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        伴隨席漢氏綜合征及低鈉血癥的繼發(fā)性顳葉癲癇1例報道

        2021-02-06 12:18:04周小婉劉海英李昆泉
        關(guān)鍵詞:癲癇

        周小婉,劉海英,李昆泉

        1 資 料

        病人,女,38歲,2019年1月4日因“反復(fù)抽搐2年,再發(fā)4 h”收入我院?,F(xiàn)病史:病人2年前無明顯誘因出現(xiàn)抽搐發(fā)作,當(dāng)時意識喪失,四肢強直抽搐,牙關(guān)緊閉,雙眼上翻,小便失禁,于我院腦病急救科住院治療,診斷為“癲癇、焦慮狀態(tài)、軀體化障礙”,此后多次發(fā)作,不規(guī)律口服“德巴金”治療。入院前4 h,病人自覺煩躁后再發(fā)抽搐1次,表現(xiàn)為頭眼向左側(cè)凝視,雙上肢屈曲震顫,無意識障礙,無舌咬傷及尿失禁,癥狀持續(xù)1 min后緩解,伴有乏力、頭昏不適、惡心、煩躁。既往有產(chǎn)后大出血并子宮切除術(shù)病史2年及焦慮抑郁狀態(tài),否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病病史,否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病、腦血管病病史。入院查體:血壓120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),意識清,表情痛苦,言語清晰,記憶力、計算力、定向力大致正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3 mm,對光反射靈敏,無眼震,無復(fù)視,口角對稱,伸舌居中。四肢肌力5級,四肢肌張力正常,雙側(cè)腱反射(++),雙側(cè)深、淺感覺對稱,指鼻試驗及跟膝脛試驗尚穩(wěn)準(zhǔn)。雙側(cè)病理征(-),腦膜刺激征(-)。心電圖示:竇性心律,Ⅱ、Ⅲ、AVF導(dǎo)聯(lián)T波低平。血液生化指標(biāo):鈉133.1 mmol/L,氯98.9 mmol/L,尿酸642 μmol/L;顱腦磁共振成像(MRI)示雙側(cè)顳極皮層異常信號、垂體欠飽滿;腦電圖示:異常腦電圖(慢波增多,左側(cè)著)。中醫(yī)診斷:癇病、痰蒙清竅證,西醫(yī)診斷:癥狀性癲癇,焦慮狀態(tài),低鈉血癥,高尿酸血癥,子宮切除術(shù)后。根據(jù)病人病情,給予地西泮靜脈推注、丙戊酸鈉抗癲癇治療,病人血鈉偏低,囑其高鹽飲食,補鈉,定期復(fù)查電解質(zhì)。2019年1月9日病人不欲飲食,周身乏力,時有煩躁,未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作,化驗結(jié)果示:血鈉120.6 mmol/L,血氯89.8 mmol/L,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶49 U/L,天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶143 U/L,尿常規(guī):酮體(+)。病人入量不足,酮體及轉(zhuǎn)氨酶升高,考慮和入量不足有關(guān),囑其適當(dāng)增加飲食,補充血容量;病人血鈉仍偏低,給予濃鈉靜脈輸注補鈉,控制輸液速度。病人于當(dāng)日14:35突發(fā)意識欠清,周身乏力,雙上肢僵直,雙下肢軟癱,無肢體抽搐,考慮病人為顳葉癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作及低鈉血癥,給予地西泮5 mg 靜脈推注并復(fù)查電解質(zhì),血鈉119.4 mmol/L,予濃鈉持續(xù)泵入治療。后病人定期復(fù)查電解質(zhì),血鈉水平逐步升高。1月17日,病人病情穩(wěn)定,復(fù)查電解質(zhì),血鈉132.4 mmol/L,囑其出院后高鹽飲食,口服藥物維持治療,定期門診復(fù)診。

