(遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 肝膽胰外科,貴州 遵義 563000)
游走脾是由于固定脾臟的懸韌帶缺失、畸形或過于松弛從而使其脫離正常的解剖位置(左季肋部后方),臨床上十分罕見,最早由Van Horn于1667年提出[1]。在此情況下,脾臟僅通過其血管蒂與脾門相連,從而具有高度的活動(dòng)性,使得脾臟“游走”于腹部或盆腔內(nèi),極易導(dǎo)致各類嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生,如脾蒂扭轉(zhuǎn)、與脾靜脈血栓形成有關(guān)的部分或完全性脾梗死,甚至合并其他器官扭轉(zhuǎn),嚴(yán)重者可導(dǎo)致休克,甚至危及生命,病死率高達(dá)50%[2-3]。遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院成功救治一例游走脾并蒂扭轉(zhuǎn)、脾梗死病例,現(xiàn)報(bào)道如下。
患者女性,25歲,因“反復(fù)腹痛4個(gè)月,再發(fā)加重1天”于2019年5月21日入院。4個(gè)月前患者無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)上腹疼痛,腹痛呈持續(xù)性,伴惡心、嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對癥處理后腹痛均可緩解。1天前患者再發(fā)腹痛,性質(zhì)及部位同前,程度劇烈,保守治療無明顯緩解,為求進(jìn)一步治療就診于我院。患者患病以來精神、飲食及睡眠欠佳,大小便如常。查體:腹部稍膨隆,左上腹壓痛,反跳痛及輕度肌緊張,可觸及一約16 cm×12 cm大小腫塊,質(zhì)硬,邊界清,有觸痛。入院后行CT:脾臟旋轉(zhuǎn)不良伴腫大、移位并梗死、脾血管扭轉(zhuǎn)(圖1),脾周圍血管增粗迂曲,血常規(guī)提示:血小板167×109/L,白細(xì)胞17.44×109/L,考慮游走脾扭轉(zhuǎn)致梗死。
于2019年5月24日行腹腔鏡脾切除術(shù)。術(shù)中見:脾臟呈游離狀態(tài),脾腎韌帶、脾結(jié)腸韌帶、脾膈韌帶及脾胃韌帶缺如,僅脾蒂與之相連,術(shù)中見脾臟旋轉(zhuǎn)腫大至18 cm×14 cm,色澤暗紅,呈缺血壞死狀,質(zhì)地硬,脾臟水腫張力較高,且與周圍腸管粘連,脾窩見渾濁液體,脾蒂呈180°扭轉(zhuǎn)(圖2),行脾臟切除術(shù)。術(shù)后病理診斷:脾臟淤血、伴出血性梗死(圖3)。為預(yù)防靜脈血栓形成,故術(shù)后立即予以低分子肝素鈣抗凝治療。
術(shù)后第1天血小板383×109/L,纖維蛋白原5.24 g/L,D-D聚體1.41 μg/L。術(shù)后第4天血小板833×109/L,D-D聚體4.14 μg/L,術(shù)后第6天及第8天患者血小板維持在(600~1 000)×109/L之間,并于第6天及第9天行腹部彩超均未提示門靜脈及腸系膜靜脈段血栓形成。術(shù)后11 d患者出院,出院前復(fù)查彩超未提示靜脈血栓形成,血小板862×109/L,出院后囑患者口服阿司匹林抗凝治療,每3~4天監(jiān)測血小板變化,術(shù)后4周血小板降至正常值,停用抗凝藥物。術(shù)后2個(gè)月復(fù)查血常規(guī)及腹部彩超均未見明顯異常。隨訪1年,期間復(fù)查血常規(guī)及腹部彩超未提示明顯異常。
圖1 術(shù)前腹部CT
圖2 術(shù)中情況
圖3 術(shù)后病理:脾梗死(HE,×100)
游走脾的先天原因可能是由于胃背側(cè)系膜的先天性不完全融合從而導(dǎo)致脾臟韌帶的缺失或發(fā)育不良,后天因素與人體激素變化、多次妊娠、脾腫大、瘧疾、霍奇金病和戈謝病有關(guān),其他原因如創(chuàng)傷、既往腹部手術(shù)、肌肉萎縮等臨床上更為罕見[4-5]。
游走脾多見于3個(gè)月~10歲兒童及20~40歲女性,女性發(fā)病率是男性的10倍,全球發(fā)病率低于0.2%[6-7]。其臨床表現(xiàn)為腹部活動(dòng)的腫塊、慢性疼痛或呈急性發(fā)作,也可無任何癥狀,此時(shí)診斷較難,多于體檢發(fā)現(xiàn)。當(dāng)突發(fā)劇烈腹痛通常提示脾蒂扭轉(zhuǎn),文獻(xiàn)提示約20%游走脾可并發(fā)蒂扭轉(zhuǎn)[8]。早期診斷極為重要,目前診斷主要依靠B超、CT、MRI和99Tcm-硫膠體等檢查,本例患者以急腹癥表現(xiàn)入院,CT示脾蒂已扭轉(zhuǎn)致梗死。CT對本病具有重要臨床診斷意義,增強(qiáng)掃描可見脾蒂血管及其扭轉(zhuǎn)后脾實(shí)質(zhì)的血供情況,有利于治療方式的選擇[9]。本病臨床表現(xiàn)無特異性,診斷較為困難,易漏診、誤診從而延誤病情,危及生命。本例患者反復(fù)腹痛4個(gè)月,未予重視,加重后前來就診時(shí)脾已扭轉(zhuǎn)致梗死。Assaf R等[2]建議對于任何反復(fù)發(fā)作的慢性疼痛進(jìn)行徹底檢查,早期及時(shí)徹底的診斷對于能否保留脾臟及其功能尤為重要。
