姚 雪 冬雪川

1 暨南大學(xué)附屬深圳眼科醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，廣東省深圳市 518040； 2 深圳市新產(chǎn)業(yè)眼科新技術(shù)有限公司

視網(wǎng)膜色素變性是一種以進(jìn)行性損害視網(wǎng)膜色素上皮與光感器細(xì)胞結(jié)構(gòu)與功能的致盲性眼部疾病?；颊咧饕憩F(xiàn)為視野缺損、視網(wǎng)膜電圖異常、進(jìn)行性夜盲，目前臨床仍缺乏有效的治療方式，屬于眼科的疑難疾病。典型的視網(wǎng)膜色素變性一般先侵襲患者視網(wǎng)膜赤道部，然后向赤道部?jī)蓚?cè)的視網(wǎng)膜區(qū)域發(fā)展，最后侵及患者的黃斑區(qū)視細(xì)胞，使得患者黃斑功能敏感[1]，因此需要及時(shí)診斷，本文將多光譜眼底成像納入研究，報(bào)道如下。

1 病例資料

患者男性，32歲，因“發(fā)現(xiàn)左眼角膜異物”至我院就診。近十年有夜間視力下降，偶有持續(xù)性閃光感，無(wú)色覺(jué)或其他異常。家族史：家族成員無(wú)視力異常。

眼科檢查：最佳矯正視力(BCVA)，右眼 0.2，左眼0.2。右眼眼壓(IOP)15mmHg(1mmHg=0.133kPa)，左眼14mmHg。雙眼外眼未見(jiàn)異常，右角膜透明，左眼角膜中央可見(jiàn)金屬異物，約0.5mm×0.5mm，右結(jié)膜無(wú)充血，左結(jié)膜混合充血，前房中等深度，kp(-)，Tyn(-)，雙眼晶狀體中度混濁。眼底檢查見(jiàn)雙眼眼底血管變細(xì)，視網(wǎng)膜可見(jiàn)骨細(xì)胞樣色素沉著，視盤色淡。通過(guò)共聚焦激光眼底成像(圖1)可見(jiàn)廣泛散在骨細(xì)胞樣色素沉著，但黃斑區(qū)細(xì)節(jié)不清。多光譜眼底檢查850nm(圖2)可以清晰地發(fā)現(xiàn)黃斑區(qū)和視盤周圍的色素改變，多光譜眼底檢查550nm(圖3)可見(jiàn)明顯血管變細(xì)，無(wú)異常黃斑反光或皺褶，杯盤比正常，無(wú)盤沿縮窄。視野檢查提示雙眼周邊環(huán)形缺損，視網(wǎng)膜電圖(ERG)示雙眼a波、b波振幅顯著減弱，以b波更為明顯。診斷：雙眼視網(wǎng)膜色素變性，左眼角膜異物傷。治療：(1)左眼角膜異物取出。(2)予以維生素A、葉黃素等營(yíng)養(yǎng)治療。(3)囑定期復(fù)查眼底及白內(nèi)障進(jìn)展。

圖1 共聚焦激光眼底成像

圖2 多光譜眼底成像850nm

圖3 多光譜眼底成像 550nm

2 討論

視網(wǎng)膜色素變性(Retinitis pigmentosa，RP)是指以遺傳性漸進(jìn)性光感受器細(xì)胞損失并最終導(dǎo)致視網(wǎng)膜變性萎縮為特征的一組疾病。初期的視網(wǎng)膜光感受器細(xì)胞變性可引起內(nèi)層視網(wǎng)膜細(xì)胞的損害，最終導(dǎo)致廣泛的視網(wǎng)膜多層萎縮[2]。

視網(wǎng)膜色素變性的典型臨床癥狀主要包括：夜盲、視野缺損、中心視力喪失、色覺(jué)異常、持續(xù)性閃光感[3]。本病癥狀嚴(yán)重程度不一，與視網(wǎng)膜色素變性類型和疾病的發(fā)展程度相關(guān)，本患者發(fā)病時(shí)間相對(duì)較短，眼底色素基本未累積黃斑區(qū)，視網(wǎng)膜表現(xiàn)與病史、臨床癥狀基本一致。

