羅義琳，顧芳，范海晴，杜金輝，高勤，余暉，廖欣*

(1.貴州醫(yī)科大學(xué) 影像診斷學(xué)教研室，貴州 貴陽 550004；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 病理科，貴州 貴陽 550004)

Castleman病(castleman disease，CD)又名巨淋巴結(jié)增生癥，病因不明，由Castleman首次報道[1]。CD最常發(fā)生在胸部，也可發(fā)生在全身其它各個部位。在形態(tài)學(xué)上根據(jù)淋巴結(jié)受累的范圍和程度，分為單中心型CD(unicentric CD，UCD)和多中心型CD(multicentric CD，MCD)；經(jīng)典的病理學(xué)分型為透明血管型(hyaline vascular variant，HVV)和漿細(xì)胞型(plasma cell variant，PCV)[2]。CD臨床比較少見，且無特異性的體征和癥狀，術(shù)前診斷困難，大多數(shù)病例是根據(jù)術(shù)后病理檢查確診[3]。CD在影像上主要表現(xiàn)為孤立的、密度均質(zhì)的軟組織密度腫塊，邊界清楚，增強后顯著強化，但關(guān)于其多期增強影像表現(xiàn)的研究較少，本文通過分析18例發(fā)生在全身多個部位的CD，結(jié)合文獻(xiàn)資料，探討其多排螺旋CT(multi-deterctor row helical computed tomography，MDCT)平掃及多期增強后的影像學(xué)特征，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2010年3月—2018年6月經(jīng)手術(shù)病理證實的CD患者18例，其中12名女性和6名男性，年齡18～66歲、平均43.3歲；6例患者無明顯不適、為健康體檢時意外發(fā)現(xiàn)，3例體表捫及包塊就診?；颊吲R床癥狀表現(xiàn)為咳嗽和胸悶各2例，表現(xiàn)為發(fā)熱、胸痛、腹痛、血壓升高以及氣促各1例。18例中有12例同時行MDCT平掃和多期增強檢查，2例行MDCT平掃檢查，4例行MDCT多期增強檢查。

1.2 檢查方法

采用Siemens sensation definition 128層多排螺旋CT機，頸部CT掃描范圍從顱底到胸骨頸靜脈切跡，胸部CT掃描范圍從胸廓入口到兩膈角下緣，腹部CT掃描范圍從乳頭水平線到坐骨結(jié)節(jié)水平，盆腔CT掃描范圍從髂嵴到坐骨結(jié)節(jié)下2 cm；掃描條件為管電壓120 kV，管電流180～250 mA·s，層厚5 mm，層間距5 mm。增強掃描的對比劑為碘帕醇，生產(chǎn)廠家為上海博萊科信誼藥業(yè)有限公司；采用Ulrich高壓注射器，經(jīng)肘靜脈團(tuán)注射非離子型對比劑碘帕醇(370 g/L)100 mL，注射速度2.5～3.0 mL/s；于注射造影劑后30、60和120 s時分別行動脈期、靜脈期及延遲期掃描，掃描后將所有圖像傳入picture archiving and communication system(PACS)工作站進(jìn)行薄層軸位、冠狀位及矢狀位多平面重組(multiplanar reconstruction，MPR)分析。照相條件為胸部縱隔窗400 Hu/40 Hu，頸部、腹盆部軟組織窗350 Hu/40 Hu。

1.3 圖像分析

由兩位影像科主治醫(yī)師雙盲閱片診斷，意見一致的結(jié)果作為最終統(tǒng)計數(shù)據(jù)；結(jié)果不一致時，則與副主任醫(yī)師商討達(dá)成一致后得出最終的結(jié)果。影像學(xué)資料分析包括病灶部位、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)特點(有無鈣化、均質(zhì)或不均質(zhì))及瘤周有無滋養(yǎng)血管，病變在CT上顯示單個明顯腫塊伴或不伴衛(wèi)星結(jié)節(jié)時，被定義為UCD；病變在CT上表現(xiàn)為多個解剖區(qū)域的多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊而無明顯優(yōu)勢病灶時，被定義為MCD。強化程度的判斷為輕度強化(增強后病灶高于鄰近肌肉密度值<20 Hu)、中度強化(增強后病灶高于鄰近肌肉密度值20～40 Hu)以及顯著強化(增強后病灶高于鄰近肌肉密度值40 Hu以上)。

