張靜漪 羅 燕

作者單位：610041 成都市，四川大學(xué)華西醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科

患者男，26 歲，因右上腹持續(xù)性疼痛1+周于我院就診。無乙肝病史，無發(fā)熱、黃染、嘔吐、腹瀉等。體格檢查：右上腹輕壓痛，無肌緊張、反跳痛，鎖骨中線肋下三指處可觸及肝臟下緣。實(shí)驗(yàn)室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶96 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶46 U/L，堿性磷酸酶（ALP）203 U/L，低密度脂蛋白（LDH）420 U/L；乙肝表面抗原陰性，甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原、血清CA19-9、血清CA 125均為陰性。增強(qiáng)CT 檢查：右肝見一大小為17.5 cm×16.0 cm 低密度團(tuán)塊，增強(qiáng)掃描邊緣薄壁環(huán)狀強(qiáng)化，內(nèi)部見少許強(qiáng)化影（圖1A）。超聲檢查：肝臟形態(tài)失常、體積增大，右肝實(shí)質(zhì)內(nèi)見一大小為18 cm×16 cm×11 cm 團(tuán)塊狀稍強(qiáng)回聲，邊界較清晰，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，可見片狀低回聲區(qū)，推擠中肝靜脈，余肝實(shí)質(zhì)回聲均勻。超聲造影檢查：動(dòng)脈相呈周邊高增強(qiáng)（圖1B），門脈相及實(shí)質(zhì)相均呈低增強(qiáng)（圖1C），團(tuán)塊內(nèi)可見片狀三期不增強(qiáng)區(qū)。超聲診斷：右肝囊實(shí)性占位，考慮肝臟腫瘤性病變伴大片液化壞死。行右肝手術(shù)切除，術(shù)中見腫塊占據(jù)整個(gè)右肝，無肝硬化、腹水及腹腔播散，腹腔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。術(shù)后大體見腫塊包膜完整，切面灰黃。術(shù)后病理檢查：腫瘤細(xì)胞呈梭形，位于疏松黏液樣背景中，內(nèi)含小到中等大小的核仁，有絲分裂活性高，并伴部分較小（＜50%）壞死區(qū)域（圖1D）。免疫組織化學(xué)檢查：desmin（+），α-SMA（+）、CD56（+）、vimentin（+），Melan A（-）、HMB45（-）ALK-1（-），myogenin（-），calponin（-），βcatenin（-），CD31（-）、S100（-）、glypican-3（-）、Factor VⅢ（-）、PCK（-）、Ki67（+20%）。病理診斷：肌纖維母細(xì)胞肉瘤（myofibroblastic sarcoma，MS），法國(guó)聯(lián)邦國(guó)家癌癥中心分級(jí)（FNCLCC）Ⅲ級(jí)。術(shù)后6個(gè)月隨訪未見轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。

討論：MS 是一種起源于間葉組織的低度惡性梭形細(xì)胞腫瘤。兒童、成人均可發(fā)病，男性發(fā)病率高于女性，以逐漸增大的無痛性腫塊為主要表現(xiàn)，常發(fā)生于頭頸部、四肢及軀干等［1］，腹內(nèi)臟器較少。根據(jù)FNCLCC 分級(jí)系統(tǒng)，本例為肝臟原發(fā)高級(jí)別MS，轉(zhuǎn)移率高，易復(fù)發(fā)，手術(shù)是首選治療方法。肝臟原發(fā)MS 患者常無肝炎病史，腫瘤體積較小時(shí)無明顯臨床癥狀，腫瘤巨大時(shí)常有上腹部不適或疼痛等癥狀。本例術(shù)前ALP、LDH 均升高，術(shù)后半年復(fù)查恢復(fù)正常，AFP 等腫瘤標(biāo)志物水平始終正常；動(dòng)脈相早期腫瘤周邊呈不規(guī)則高增強(qiáng)，動(dòng)脈相晚期腫瘤中心開始強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度低于正常肝組織，門脈相及延遲相腫瘤整體均呈低增強(qiáng)，腫瘤內(nèi)部三期無強(qiáng)化區(qū)可能與腫瘤液化壞死有關(guān)。MS 需與原發(fā)性肝細(xì)胞癌、轉(zhuǎn)移性肝癌鑒別，前者動(dòng)脈相呈整體均勻高強(qiáng)化，內(nèi)部強(qiáng)化程度一般高于正常肝實(shí)質(zhì)，且內(nèi)部液化壞死的情況較為少見；后者于動(dòng)脈相早期快速高增強(qiáng)，門脈相及延遲相快速消退。超聲造影結(jié)合患者病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，對(duì)肝臟MS診斷有一定的價(jià)值。

圖1 肝臟肌纖維母細(xì)胞肉瘤影像圖和病理圖