黃銳婷，姜福瓊，胡齡予

（昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚科，云南 昆明 650101）

1 病例資料

患兒男，8歲6月，身高140cm，體重55kg。因反復(fù)雙上肢紅斑、丘疹、癢1年，全身水皰、大皰、結(jié)痂2個(gè)月入院?；純?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙上肢紅斑、丘疹伴瘙癢。至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，擬診為“蕁麻疹”，予爐甘石洗劑及口服藥（具體不詳）治療后較前好轉(zhuǎn)。期間上述癥狀反復(fù)發(fā)作。3個(gè)月前，皮損蔓延至頭面部、前胸、后背、雙下肢。2個(gè)月前在紅斑、丘疹基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)水皰、大皰，伴疼痛，無(wú)口腔潰瘍，無(wú)發(fā)熱。至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，擬診為“天皰瘡”，予“甲潑尼龍片 8mg tid”等口服治療好轉(zhuǎn)，但病情仍反復(fù)，遂就診于本院皮膚科。

體檢：患兒向心性肥胖，心肺腹部檢查未見(jiàn)異常。專(zhuān)科查體：頭面、軀干、四肢可見(jiàn)大小不一的紅斑及丘疹、紅斑及外觀正常的皮膚上有多發(fā)水皰、大皰及結(jié)痂，水皰皰液清亮，皰壁厚。皮疹泛發(fā)全身，尼氏征陰性。見(jiàn)圖1。

圖1 大皰性類(lèi)天皰瘡患兒皮損：頭面、軀干、四肢可見(jiàn)大小不一的紅斑及丘疹、紅斑及外觀正常的皮膚上有多發(fā)水皰、大皰及結(jié)痂，水皰皰液清亮，皰壁厚（患兒已在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行激素治療后，現(xiàn)水皰不多）

輔助檢查：總膽固醇6.64mmol/L，甘油三酯3.64mmol/L；血常規(guī)：白細(xì)胞14.32×109/L，血小板441×109/L，中性粒細(xì)胞9.39×109/L，淋巴細(xì)胞4.05×109/L，單核細(xì)胞0.87×109/L；皰液及創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌；尿常規(guī)、大便常規(guī)、腎功能、類(lèi)風(fēng)濕因子、電解質(zhì)、甲功、抗ANA、抗dsDNA、ANCA未見(jiàn)異常。心電圖、胸部CT未見(jiàn)特殊。皮膚病檢示：表皮下水皰形成，皰內(nèi)可見(jiàn)纖維蛋白樣物質(zhì)及少許嗜酸性粒細(xì)胞，真皮淺層血管周?chē)梢?jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及少許嗜酸性粒細(xì)胞為主的炎癥浸潤(rùn)。皮膚直接免疫熒光示：C3、IgG沿基底膜帶呈線(xiàn)狀沉積。見(jiàn)圖2。

圖2 患兒左下肢皮損組織病理與直接免疫熒光 A組織病理（HE×200）：表皮下水皰形成，皰內(nèi)可見(jiàn)纖維蛋白樣物質(zhì)及少許嗜酸性粒細(xì)胞，真皮淺層血管周?chē)梢?jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及少許嗜酸性粒細(xì)胞為主的炎癥；B直接免疫熒光IgG（HE×400）：IgG沿基底膜帶呈線(xiàn)狀沉積；C直接免疫熒光C3（HE×1000）：C3沿基底膜帶呈線(xiàn)狀沉積

診斷：大皰性類(lèi)天皰瘡；皮膚金黃色葡萄球菌感染；高脂血癥；肥胖。

治療：予甲潑尼龍琥珀酸鈉30mg qd，7d；頭孢西丁鈉0.5g Q8h，7d；局部予碘伏濕敷、臭氧水水療、紅光治療后，皮疹控制無(wú)新發(fā)出院。出院后半月加用嗎替麥考酚酯膠囊500mg bid，漸減激素用量，1個(gè)月后隨訪患者皮損控制良好。

2 討論

大皰性類(lèi)天皰瘡（Bullous pemphigoid,BP）是一種自身免疫性皮膚病，其發(fā)生與基底膜細(xì)胞上半橋粒的組成部分BP抗原BP230與BP180有關(guān)[1]。BP多發(fā)生于老年人，偶見(jiàn)于兒童，對(duì)于兒童BP臨床表現(xiàn)與成人類(lèi)似，通常在瘙癢劇烈的紅斑上出現(xiàn)厚壁大皰，尼氏征陰性。組織病理表現(xiàn)與成人一致，取皮膚活檢做直接免疫熒光，基底膜區(qū)C3和IgG線(xiàn)性沉積是診斷兒童BP的金標(biāo)準(zhǔn)[2、3]。目前BP暫無(wú)根治方法，但兒童BP的治療反應(yīng)較成人BP好，預(yù)后也更好，通常在系統(tǒng)規(guī)范治療1年內(nèi)皮損可完全消退。

兒童BP有兩個(gè)高發(fā)年齡段：1歲以下及8歲，考慮可能與患兒在該兩個(gè)年齡段集中接種疫苗有關(guān)[2]，該患兒正好處于第二個(gè)高發(fā)年齡階段。嬰兒BP具有自限性[4]。目前，兒童BP治療暫無(wú)規(guī)范指南，通常予輕癥患兒局部糖皮質(zhì)激素、他克莫司外擦，中重度患兒予系統(tǒng)糖皮質(zhì)激素（1～2）mg/kg·d治療，若系統(tǒng)用激素效果不佳，可聯(lián)合磺胺吡啶、氨苯砜、硫唑嘌呤、利妥昔單抗等治療。

BP早期皮損表現(xiàn)多樣，可有紅斑、丘疹而無(wú)水皰，易造成患者早期誤診，周夕湲等[5]報(bào)道BP的早期誤診率可達(dá)53%。因此，對(duì)于長(zhǎng)期皮膚瘙癢、皮損表現(xiàn)不典型的患者應(yīng)及早行皮膚組織病理及免疫熒光檢查。該患兒皮損以紅斑、丘疹為初始表現(xiàn)，無(wú)水皰、大皰等典型皮疹，易被誤診，尤其該患兒在外院已使用激素，后皮損以紅斑、結(jié)痂、糜爛為主要表現(xiàn)，少有新鮮水皰。應(yīng)與急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹鑒別，此病多發(fā)于兒童，各年齡段同可見(jiàn)，但該病的病理特點(diǎn)為真皮淺層血管周?chē)准?xì)胞浸潤(rùn)伴界面皮炎，浸潤(rùn)細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主，間有中性粒細(xì)胞，炎癥細(xì)胞呈楔形分布，直接免疫熒光全陰性。此例患兒皮損直接免疫熒光IgG、C3陽(yáng)性，BP診斷明確。該患兒在院外使用激素治療病情仍反復(fù)，考慮與合并皮膚感染有關(guān)，入院后予抗感染并加強(qiáng)皮膚局部護(hù)理，未增加激素用量，皮疹控制。出院后加用嗎替麥考酚酯（MMF）聯(lián)合激素治療，有利于進(jìn)一步控制病情并減少激素使用量[6、7]。目前隨訪中，病情無(wú)復(fù)發(fā)。