對于脾梗死的患者應(yīng)行脾切除術(shù),而對于無癥狀、有癥狀但無脾梗死及兒童脾扭轉(zhuǎn)者,應(yīng)首選脾固定術(shù),防止脾扭轉(zhuǎn)發(fā)生[6]。許多外科醫(yī)師過去曾建議無癥狀患者行保守治療,但延遲診斷或治療會導(dǎo)致更多危及生命并發(fā)癥發(fā)生,包括血管蒂扭轉(zhuǎn)引起的脾梗死、脾切除術(shù)后兇險(xiǎn)感染(OPSI)、急性胰腺炎、胰尾壞死和食管胃底靜脈曲張引起的上消化道出血等,因此目前大部分學(xué)者提倡將手術(shù)治療作為本病的首選治療方式,即使患者無任何癥狀,也應(yīng)行脾固定術(shù)以避免脾扭轉(zhuǎn)及相關(guān)嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生[10],但能否成功實(shí)施手術(shù),這需要根據(jù)患者年齡、全身情況、是否有并存疾病以及相關(guān)影像學(xué)檢查資料綜合考量而定。本例患者由于脾臟已梗死,腹痛癥狀明顯加重,故脾固定術(shù)不適用于該患者,最終行腹腔鏡脾切除術(shù)。隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展,腹腔鏡目前已成為本病的首選治療方法,但無論是對脾固定術(shù)還是脾切除術(shù)而言,腹腔鏡是否為最佳術(shù)式目前尚無一致看法。凝血功能障礙和嚴(yán)重的門靜脈高壓癥是腹腔鏡入路的禁忌證,在計(jì)劃使用腹腔鏡時(shí),我們必須考慮脾臟大小,因?yàn)樗c轉(zhuǎn)換為開放手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)增加有直接關(guān)系[3]。目前尚無任何有關(guān)游走脾術(shù)前行預(yù)防性脾動(dòng)脈栓塞術(shù)的報(bào)道,Colombo F[3]認(rèn)為這項(xiàng)技術(shù)可能在游走脾的保守治療和手術(shù)治療中發(fā)揮一定的作用,在行脾切除術(shù)前24~48 h可以考慮行脾動(dòng)脈栓塞術(shù),可減少術(shù)中出血、防止器官體積進(jìn)一步增大及預(yù)防靜脈擴(kuò)張等風(fēng)險(xiǎn),有關(guān)該技術(shù)的研究也許今后會是臨床醫(yī)師研究的熱點(diǎn)之一。
脾切除術(shù)后預(yù)防血栓形成目前是臨床研究的熱點(diǎn)。脾切除術(shù)后短期內(nèi)血小板數(shù)目會急劇增加,其原因與術(shù)后全血細(xì)胞數(shù)量增多、血漿黏度升高、紅細(xì)胞聚集性增加及變形性降低有關(guān),此時(shí)血液呈高凝狀態(tài),這可能是術(shù)后并發(fā)靜脈血栓的基礎(chǔ)[11]。血小板約1~2周內(nèi)會逐漸升至高峰,此時(shí)最易并發(fā)血管栓塞,脾靜脈殘端至腸系膜上靜脈和肝門靜脈是最常見的栓塞部位。有報(bào)道示脾切除術(shù)后血栓形成和栓塞的發(fā)生率為5%~10%,特別是肝炎肝硬化斷流術(shù),其術(shù)后門靜脈系統(tǒng)血栓形成發(fā)生率可高達(dá)18.9%~100.0%[11],可見脾切除術(shù)后預(yù)防血栓形成尤為重要。
研究顯示,早期預(yù)防性使用低分子肝素可有效預(yù)防斷流術(shù)后門靜脈血栓的形成。低分子肝素安全有效,對全身凝血功能影響較小,副作用少,不會增加術(shù)后出血和感染等并發(fā)癥的發(fā)生[12]。目前國內(nèi)外暫無關(guān)于脾切除術(shù)后常規(guī)預(yù)防性抗凝相關(guān)指南,一般當(dāng)血小板>500×109/L時(shí)才考慮使用抗凝藥物。
綜上所述,游走脾十分罕見,合并蒂扭轉(zhuǎn)者更是少之又少,早期診斷及治療是關(guān)鍵。游走脾術(shù)前可考慮行脾動(dòng)脈栓塞術(shù)預(yù)防相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生,術(shù)后可立即予以低分子肝素鈣抗凝治療,預(yù)防血栓形成。有關(guān)游走脾行預(yù)防性脾動(dòng)脈栓塞術(shù)的研究今后也許會是臨床醫(yī)師研究的熱點(diǎn)之一。