2 結(jié)果

2.1 CD的MDCT影像學(xué)特征

18例CD發(fā)生部位：胸部9例、腹部4例、頸部2例、盆腔2例以及同時累及雙側(cè)腹股溝區(qū)及盆腔右側(cè)1例，病灶最長徑0.5～8.2 cm；17例為UCD，1例為MCD。14例CD患者M(jìn)DCT平掃表現(xiàn)：6例密度不均質(zhì)，6例病灶內(nèi)可見點狀、結(jié)節(jié)狀或樹枝狀鈣化，2例病灶與周圍脂肪分界不清，1例表現(xiàn)為累及多個解剖區(qū)域的多發(fā)軟組織密度腫塊，其余表現(xiàn)為質(zhì)地均勻、邊緣清楚的單發(fā)軟組織密度結(jié)節(jié)或腫塊。16例多期增強掃描病灶動脈期呈中度或顯著強化，靜脈期及延遲期呈顯著強化，其中11例可見瘤周滋養(yǎng)血管。見表1、圖1～圖3。

注：患者女，58歲，右側(cè)腹膜后CD；A為MDCT軸位平掃，顯示腫塊邊緣模糊，邊界不清楚，內(nèi)可見特征性的樹枝狀鈣化；B為MDCT矢狀位平掃，腫塊周圍可見多發(fā)“衛(wèi)星”淋巴結(jié)(白箭頭)。

注：患者女，40歲，左側(cè)腹膜后CD；A為MDCT軸位平掃，顯示腫塊密度均勻，邊界不清楚，瘤周可見斑片狀滲出(白箭頭)；B～D分別為MDCT軸位動脈期、靜脈期及延遲期，腫塊在動脈期呈中度強化，靜脈期呈顯著強化，延遲期仍呈顯著強化但強化程度較靜脈期稍減低。

注：患者女，33歲，右側(cè)肺門旁CD；A為MDCT軸位動脈期，顯示腫塊邊界清楚，密度不均質(zhì)，內(nèi)部見多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化影；B為MDCT矢狀位動脈期，顯示腫塊前下方周圍粗大的滋養(yǎng)血管(白箭頭)。

表1 18例CD患者的臨床表現(xiàn)和MDCT影像學(xué)特征

2.2 病理結(jié)果

18例CD經(jīng)病理證實均為HVV，鏡下可見淋巴竇大部分或部分消失，淋巴結(jié)內(nèi)布滿均勻一致的小濾泡，濾泡生發(fā)中心變小，其內(nèi)見泡狀核的濾泡樹突狀細(xì)胞，有透明變性的小血管穿入生發(fā)中心，外套層明顯增厚，小淋巴細(xì)胞呈同心圓排列，濾泡間區(qū)毛細(xì)血管增加。見圖4。

注：患者女，18歲，右側(cè)上縱隔CD；A為鏡下顯示淋巴結(jié)的竇消失，布滿大小相近的小濾泡(HE，×5)；B為鏡下顯示濾泡生發(fā)中心變小，外套層明顯增厚，小淋巴細(xì)胞呈同心圓排列(HE，×10)；C為鏡下顯示生發(fā)中心可見泡狀核的濾泡樹突狀細(xì)胞，有透明變性的小血管穿入，間區(qū)毛細(xì)血管增加(HE，×20)。

2.3 診斷分析

術(shù)前診斷正確4例，術(shù)前診斷錯誤5例，術(shù)前不定性診斷9例(診斷為占位)。5例診斷錯誤的病例中，2例肺門旁腫塊誤診為肺癌，1例后縱隔腫塊誤診為神經(jīng)源性腫瘤，1例腹膜后腫塊誤診為異位嗜鉻細(xì)胞瘤，1例腮腺腫塊誤診為多形性腺瘤。

3 討論

CD是一種較為罕見的疾病，男女發(fā)病率相當(dāng)，發(fā)病機制目前尚不完全清楚，但白細(xì)胞介素-6(IL-6)的過度表達(dá)和人類皰疹病毒8型(HHV-8)感染被認(rèn)為是其重要的致病因素[4-5]。病理學(xué)分為HVV和PCV，HVV淋巴竇大部分或部分消失，濾泡生發(fā)中心變小并可見小血管穿入，外套層小淋巴細(xì)胞呈同心圓排列，濾泡間區(qū)毛細(xì)血管增加；PCV濾泡間區(qū)大量成熟漿細(xì)胞增生而血管增生不明顯，可見盧梭小體[6-7]。形態(tài)學(xué)上CD分為UCD和MCD，UCD多發(fā)生在20～40歲，其中大部分為HVV，表現(xiàn)為單發(fā)類圓形腫塊伴或不伴衛(wèi)星結(jié)節(jié)，常因體表觸及腫物或腫塊壓迫產(chǎn)生的繼發(fā)癥狀等原因就診，實驗室檢查多無異常，外科手術(shù)常?？梢灾斡CD發(fā)病年齡較UCD大，其中大部分為PCV，表現(xiàn)為累及多個解剖學(xué)區(qū)域多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，常伴有明顯的全身癥狀，例如發(fā)熱、盜汗、體質(zhì)量減輕等，實驗室檢查可見異常，表現(xiàn)為貧血、血沉增快、高球蛋白血癥以及低蛋白血癥等，需要全身治療，預(yù)后較差，而合并HIV和/或HHV8感染的MCD患者往往癥狀更為嚴(yán)重，發(fā)生淋巴瘤、卡波西肉瘤等惡性腫瘤的概率也更高，預(yù)后更差[8-10]。本組18例CD中17例為UCD，1例為MCD，且病理類型均為HVV。

