董向陽，翟 波，李文靜

完全性肺靜脈異位引流是臨床常見的先天性心臟病類型，心下型完全性肺靜脈異位屬于相對少見類型，主要是垂直靜脈引流通道長導致下腔阻力增高，繼發(fā)靜脈淤血、肺動脈高壓、心功能不全，機體處于低氧酸中毒狀態(tài)，具有較高的病死率。一般經心臟彩色多普勒超聲檢查可明確診斷，一旦確診后應及時接受手術治療[1]。傳統(tǒng)的心臟上翻法易造成心臟擠壓損傷、溫度升高，不利于心肌保護，且暴露左心房和肺靜脈共匯難度大，不利于縫合，易造成吻合口狹窄、出血等并發(fā)癥[2]。體外循環(huán)下左心房內吻合術是近年來比較熱門的部分先天性心臟病治療技術，心臟在原位狀態(tài)下吻合，不需要長時間上翻或牽拉心臟，可減少左房內切口吻合暴露，對二尖瓣的保護作用好?？p合時可清楚看到縫合邊緣情況，利于及時調整，為吻合提供良好的條件。但術后吻合口狹窄仍不能完全避免，對患兒的預后產生一定的影響[3]。本研究旨在探討左心房內吻合技術治療心下型完全性肺靜脈異位引流的效果，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2014年1月—2018年1月在我院治療的心下型完全性肺靜脈異位引流患兒42例，其中男28例，女14例；日齡9～40(27.50±4.84)d；體重2.70～5.52(3.80±1.10)kg。納入標準：①均經心臟彩色多普勒超聲、磁共振成像、心導管等檢測確診；②均在我院行限期左心房內吻合術；③無其他心內畸形；④臨床隨訪資料完整。排除標準：①合并有惡性腫瘤；②肝腎功能障礙者；③合并遺傳代謝性疾病、血液系統(tǒng)疾病、免疫系統(tǒng)疾病者；④合并精神疾病者。

1.2 治療及隨訪方法 所有患兒均接受靜吸復合全身麻醉，常規(guī)建立體外循環(huán)。分別于主動脈和上腔靜脈之間下方、右房右外側分離出肺靜脈共干、右側上下肺靜脈。沿肺靜脈共干向左側分離出左側肺靜脈分支、垂直靜脈。心臟原位狀態(tài)下觀察共干靜脈、垂直靜脈與心臟的位置關系。分離出肺靜脈分支后開始降溫，在18～21 ℃時，阻斷上下腔靜脈、主動脈，打開右房壁、房間隔，于左房后壁做1 cm切口。心臟停搏后分離出肺靜脈共干、垂直靜脈后沿膈肌水平縫扎、切斷垂直靜脈，近端縱向切開至肺靜脈共干。左房內切口行端-端縫合，采用自體心包片修補房間隔缺損。復溫后開放主動脈，心臟自動復跳。術后早期采用心臟超聲明確吻合口狹窄是否出現(xiàn)，出現(xiàn)吻合口狹窄病人均采取介入治療。

記錄術中體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、術后呼吸機輔助時間、住院天數(shù)。術后觀察患兒預后及是否發(fā)生吻合口狹窄。對比術后有吻合口狹窄和無吻合口狹窄患兒性別、年齡、體重、體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、術后呼吸機輔助時間和住院天數(shù)。術后3個月采用心臟彩超測量肺動脈壓力、右心室/左心室舒張末內徑比值等指標。

1.3 檢測方法 分別于治療前、治療后3個月采用心臟彩色多普勒超聲測量患兒的肺動脈收縮壓峰值、右心室舒張末內徑、左心室舒張末內徑，計算右心室/左心室舒張末內徑比值。檢測儀器為GE System V彩色多普勒超聲心動圖儀。

2 結 果

2.1 手術情況 42例患兒體外循環(huán)時間90～150(120.50±30.15)min；主動脈阻斷時間50～70(50.42±8.84)min；術后呼吸機輔助時間72～175(95.50±12.84)h；住院天數(shù)7～29(18.20±4.57)d；術后有1例患兒因低心排血量綜合征死亡，有1例患兒因消化道出血死亡，其余40患兒均治愈出院；經超聲心動圖檢查，14例患兒存在吻合口狹窄，26例患兒無吻合口狹窄；術后3個月所有患兒左心室大小接近正常范圍，心電圖顯示均為竇性心律，有9例患兒合并右束支傳導阻滯。

2.2 術后有無吻合口狹窄患兒臨床資料比較 術后有吻合口狹窄和無吻合口狹窄患兒性別、年齡、體重、體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、術后呼吸機輔助時間、住院天數(shù)、血氧飽和度、肺動脈收縮壓比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。詳見表1。

