王建鋒，郭曉強(qiáng)，段大兵，習(xí)道金

（河南省鄭州市第一人民醫(yī)院影像科，河南 鄭州 450000）

法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）是一種發(fā)紺性先天性心臟病，包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，發(fā)病率約1/3 500，占先天性心臟畸形的7%～10%［1-2］。TOF 自然預(yù)后差，10 歲內(nèi)病死率高達(dá)70%，多數(shù)需經(jīng)手術(shù)治療，因此術(shù)前準(zhǔn)確判斷患兒心臟及并發(fā)其他畸形情況對明確手術(shù)指征、制訂手術(shù)方案及評(píng)估圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)具有重要意義［3］。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）具有無創(chuàng)、無電離輻射及檢查費(fèi)用低等優(yōu)點(diǎn)，常用于TOF 的術(shù)前篩查，但聲窗受限及操作醫(yī)師主觀性會(huì)影響其診斷，不容忽視［4］。MSCT 掃描速度快、空間分辨力高，是TOF 的重要檢查方法?，F(xiàn)回顧性分析35 例TOF 患兒的影像資料，探討CTA 及TTE 在TOF及其并發(fā)畸形中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院2015 年1 月至2019 年1月收治的TOF 患兒35 例，其中男25 例，女10 例；年齡2 個(gè)月～34 個(gè)月，平均（18.3±5.2）個(gè)月。臨床表現(xiàn)為不同程度發(fā)育遲緩，部分患兒伴發(fā)紺癥狀，聽診聞及心臟收縮期雜音。所有患兒均經(jīng)心導(dǎo)管造影及手術(shù)確診為TOF，臨床資料完整且均行MSCTA 及TTE 檢查。

1.2 儀器與方法 ①CTA：使用Philips 64 層MSCT掃描儀，患兒檢查前口服10%水合氯醛鎮(zhèn)靜，劑量0.5～0.6 mL/kg 體質(zhì)量。掃描參數(shù)：120 kV，80～150 mAs，層厚及層距均為5 mm。增強(qiáng)掃描對比劑使用碘海醇，劑量2.0 mL/kg 體質(zhì)量，采用心電門控掃描方式。原始圖像由影像科1 名技師行多MPR、CPR、MIP 及VR，后處理圖像由2 名高年資醫(yī)師采用盲法讀片，意見不一致時(shí)協(xié)商取得一致結(jié)果。②TTE：使用Philips IE33 超聲診斷儀，頻率5～10 MHz。按解剖位置掃查心臟結(jié)構(gòu)及周圍動(dòng)脈，重點(diǎn)觀察心內(nèi)外畸形、主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈發(fā)育情況。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 22.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計(jì)數(shù)資料以率表示，比較采用χ2檢驗(yàn)，對肺動(dòng)脈主干（main pulmonary artery，MPA）、右肺動(dòng)脈（right pulmonary artery，RPA）及左肺動(dòng)脈（left pulmonary artery，LPA）起始部直徑采用重復(fù)方差分析，兩兩比較行LSD-t 檢驗(yàn)。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 CTA 及TTE 對TOF 及其并發(fā)畸形的檢出情況經(jīng)心導(dǎo)管造影及手術(shù)證實(shí)，35 例（圖1）共并發(fā)106處其他畸形。其中心內(nèi)畸形54 處，包括卵圓孔未閉25 處、房間隔缺損9 處、肺動(dòng)脈瓣二葉化畸形10 處，肺動(dòng)脈瓣口狹窄10 處（圖2）。心外畸形52 處，包括動(dòng)脈導(dǎo)管未閉18 處（圖3）、體-肺側(cè)支15 處、冠狀動(dòng)脈異常8 處、右位主動(dòng)脈弓4 處、永存左上腔靜脈3處、迷走左頭臂靜脈2 處、肺靜脈異位引流2 處。CTA 與TTE 對TOF 的檢出率均為100.0%。CTA 及TTE 對心內(nèi)畸形的檢出率分別為81.5%（44/54）、85.2%（46/54），差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=0.671，P＞0.05），對心外畸形的檢出率分別為98.1%（51/52）、61.5%（32/52），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=18.639，P＜0.05），總體檢出率分別為89.6%（95/106）、73.6%（78/106），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=7.485，P＜0.05）。

2.2 CTA 及TTE 對TOF 相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)測量結(jié)果（表1） CTA 及TTE 測得的MPA、RPA 及LPA 起始部直徑與手術(shù)結(jié)果比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P＞0.05）。CTA 對RPA 及LPA 遠(yuǎn)端的顯示率均為100.0%（35/35），TTE 對RPA 及LPA 遠(yuǎn)端的顯示率分別為45.7%（16/35）、51.4%（18/35）。CTA 對RPA及LPA 遠(yuǎn)端顯示率明顯高于TTE，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=44.891，38.136；均P＜0.05）。

表1 CTA 及TTE 對TOF 相關(guān)動(dòng)脈起始部直徑測量結(jié)果比較（d/mm，±s）

表1 CTA 及TTE 對TOF 相關(guān)動(dòng)脈起始部直徑測量結(jié)果比較（d/mm，±s）

注：TTE，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖；TOF，法洛四聯(lián)癥；MPA，肺動(dòng)脈主干；RPA，右肺動(dòng)脈；LPA，左肺動(dòng)脈。