CD可以發(fā)生在全身任何部位，但以胸部最為常見(70%)，其次是頸部(15%)和腹盆部(15%)，其中胸部以縱隔多見，頸部以Ⅱ區(qū)和Ⅲ區(qū)多見，腹盆部以腹膜后多見[11-13]。雖然CD擁有完整的包膜，但也可因與鄰近組織粘連或浸潤周圍脂肪而邊界不清楚，有時由于與鄰近器官或血管粘連將導(dǎo)致手術(shù)范圍擴(kuò)大。本組CD中有2例位于腹膜后的病灶發(fā)現(xiàn)浸潤周圍脂肪而致邊界不清。CD病灶內(nèi)部如果發(fā)生鈣化可呈現(xiàn)出多種形態(tài)，如點狀、結(jié)節(jié)狀或樹枝狀鈣化，其中樹枝狀鈣化被認(rèn)為最具特征性(圖1)，而點狀鈣化最為多見，但是鈣化的發(fā)生與病灶的大小沒有直接聯(lián)系[14]。在本組CD中有6例發(fā)生鈣化，以上幾種形式的鈣化均有出現(xiàn)，在較大或較小的腫塊中均有發(fā)生。有6例在CT平掃或增強上呈不均質(zhì)的外觀，腫塊最長徑均>5 cm，考慮是由于局灶性纖維化或者內(nèi)部壞死而表現(xiàn)為密度不均勻[15]。此外，富血供是CD最重要的一個影像學(xué)特征，增強后病灶多呈中度至顯著強化[16]，也常在病灶周圍或者內(nèi)部看到滋養(yǎng)血管，且MDCT對這些血管的檢出率很高[17-19]。本組16例行MDCT增強的CD中除5例體積較小的病灶外，其余11例(包括1例HVV-MCD)均可以在病灶周圍發(fā)現(xiàn)粗細(xì)不等的滋養(yǎng)血管(圖3)，在較大的病灶周圍這些血管顯示更加明顯，正確地識別這些血管的存在不僅有助于疾病的診斷，還能為外科醫(yī)生提供有價值的信息，減少術(shù)中出血。

由于胸部是CD最為好發(fā)的位置，因此UCD常需要與縱隔內(nèi)異位甲狀腺、縱隔內(nèi)血管瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等富血供病變以及發(fā)生于肺門的中央型肺癌進(jìn)行鑒別。胸內(nèi)異位甲狀腺可合并正常甲狀腺的缺如或發(fā)育不全，平掃或強化的密度與正常甲狀腺相當(dāng)?？v隔內(nèi)血管瘤非常少見，CT平掃密度常不均勻，多期增強檢查出現(xiàn)特征性的向心性強化有助于鑒別診斷。副神經(jīng)節(jié)瘤與UCD的影像表現(xiàn)較為相似，但副神經(jīng)節(jié)瘤患者常伴有尿兒茶酚胺水平升高，鑒別困難時可行MIBG核素掃描，大多數(shù)縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤可有攝取。中央型肺癌，好發(fā)于中老年男性，致肺門支氣管阻塞，腫塊強化不如UCD明顯，并可以侵犯周圍結(jié)構(gòu)。MCD累及多個區(qū)域淋巴結(jié)且強化多變，因此常需要與淋巴瘤鑒別，但當(dāng)MCD強化不顯著時較難與淋巴瘤鑒別，因為后者強化不明顯，淋巴瘤發(fā)生鈣化罕見可作為重要的鑒別要點。

綜上所述，CD中UCD多見，常無明顯臨床癥狀，手術(shù)常?？梢灾斡鶾20-21]，在影像上主要表現(xiàn)為孤立、邊界清楚、密度均質(zhì)的軟組織密度結(jié)節(jié)或腫塊，MDCT增強呈持續(xù)顯著強化，結(jié)合其它影像表現(xiàn)不難診斷。MCD少見，常伴有明顯的全身癥狀，預(yù)后較差，在影像上表現(xiàn)為累及多個解剖學(xué)區(qū)域的多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，強化程度多變，較難與淋巴瘤鑒別。