        2019年6月14日,病人因“陣發(fā)性腹部上升感伴惡心嘔吐、腹瀉3 d”再次住院治療?,F(xiàn)病史:病人自覺陣發(fā)性腹部燥熱不安,有氣從少腹上沖心胸,升已而返,每次發(fā)作持續(xù)幾秒鐘至幾分鐘不等,惡心嘔吐,腹瀉,嘔吐物為胃內(nèi)容物,大便質(zhì)稀,每日5~6次,無發(fā)熱,無肢體抽搐及意識喪失等癥。既往史同前。血壓125/80 mmHg,神經(jīng)系統(tǒng)查體:意識清,精神一般,言語清晰,記憶力、計算力、定向力大致正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3 mm,對光反射靈敏,無眼震,無復(fù)視,眼球各方向運動正常,口角對稱,伸舌居中。四肢肌力5級,四肢肌張力正常,雙側(cè)腱反射(++),雙側(cè)深、淺感覺對稱,指鼻試驗及跟膝脛試驗尚穩(wěn)準(zhǔn)。雙側(cè)病理征(-),腦膜刺激征(-)。心電圖示:竇性心律,心率49次/min。血液生化指標(biāo):血鈉126.3 mmol/L,血氯94.4 mmol/L,葡萄糖5.2 mmol/L;中醫(yī)診斷:癇癥、痰蒙清竅證;西醫(yī)診斷:①癥狀性癲癇、顳葉癲癇單純部分性發(fā)作;②電解質(zhì)紊亂、低鈉血癥;③急性胃腸炎;④急性胃黏膜病變;⑤心律失常、竇性心動過緩;⑥焦慮狀態(tài)。入院后給予常規(guī)補鈉、丙戊酸鈉抗癲癇治療。6月16日病人復(fù)查電解質(zhì)示:血鈉115.1 mmol/L,血氯83.5 mmol/L,考慮病人長期服用丙戊酸鈉抗癲癇治療,加之病人近日嘔吐、腹瀉,難以進(jìn)食,給予濃鈉靜脈輸注治療。當(dāng)日20:58復(fù)查電解質(zhì)未見明顯變化。病人入院后反復(fù)低鈉,且常規(guī)補鈉治療效果不佳,同時多次出現(xiàn)陣發(fā)性腹部上升感伴煩躁不安。請內(nèi)分泌科會診后完善相關(guān)化驗檢查,提示促卵泡生成素13.22 U/L;促黃體生成素4.75 U/L;雌二醇30 pg/mL;孕酮<0.05 ng/mL;睪酮0.03 ng/mL;游離三碘甲狀腺原氨酸2.14 pmol/L;高敏促甲狀腺激素5.85 mIU/L。顱腦MRI+磁共振擴散加權(quán)成像(DWI)+動脈自旋標(biāo)記(ASL)+垂體MRI示:①雙側(cè)顳極皮層異常信號;②左側(cè)枕葉點狀異常信號;③垂體欠飽滿,垂體左份似示異常信號結(jié)節(jié)。內(nèi)分泌科醫(yī)師會診并結(jié)合輔助檢查結(jié)果,診斷病人甲狀腺功能減退,激素水平降低,且影像結(jié)果示垂體異常,結(jié)合病人既往產(chǎn)后大出血病史,考慮診斷為垂體前葉功能低下、席漢氏綜合征、甲狀腺功能減退癥,給予對癥處理,生理鹽水100 mL+潑尼松40 mg靜脈輸注,每日1次,3 d后改為08:00口服5 mg、16:00口服2.5 mg潑尼松治療,同時服用丙戊酸鈉緩釋片0.5 g,每日2次,左甲狀腺素鈉片12.5 μg,每日1次。同時從中醫(yī)學(xué)角度對病人進(jìn)行辨證分析,病人雖為青年女性,但久病體虛,正氣虧損,氣不化津,津聚成痰生風(fēng),《丹溪心法》曰:“濕土生痰,痰生熱,熱生風(fēng)也”。病人舌紅,苔白膩,脈滑,綜合脈證,四診合參,辨為風(fēng)痰上沖犯腦,氣血逆亂,上擾清竅而發(fā)病,為痰蒙清竅證。治療上運用豁痰息風(fēng)、活血通絡(luò)之劑,方用姜半夏10 g,茯苓30 g,茯神20 g,石菖蒲20 g,全蝎3 g,僵蠶12 g,陳皮15 g,遠(yuǎn)志20 g,丹參20 g,麥冬15 g,天麻15 g,黨參30 g,炒白術(shù)15 g,砂仁10 g,白扁豆20 g,炒山藥20 g。水煎服,每日1劑。6月24日病人化驗結(jié)果示:三碘甲狀腺原氨酸1.26 nmol/L,高敏促甲狀腺激素6.58 mIU/L,血鈉138.3 mmol/L,血氯95.4 mmol/L。復(fù)查血鈉水平正常,腹部上升感及煩躁好轉(zhuǎn),未有明顯其他不適,病情穩(wěn)定出院。后期對病人進(jìn)行回訪,未再出現(xiàn)腹部上升感及煩躁發(fā)作。

