周司杰 李 斌 梁維杰 宋書(shū)波 董好舉 袁心剛 范太兵

1 病例資料

女，1歲1月，因“呼吸急促、費(fèi)力3 d”于2020年2月26日就診于阜外華中心血管病醫(yī)院(我院)。3 d前家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)呼吸急促、費(fèi)力，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，胸部X線檢查提示心臟大，后轉(zhuǎn)至我院，心臟多普勒彩超檢查提示先天性巨大右心房，12導(dǎo)聯(lián)心電圖提示異位心律、心房撲動(dòng)、V1導(dǎo)聯(lián)終末r波，收入我院。

既往史：G2P2,孕38周，順產(chǎn)，無(wú)產(chǎn)傷、窒息史。出生體重3.8 kg，出生后母乳喂養(yǎng)。母孕期體健。生長(zhǎng)發(fā)育史不低于同齡兒童。

家族史：父母體健，非近親結(jié)婚，家族中未述遺傳性疾病史。

入院體格檢查：體溫36.6 ℃，低流量吸氧下R 23次/min，血氧飽和度98%。體重3.8 kg，正常面容，神志清楚，精神可，全身皮膚無(wú)黃染。頸靜脈怒張，雙肺呼吸音清，未聞及濕啰音及哮鳴音，HR 192次/min，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，右側(cè)界限不清，胸骨左緣未聞及心臟雜音。腹壁靜脈無(wú)異常，肝肋下可觸及3.0 cm，劍下可觸及2.0 cm，質(zhì)韌緣鈍，表面光滑，脾肋下未觸及。移動(dòng)性濁音陰性。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。

輔助檢查：入院后血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能等未見(jiàn)異常。胸部X線片顯示雙側(cè)胸廓對(duì)稱，雙肺紋理顯示欠清，雙肺門影增大，心影明顯增大，心胸比0.92(圖1A)。心臟多普勒彩超(圖2A)顯示心臟射血分?jǐn)?shù)55%，右心房左右徑 66.9 mm、上下徑98.1 mm，3支肝靜脈及下腔靜脈增寬。

入院診斷：①先天性心臟病：巨大右房，三尖瓣反流(輕度)；②心房撲動(dòng)。

診療經(jīng)過(guò)：入院后予吸氧、心電監(jiān)護(hù)、口服地高辛(每次0.6 mL，bid)，監(jiān)護(hù)儀顯示HR180～202次/min，異位心律，房撲，偶發(fā)室性早搏(圖3)。完善術(shù)前檢查，予正中胸骨切口，經(jīng)升主動(dòng)脈、腔靜脈插管建立體外循環(huán)。阻斷上、下腔靜脈。切開(kāi)右心房，心臟不停跳下切除大部分右心房游離壁，縫閉右心房。病理(圖4)顯示右心房明顯減小。脫離體外循環(huán)并常規(guī)關(guān)胸。

圖1 手術(shù)前后胸部X線平片

圖2 手術(shù)前后心臟多普勒彩超測(cè)量

隨訪：術(shù)后X線胸片檢查心胸比正常(圖1B)。出院后3個(gè)月心電圖提示竇性心律。出院后無(wú)呼吸急促、費(fèi)力。

2 討論

先天性巨大右心房，又稱巨大右心房瘤、特發(fā)性右房擴(kuò)大[1]，是一種病因不明的罕見(jiàn)心臟畸形[2]。臨床診斷需滿足右心房明顯增大，且排除導(dǎo)致右房繼發(fā)擴(kuò)大的可能心臟畸形，如肺動(dòng)脈高壓、三尖瓣狹窄、Ebstein 畸形等[3]。目前對(duì)于先天性巨大右心房是先天性缺陷還是獲得性缺陷尚無(wú)定論。Blondheim 及其團(tuán)隊(duì)推測(cè)病因可能是先天性房性心肌及傳導(dǎo)組織的缺陷，或是房性心肌繼發(fā)性退化引起[4]。

圖3 術(shù)前心電圖

圖4 病理結(jié)果

Binder等[5]2000年匯總了1955至1998年60例先天性右心房瘤，之后類似病例多為個(gè)案報(bào)告，目前已報(bào)道約90例。發(fā)病年齡3月齡至87歲，臨床癥狀以活動(dòng)后心悸、乏力、呼吸困難為主[1,2,6]，多伴心律失常，如房顫、房撲、陣發(fā)性室上速[1,5,7-10]，部分病例為胎兒期發(fā)現(xiàn)[1,6,7]?？赏ㄟ^(guò)心臟多普勒彩超、心電圖、X線胸片、心臟CT、心臟MR、心導(dǎo)管等檢查明確診斷，多數(shù)病例為X線胸片偶然發(fā)現(xiàn)心臟增大，后經(jīng)心臟彩超及心電圖明確診斷，也有直接通過(guò)心導(dǎo)管排除可能引起右心房增大的其他畸形來(lái)明確診斷[11]。年紀(jì)較小的患兒，心功能多無(wú)異常，切除增大的右心房后心律即可恢復(fù)竇性[7,12]。年紀(jì)較大的患者多合并三尖瓣反流、心律失常、心衰竭，手術(shù)對(duì)右心房成形后需行射頻消融術(shù)[13]。Long等[4]報(bào)告1例19歲患者在完成右心房切除術(shù)后，心臟與心包之間存在腔隙，為避免后期感染，二次手術(shù)切除部分心包。雖然先天性巨大右心房的外科手術(shù)治療存在爭(zhēng)議，且部分患者口服抗凝藥物或地高辛保守治療，右心房切除術(shù)后19年無(wú)任何不良事件一定程度上證明該手術(shù)是安全的[7]。

半數(shù)巨大右房瘤患者不會(huì)表現(xiàn)出任何癥狀。一旦出現(xiàn)癥狀，通常會(huì)出現(xiàn)房性心律失常(房顫、房撲、陣發(fā)性室上速)，嚴(yán)重者可發(fā)生猝死。右心房的擴(kuò)大會(huì)繼發(fā)房?jī)?nèi)血栓、三尖瓣反流、右心功能障礙[4]。

心臟多普勒超聲是巨大右心房瘤最有效診斷手段，Kurz等[4]提出，經(jīng)胸超聲心尖四腔心切面右房指數(shù)>2.8 cm·m-2即診斷右心房瘤，>4 cm·m-2診斷為嚴(yán)重右房瘤。本文患兒為13月齡，心房指數(shù)21.4 cm·m-2。

與以往文獻(xiàn)報(bào)道一致，本文患兒表現(xiàn)為呼吸困難、房撲、輕度三尖瓣反流，地高辛控制心律失常效果差，最終采用右腋下切口，體外循環(huán)輔助心臟不停跳下行右心房瘤切除，術(shù)后心律恢復(fù)竇性，三尖瓣反流消失，部分驗(yàn)證了Blondheim關(guān)于右心房瘤病因?yàn)橄忍煨苑啃孕募〖皞鲗?dǎo)組織缺陷的假說(shuō)[4]。