表1 術后有無吻合口狹窄患兒臨床資料比較

2.3 術后有無吻合口狹窄患兒治療前后肺動脈收縮壓峰值比較 治療后3個月患兒肺動脈收縮壓峰值均較治療前降低(P<0.05)，且術后無吻合口狹窄患兒肺動脈收縮壓峰值明顯低于有吻合口狹窄患兒(P<0.05)。詳見表2。

2.4 術后有無吻合口狹窄患兒治療前后右心室/左心室舒張末內徑比值比較 治療后3個月患兒右心室/左心室舒張末內徑比值均較治療前降低(P<0.05)；且術后無吻合口狹窄患兒治療后3個月右心室/左心室舒張末內徑比值明顯低于有吻合口狹窄患兒(P<0.05)。詳見表3。

表2 術后有無吻合口狹窄患兒肺動脈收縮壓峰值比較(±s) 單位：mmHg

表3 術后有無吻合口狹窄患兒右心室/左心室舒張末內徑比值比較 (±s)

3 討 論

心下型完全性肺靜脈異位引流患兒存在肺淤血、肺動脈高壓，體循環(huán)血流量減少，早期死亡率較高。因此，一旦確診后應及時接受手術治療，以建立正常的肺靜脈血流通道，糾正機體代謝性酸中毒[4]。由于心下型完全性肺靜脈異位引流患兒的共靜脈-垂直靜脈走形與心臟位置關系特殊，手術難度較大，加之患兒年齡小、各器官、各系統(tǒng)發(fā)育尚不完善，進一步增加了手術難度[5]。傳統(tǒng)的心臟上翻法需要長時間翻轉心臟，對患兒心肌損傷大，雙心房聯(lián)合徑路術后心臟水腫、心律失常風險高[6]，盡可能地縮短主動脈阻斷時間、降低術后肺靜脈梗阻是手術成功的關鍵[7]。

將共靜脈-垂直靜脈與左心房后壁進行吻合是手術治療心下型完全性肺靜脈異位引流的技術核心，經左心房內徑路有助于術中準確判斷心房與共靜脈-垂直靜脈的對應位置關系，可直視二尖瓣等心內重要結構，避免誤傷[8-9]。本研究采用左心房內吻合技術治療心下型完全性肺靜脈異位引流獲得了滿意的效果，首先常規(guī)建立體外循環(huán)，分離肺靜脈、垂直靜脈，再降溫至深低溫狀態(tài)，阻斷升主動脈，心臟停搏后沿膈肌水平縫扎，切斷垂直靜脈，遠端縫合防止大出血，近端不縫合，縱向共干切開。左房內切口行端端縫合，采用自體心包片修補房間隔缺損[10-12]。本研究中所有患兒體外循環(huán)時間90～150(120.50±30.15)min；主動脈阻斷時間50～70(50.42±8.84)min；術后呼吸機輔助時間72～175(95.50±12.84)h；住院天數(shù)7～29(18.20±4.57)d。這一結果提示，左心房內吻合技術治療心下型完全性肺靜脈異位引流后患兒恢復較快。術后有2例患兒死亡，其余40例患兒均治愈出院，手術成功率高達95.24%。2例死亡患兒可能與其合并肺炎、消化道出血有關。本研究發(fā)現(xiàn)，42例患兒中有14例患兒存在吻合口狹窄，26例無吻合口狹窄，吻合口狹窄率為33.33%。這一結果提示，左心房內吻合技術治療心下型完全性肺靜脈異位引流術后吻合口狹窄發(fā)生率較高。術后吻合口狹窄風險高可能是由于縫合吻合口時離左肺動脈較近，易造成吻合口狹窄、術后肺靜脈梗阻[13]。本研究對比了術后發(fā)生吻合口狹窄和未發(fā)生吻合口狹窄患兒的一般資料、術中及術后情況，發(fā)現(xiàn)兩組患兒性別、年齡、體重、體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、術后呼吸機輔助時間和住院天數(shù)等差異均無統(tǒng)計學意義，這一結果提示吻合口狹窄的發(fā)生與性別、年齡、體重等因素不具有相關性。

本研究還發(fā)現(xiàn)，未發(fā)生吻合口狹窄的患兒治療后3個月肺動脈收縮壓峰值、右心室/左心室舒張末內徑比值均明顯低于有吻合口狹窄患兒。結果提示，吻合口狹窄是影響左心房內吻合技術治療心下型完全性肺靜脈異位引流效果的危險因素，可引起肺動脈高壓、心室擴張，對患兒的預后不利，需要再次手術治療以解除肺靜脈回流障礙。超聲心動圖可以觀察到吻合口狹窄，并可探知肺動脈高壓，為二次手術或介入治療提供診斷依據(jù)[14-15]。

綜上所述，左心房內吻合技術治療心下型完全性肺靜脈異位引流有較好的效果，術后吻合口狹窄患兒肺動脈收縮壓峰值、右心室/左心室舒張末內徑比值高于無吻合口狹窄患兒。