黃善強(qiáng)，程曉光

(1.浙江省臺(tái)州醫(yī)院，浙江 臨海 317000；2.北京積水潭醫(yī)院，北京 100035)

半肢骨骺發(fā)育異常(dysplasia epiphysealis hemi-melica，DEH)又稱Trevor病、半肢骨骺異常增殖癥、單側(cè)骨骺發(fā)育異常、良性骨骺骨軟骨瘤[1-4]。該病以單側(cè)肢體的一處或多處骨骺不對(duì)稱性過度生長(zhǎng)、關(guān)節(jié)間出現(xiàn)額外骨塊為特征，多見于膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)[5-8]。DEH臨床主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)附近硬性腫物，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、內(nèi)外翻畸形、疼痛、肢體不等長(zhǎng)等，常被誤診為骨腫瘤[9-10]。對(duì)DEH進(jìn)行早診斷、早治療，可預(yù)防關(guān)節(jié)畸形和周圍軟組織病變[11-13]。多層螺旋CT檢查通過多平面重組及容積重建技術(shù)，可以很好地顯示骨性腫物與骨骺及關(guān)節(jié)軟骨的關(guān)系，對(duì)于DEH的早期診斷有明顯優(yōu)勢(shì)[14]。但目前關(guān)于DEH的報(bào)道多為個(gè)案病例報(bào)告[15-20]，對(duì)DEH影像表現(xiàn)特點(diǎn)進(jìn)行分析和研究的報(bào)道較少。為進(jìn)一步明確DEH的影像表現(xiàn)特點(diǎn)，我們對(duì)2017年1月至2020年12月經(jīng)手術(shù)及病理檢查確診的39例DEH患兒的64排螺旋CT影像資料進(jìn)行了回顧性分析，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1 臨床資料

DEH患兒39例，均為北京積水潭醫(yī)院住院患兒。男27例，女12例；年齡2～15歲，其中2～7歲24例、8～15歲15例。病程1～6年，中位數(shù)3年。

2 方 法

檢查均采用Toshiba Aquilion 64排螺旋CT。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流100 mAs，螺距1.0，層厚0.5 mm，矩陣512×512。由兩位高年資骨肌影像醫(yī)師共同閱片，重點(diǎn)觀察病灶累及部位及形態(tài)。

3 結(jié) 果

本組39例患兒，病灶位于單側(cè)膝關(guān)節(jié)8例、單側(cè)踝關(guān)節(jié)18例、同側(cè)膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)13例。病灶位于膝關(guān)節(jié)者，累及股骨內(nèi)側(cè)髁和脛骨內(nèi)側(cè)平臺(tái)骨骺19例(其中2例合并股骨遠(yuǎn)端骺板早閉，2例合并膝關(guān)節(jié)外翻)；單純累及股骨內(nèi)側(cè)髁、脛骨內(nèi)側(cè)平臺(tái)骨骺各1例。病灶位于踝關(guān)節(jié)者，累及脛骨遠(yuǎn)端和距骨滑車骨骺21例；累及脛骨遠(yuǎn)端、距骨及足舟骨骨骺8例；累及距骨外側(cè)、腓骨遠(yuǎn)端、足舟骨及骰狀骨骨骺2例，其中1例合并踝關(guān)節(jié)內(nèi)翻。2～7歲的24例患兒中，18例CT表現(xiàn)為骨骺周圍偏側(cè)性散在斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀、小片狀的鈣化或骨化影，與固有骨骺無(wú)融合(圖1)；其余6例表現(xiàn)為偏側(cè)骨骺局限性膨大。年齡8～15歲的15例患兒中，13例CT表現(xiàn)為骨骺旁分葉狀或結(jié)節(jié)狀團(tuán)塊影，與固有骨骺部分或完全融合，骨骺偏側(cè)性增大、形態(tài)失常，關(guān)節(jié)端可見畸形骨性突起(圖2)；其余2例表現(xiàn)為散在的結(jié)節(jié)狀、小片狀的鈣化或骨化影。

圖1 右踝關(guān)節(jié)半肢骨骺發(fā)育異常CT片注：患兒，男，4歲；(1)冠狀位多平面重建CT片示脛骨遠(yuǎn)端內(nèi)踝內(nèi)側(cè)及關(guān)節(jié)間隙散在斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀、小片狀的鈣化或骨化影；(2)(3)三維重建多角度旋轉(zhuǎn)及容積重建CT片示內(nèi)踝內(nèi)側(cè)緣有游離散在斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀、小片狀的鈣化或骨化影，脛骨遠(yuǎn)端骨骺旁肌腱受壓向外推移。

