括飲食調(diào)整（低鹽、脂類以中鏈甘油三酯為主、高蛋白飲食）、利尿、胸水穿刺引流，門脈高壓患者可給予生長(zhǎng)抑素及其類似物治療[4]，效果欠佳者可行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）治療[5]。外科治療手段包括胸膜固定術(shù)、胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)、胸膜靜脈分流術(shù)、肝移植[6]，可取得較好療效。

該患者肝硬化Child-Pugh 分級(jí)為A 級(jí)，腹部增強(qiáng)CT未提示門靜脈增寬及食管靜脈曲張等病變，經(jīng)飲食調(diào)整、利尿、引流治療后胸水明顯減少，囑患者完善淋巴管造影明確病變位置，若為淋巴管破裂引起可行相應(yīng)部位淋巴管結(jié)扎或栓塞治療，若胸腔、胸膜或肺相關(guān)淋巴管明顯擴(kuò)張，可考慮為門脈壓升高所致，進(jìn)行生長(zhǎng)抑素及其類似物治療，療效不佳可再行TIPS。若以上治療措施均不能緩解，可考慮行胸膜固定術(shù)或胸膜靜脈分流術(shù)姑息治療，評(píng)估肝移植治療可能。但該患者主觀原因拒絕行淋巴管造影，因此未能采取進(jìn)一步治療。