RP的最典型表現(xiàn)為血管變細(xì)、色素上皮萎縮、視網(wǎng)膜骨細(xì)胞樣色素沉著和視乳頭顏色蒼白。在疾病進(jìn)展期，視網(wǎng)膜血管明顯變細(xì)，以至呈絲樣狀；而色素萎縮，色素沉著代表著色素從RPE細(xì)胞脫落轉(zhuǎn)移到神經(jīng)上皮視網(wǎng)膜，這種色素沉積存在于視網(wǎng)膜血管周圍的視網(wǎng)膜實(shí)質(zhì)層內(nèi)。骨細(xì)胞樣色素沉著的范圍變化、程度加深是判斷患者疾病發(fā)展的重要指標(biāo)。Flynn等[4]發(fā)現(xiàn)黃斑區(qū)的色素異常對(duì)5年的預(yù)后判斷非常重要。無(wú)黃斑區(qū)RPE缺陷的患者5年后視力只下降1行，而伴有靶心狀或地圖樣萎縮灶患者的視力則下降3～4行。RP的視乳頭異常是由于視神經(jīng)萎縮和視乳頭上的神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致的，其與青光眼改變有明顯差異，杯盤比相對(duì)正常人會(huì)顯著偏小。此外，RP患者黃斑區(qū)可見(jiàn)黃白色毯狀金箔樣反光等異常，通過(guò)測(cè)量眼底光譜反射認(rèn)為其來(lái)自周邊感受器細(xì)胞外節(jié)。

普通眼底檢查方式，如眼底鏡和彩色眼底照相采用寬波長(zhǎng)可見(jiàn)光進(jìn)行觀察，各類組織的信號(hào)相互摻雜，明顯降低了圖像信噪比，對(duì)于早期改變，比如血管變細(xì)、色素沉著等敏感性較低，同時(shí)RP患者常有一定程度的白內(nèi)障，進(jìn)而影響對(duì)病情的判斷。

多光譜成像技術(shù)(Multispectral imaging)利用多個(gè)單色LED光源分別投射入眼底不同深度的組織，采集因各組織吸收光譜的差異而反射的圖像，可以對(duì)各層視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜直接成像，以冠狀面圖像的方式呈現(xiàn)。相對(duì)于傳統(tǒng)的眼底成像方式如眼底照相機(jī)、共焦激光掃描檢眼鏡等，多光譜成像具有超寬的光譜范圍(550～850nm)，同時(shí)對(duì)臨床所關(guān)注的疾病代謝物質(zhì)可用敏感波長(zhǎng)進(jìn)行重點(diǎn)觀察，因此能靈敏地發(fā)現(xiàn)疾病異常。

在本病例中，發(fā)現(xiàn)相對(duì)于傳統(tǒng)的眼底成像方式，多光譜550nm對(duì)血管變細(xì)的探查更為敏感，這是因?yàn)檠t蛋白在眼內(nèi)的吸收峰值主要在550～600nm的范圍，相對(duì)色素、晶狀體的吸收有一定的差異，因此這個(gè)波段的光譜是觀察RP血管異常的良好觀察工具。多光譜成像中的長(zhǎng)波長(zhǎng)對(duì)黑色素的吸收相對(duì)敏感，在本病例中，多光譜850nm可以更敏感地發(fā)現(xiàn)黃斑區(qū)域的微小色素異常，這樣有助于精準(zhǔn)地確認(rèn)病情發(fā)展情況，調(diào)整治療方案。

由于本病例已經(jīng)有一定程度的白內(nèi)障，無(wú)論是傳統(tǒng)眼底照相還是多光譜的短波長(zhǎng)，成像質(zhì)量均受到一定的影響，故無(wú)法判斷黃斑區(qū)是否有異常反光，需要進(jìn)一步地累積病例，確定多光譜是否有更敏銳的發(fā)現(xiàn)。

綜上所述，相對(duì)傳統(tǒng)底照相，多光譜眼底成像在RP眼底的觀察上，尤其是血管、色素異常有非常敏銳的表現(xiàn)力，適合在臨床中推廣。