圖2 右膝關(guān)節(jié)半肢骨骺發(fā)育異常CT片注：患兒，男，12歲；(1)軸位CT片示股骨內(nèi)側(cè)髁骨骺后緣粗大呈不規(guī)則瘤樣突起；(2)(3)三維重建多角度旋轉(zhuǎn)及容積重建CT片示股骨內(nèi)側(cè)髁關(guān)節(jié)面不光整，關(guān)節(jié)間隙變窄，骨骺粗大呈不規(guī)則瘤樣突起。

4 討 論

對(duì)于DEH，傳統(tǒng)X線檢查是二維成像，可以顯示病灶，但難以清晰顯示病灶與關(guān)節(jié)囊內(nèi)固有骨骺及鄰近肌腱的解剖關(guān)系。對(duì)于低年齡段患兒，MRI檢查在DEH的診斷中具有較大優(yōu)勢(shì)[21]，但檢查時(shí)間長(zhǎng)，患兒不易配合。多層螺旋CT多平面重建、多角度旋轉(zhuǎn)及容積重建能很好地顯示異常增生的骨骺與固有骨骺間的關(guān)系，準(zhǔn)確評(píng)估關(guān)節(jié)及周圍軟組織受累情況，對(duì)DEH的診斷、評(píng)估及手術(shù)指導(dǎo)有重要作用。不同年齡段DEH患兒的影像表現(xiàn)有差異。低年齡段患兒多二次骨化中心尚未完全成熟骨化，異常增生的骨骺由于中心骨化成熟程度不同，而表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀、小片狀的鈣化或骨化影。高年齡段患兒，因固有骨骺及異常增生的骨骺發(fā)育相對(duì)成熟，異常骨骺與固有骨骺骨化融合相連，多表現(xiàn)為骨骺偏側(cè)性增大、形態(tài)失常，關(guān)節(jié)端可見畸形骨性突起。

DEH應(yīng)與以下疾病相鑒別：①多發(fā)性骨骺發(fā)育異常。多發(fā)性骨骺發(fā)育異常為兩側(cè)對(duì)稱性骨骺發(fā)育異常，在X線上表現(xiàn)為骨骺變扁、變小、密度增高、形態(tài)不規(guī)則。而DEH為骨骺過度增生，骨化中心較對(duì)側(cè)早出現(xiàn)且體積大。②骨骺無(wú)菌性壞死。骨骺無(wú)菌性壞死在X線和CT片上表現(xiàn)為骨骺碎裂、呈鋸齒狀，部分囊變區(qū)周圍有骨質(zhì)增生硬化，且患者關(guān)節(jié)疼痛及功能受限較DEH顯著。③滑膜軟骨瘤?；ぼ浌橇龆喟l(fā)于成年人，CT片上表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍滑膜囊內(nèi)多發(fā)石榴籽樣鈣化結(jié)節(jié)。④外生性骨軟骨瘤。外生性骨軟骨瘤的發(fā)病部位位于干骺端，與干骺端骨皮質(zhì)相連，背向關(guān)節(jié)面，呈疣狀突起。DEH發(fā)病部位多位于骨端，向關(guān)節(jié)旁及關(guān)節(jié)面突起。⑤腫瘤樣鈣鹽沉積癥。腫瘤樣鈣鹽沉積癥是不累及關(guān)節(jié)滑膜的特發(fā)性軟組織鈣質(zhì)沉著性疾病，發(fā)生于大關(guān)節(jié)附近，成年人多見，離骨端較遠(yuǎn)。

本組患兒影像資料分析結(jié)果顯示，DEH多發(fā)于踝、膝關(guān)節(jié)，不同年齡段DEH患兒的多層螺旋CT影像表現(xiàn)特點(diǎn)不同。2～7歲的低年齡段患兒，多表現(xiàn)為骨骺周圍偏側(cè)性散在斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀、小片狀的鈣化或骨化影，與固有骨骺無(wú)融合；8～15歲的高年齡段患兒，多表現(xiàn)為骨骺旁分葉狀或結(jié)節(jié)狀團(tuán)塊影，與固有骨骺部分或完全融合，骨骺偏側(cè)性增大、形態(tài)失常，關(guān)節(jié)端可見畸形骨性突起。