3 討論

TOF 的病理解剖為肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，具有一定家族遺傳性［4-5］。TOF 的臨床首發(fā)癥狀為缺氧性發(fā)紺，之后可出現(xiàn)杵狀指，長期缺氧可致患兒末梢循環(huán)障礙，還可并發(fā)其他心內(nèi)外畸形。從1944 年Blalock 與Taussig 為TOF患兒行體肺分流術(shù)開始［6］，經(jīng)過多年的經(jīng)驗(yàn)積累，TOF 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)逐漸降低，術(shù)后效果良好，大部分患兒可存活至成年。TOF 的手術(shù)方法是切開狹窄的肺動(dòng)脈瓣、跨瓣補(bǔ)片以解除右室流出道梗阻；另外，外科醫(yī)師也需對TOF 并發(fā)的其他畸形進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，以確保患兒預(yù)后。因此，術(shù)前準(zhǔn)確判斷患兒心臟及并發(fā)畸形情況意義重大。

以往對TOF 的術(shù)前診斷主要依靠心導(dǎo)管造影，但其對患兒創(chuàng)傷較大，醫(yī)療費(fèi)用高昂，且肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端的顯示較模糊，從而影響診斷準(zhǔn)確率。TTE 檢查無創(chuàng)、無電離輻射、操作簡便且費(fèi)用較低，常作為TOF的首選篩查方法，但其易受肺組織氣體影響，且對遠(yuǎn)場的病變檢出率低，難以準(zhǔn)確判斷血管全貌［7-8］。MSCT 掃描速度快、圖像清晰，CTA 可對目標(biāo)血管與周圍組織形成良好對比，其多角度成像可有效避免圖像重疊，對TOF 及其并發(fā)畸形的診斷起著重要作用。MSCT 圖像后處理包括MIP、MPR、CPR 及VR等，其中MPR 可通過調(diào)整層厚清晰觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)，如瓣膜缺損等；CPR 可通過旋轉(zhuǎn)圖像反映任意角度的解剖關(guān)系，如主動(dòng)脈騎跨等；而MIP、VR 多角度旋轉(zhuǎn)觀察技術(shù)，可有效彌補(bǔ)二維圖像立體感的不足，同時(shí)能直觀顯示心外畸形［9］。本研究發(fā)現(xiàn)CTA 及TTE檢查對TOF 的檢出率均為100.0%，說明CTA 及TTE可準(zhǔn)確診斷TOF。CTA 及TTE 對TOF 并發(fā)畸形的檢出各具優(yōu)劣。CTA 對心內(nèi)畸形的檢出率為81.5%（44/54），略低于TTE 的85.2%（46/54），但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。CTA 漏診10 例心內(nèi)畸形，包括7 例卵圓孔未閉、2 例直徑較小的房間隔缺損、1 例肺動(dòng)脈瓣口狹窄，原因可能是CTA 時(shí)間分辨力相對較低，心腔內(nèi)顯示受限，對心內(nèi)畸形及瓣膜活動(dòng)不易辨別，也無法提供血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)指標(biāo)，難以對患兒進(jìn)行完整的心功能評(píng)估，而TTE 的優(yōu)勢在于對瓣膜病變等心內(nèi)畸形的診斷能力，聯(lián)合TTE 可有效彌補(bǔ)。CTA 對心外畸形的檢出率為98.1%（51/52），顯著高于TTE 的61.5%（32/52）。TTE 漏誤診20 處，包括體-肺側(cè)支9處、冠狀動(dòng)脈異常6 處、右位主動(dòng)脈弓2 處、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2 處、肺靜脈異位引流并永存左上腔靜脈1處；主要是由于TTE 受聲窗限制及肺內(nèi)氣體干擾，外部血管及側(cè)支顯示不佳所致。TTE 可有效檢查近端肺動(dòng)脈狹窄部位及程度，但對遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈病變的診斷非常有限［10］。本研究CTA 與TTE 測得MPA、RPA及LPA 起始部直徑與手術(shù)結(jié)果比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但CTA 對RPA 及LPA 遠(yuǎn)端顯示率明顯高于TTE，這是因?yàn)镸SCT 空間分辨力高，X 線衰減在空氣和軟組織對比明顯，因此遠(yuǎn)端血管顯示較好，而TTE 則因聲窗限制對遠(yuǎn)端血管顯示不佳。另外，CTA 對心內(nèi)外畸形總體檢出率分別89.6%（95/106），顯著高于TTE 的73.6%（78/106），說明CTA 對TOF并發(fā)畸形的檢出總體優(yōu)于TTE。

綜上所述，CTA 與TTE 對TOF 均具有很高的檢出率。對于TOF 并發(fā)畸形，TTE 的優(yōu)勢在于對心內(nèi)畸形如瓣膜異常的判斷，而CTA 的優(yōu)勢在于對心外畸形的判斷，且其對心內(nèi)外畸形的總體檢出率也高于TTE。必要時(shí)兩者聯(lián)合應(yīng)用，可做到優(yōu)勢互補(bǔ)，有效避免漏誤診。

圖1 男，9 個(gè)月，法洛四聯(lián)癥（TOF）圖1a CTA 軸位示右心室僅少量對比劑進(jìn)入，提示右心室肥厚圖1b CTA 軸位示主動(dòng)脈瓣下室間隔處可見對比劑相通圖1c CTA 軸位示肺動(dòng)脈干狹窄圖1d CTA CPR 示主動(dòng)脈騎跨于左、右心室之上圖2 男，16 個(gè)月，TOF圖2a 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示室間隔上部連續(xù)中斷，升主動(dòng)脈增寬騎跨于室間隔上，右室壁明顯增厚（RV，右室；LV，左室；VSD，室間隔缺損；AO，主動(dòng)脈；箭頭示增厚的右室壁）圖2b CDFI 示胸骨旁五腔心切面示主動(dòng)脈前移騎跨在室間隔上，室間隔水平見雙向分流，大動(dòng)脈短軸切面示肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈內(nèi)測及五彩花色血流束圖3 女，6 個(gè)月TOF。CTA CPR 示主動(dòng)脈弓與肺動(dòng)脈間可見迂曲的動(dòng)脈導(dǎo)管