        2 討 論

        癲癇為神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病之一,其中顳葉癲癇是常見的局灶性癲癇,也是最常見的藥物難治性癲癇,占藥物難治性癲癇的60%~80%[1]。顳葉癲癇臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,有研究通過回顧性分析表明,83%的顳葉癲癇病人出現(xiàn)先兆癥狀,其主要表現(xiàn)為內(nèi)臟異常癥狀、恐懼感、似曾相識感等[2]。該病人在發(fā)作前出現(xiàn)驚恐感、煩躁不安、身熱,自覺氣從少腹上沖心胸,隨即出現(xiàn)雙目凝視、四肢抽搐、口吐涎沫癥狀,發(fā)作前有典型的先兆癥狀。病人住院期間行顱腦MRI檢查,報告回示主要為雙側(cè)顳極皮層異常信號及垂體欠飽滿,垂體左份似示異常信號(見圖1),腦電圖提示異常腦電圖,慢波增多,結(jié)合病人的臨床表現(xiàn)及輔助檢查,不難診斷為顳葉癲癇。腦內(nèi)組織顳葉海馬對缺氧最為敏感,容易受累,該病人顳葉癲癇發(fā)作病因考慮為產(chǎn)后大出血引起顳葉海馬區(qū)缺血缺氧導(dǎo)致病變引起。顳葉癲癇臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,例如該病人第2次住院臨床癥狀以反復(fù)出現(xiàn)的腹部上升感及煩躁為主,極易與其他精神類、消化系統(tǒng)類疾病混淆,提示在臨床中深入了解顳葉癲癇的發(fā)作表現(xiàn)對其診斷至關(guān)重要。

        圖1 顱腦MRI圖像

        病人在發(fā)病過程中,還出現(xiàn)了頑固性低鈉血癥,在對該病人的治療過程中,不足之處為只根據(jù)病人癥狀進(jìn)行對癥處理,未進(jìn)一步思考出現(xiàn)低鈉血癥的病因。該病人有嘔吐、腹瀉病史,可出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂,長期服用丙戊酸鈉也可出現(xiàn)低鈉血癥。低鈉血癥病因繁多,有較高的發(fā)病率、病死率[3-4]。經(jīng)與內(nèi)分泌科共同討論,結(jié)合輔助檢查,診斷為垂體前葉功能低下、席漢氏綜合征及甲狀腺功能減退癥。病人頑固性低鈉血癥發(fā)生機制考慮為腦垂體前葉功能障礙引起甲狀腺功能減退,從而導(dǎo)致低鈉血癥。提示臨床上治療頑固性低鈉血癥單純給予補鈉對癥治療容易導(dǎo)致誤診漏診,應(yīng)積極尋找病因,從病因進(jìn)行治療。

        病人長期服用丙戊酸鈉,應(yīng)注意有無肝功能損害及粒細(xì)胞減少、頭暈、頭痛等神經(jīng)系統(tǒng)副作用,對于有生育計劃的女性更應(yīng)該警惕丙戊酸鈉的致畸作用。中醫(yī)學(xué)治療癇病歷史悠久,孫宇丹等[5]總結(jié)了不同醫(yī)家經(jīng)驗,發(fā)現(xiàn)從病因病機辨證論治,結(jié)合中藥、針灸等治療癲癇取得了良好的療效。中醫(yī)中藥對于癲癇治療的機制和療效仍需要進(jìn)一步研究,應(yīng)針對中藥單藥成分、中藥有效提取物以及中醫(yī)外治法方面進(jìn)行深入探討,以期更好地為顳葉癲癇病人診治提供良策。

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