楊立光 馮建鉅

作者單位：3118000 浙江省諸暨市人民醫(yī)院

上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）為發(fā)病率較低的腫瘤，發(fā)生在骨的EHE更加罕見，其影像學(xué)表現(xiàn)多為個案報告，本文收集4例臨床資料齊全的病例，對其影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)，旨在提高診斷水平。

1 臨床資料

收集本院2010年1月至2019年12月4例骨EHE，均經(jīng)過手術(shù)病理或穿刺活檢病理證實。其中男1例，女3例；年齡55～70歲。臨床表現(xiàn)為患部疼痛，不劇烈，局部腫脹不適，實驗室指標(biāo)未見明顯異常。

2 臨床和影像學(xué)表現(xiàn)

例1，男性 68歲，4個多月前偶感活動后右小腿疼痛，右膝關(guān)節(jié)X線平片似見右脛骨上段密度欠均勻。CT（見圖1A、B）示右股骨下端及脛、腓骨中上段多處蟲噬狀骨質(zhì)破壞，部分皮質(zhì)中斷，病灶邊界清晰，未見明顯硬化邊緣；MRI掃描（見圖1C）示右膝關(guān)節(jié)組成骨彌漫性多處病變，病灶呈長T1長T2弛豫信號，鄰近骨髓抑脂序列斑片狀高信號，無軟組織腫塊。

圖1 右下肢CT及MRI影像圖

例2，女性59歲，10余月前無明顯誘因下出現(xiàn)右肩部疼痛，可忍，夜間疼痛較重，無手腳發(fā)麻，無活動受限，無畏寒發(fā)熱。X線平片發(fā)現(xiàn)右側(cè)肩鎖關(guān)節(jié)骨端皮質(zhì)顯示不清。CT檢查（見圖2A、B）右側(cè)鎖骨肩峰端以及肩胛骨的肩峰不規(guī)則骨質(zhì)破壞，病變跨越肩鎖關(guān)節(jié)分布；MRI顯示鎖骨肩峰段見多個病灶，呈不規(guī)則長T1弛豫信號，稍長T2弛豫信號（見圖2C），鄰近軟組織腫脹，抑脂序列為不均勻高信號。

例3，女性55歲，左側(cè)髖部疼痛不適3個月。DR攝片未能顯示病變。CT薄層掃描結(jié)合三維重建（見圖3A、B）顯示左側(cè)恥骨體近髖臼部分骨質(zhì)破壞，隱約可見殘存骨嵴，似見斷續(xù)硬化邊緣；MRI掃描（見圖3C、D）顯示病灶為長T1長T2弛豫信號，T2WI內(nèi)可見分隔，病灶邊緣在T1WI和T2WI二個序列上均有清晰的環(huán)形低信號影顯示。

圖2 肩部CT及MRI影像圖

圖3 髖部CT及MRI影像圖

例4，女性70歲，胸痛不適2個月，左側(cè)肩部活動受限1星期。本例病變廣泛，累及左側(cè)鎖骨中段及肩峰端、肱骨上段、胸骨、多只胸椎及顱骨。顱骨平片（見圖4A）可見多發(fā)大小不等透亮區(qū)，內(nèi)見不規(guī)則條片狀高密度骨嵴影，部分邊緣見斷續(xù)的硬化；左側(cè)鎖骨中段溶骨性破壞伴病理性骨折，邊緣無明顯硬化（見圖4B），MRI T2WI（見圖4C）表現(xiàn)為局部不均勻高信號，邊緣有低信號環(huán)；肱骨上段病灶（見圖4D）表現(xiàn)為長T2信號，邊緣有低信號環(huán)，注入對比劑后（見圖4E）病灶內(nèi)部及邊緣均可見強化；胸椎病變累及多個椎體，部分呈跳躍性分布，T2WI脂肪抑制序列（見圖4F）病灶總體為高信號，邊緣部分為低信號。

3 討論

圖4 CT及MRI影像圖

EHE是一種罕見疾病，其惡性程度界于血管瘤與血管肉瘤之間［1］，Weiss等［2］在1982年首次報道了軟組織EHE。骨EHE根據(jù)腫瘤組織結(jié)構(gòu)不同可以分為：上皮樣血管瘤（EH）、EHE和上皮樣血管肉瘤（EAS）。2013年出版的《WHO骨與軟組織腫瘤分類》第四版將EHE劃分為惡性腫瘤，而EH則為局部侵襲和偶見轉(zhuǎn)移型中間性腫瘤。EHE雖然屬于惡性腫瘤，然而其臨床進(jìn)程較EAS長，惡性程度也相對較低。

3.1 臨床特點 一般認(rèn)為骨EHE任何年齡段均可發(fā)生，以20～30歲多見，無明顯性別差異。本組病例中發(fā)病年齡偏大，分別為55歲、59歲、68歲和70歲，其中男1例、女3例。EHE臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)病部位的間隙疼痛和腫脹，有的可伴有病理性骨折。本文4例均表現(xiàn)為間歇性、反復(fù)性的疼痛、腫脹，無手腳發(fā)麻，無活動受限，無畏寒發(fā)熱。

3.2 影像學(xué)特點 本病可發(fā)生在任何骨組織，但以股骨、脛骨和肱骨最為常見［3-5］，約55%的病變呈多灶性［6］。本組4例中單發(fā)僅占1例，另3例均為多發(fā)。其中1例廣泛累及顱骨、左側(cè)鎖骨、左側(cè)肱骨、胸骨及多個胸椎骨；另1例病變跨越右肩鎖關(guān)節(jié)，右側(cè)肩峰及右鎖骨肩峰端被累及；還有1例病變跨右側(cè)膝關(guān)節(jié)發(fā)生，右側(cè)膝關(guān)節(jié)組成骨廣泛受累。多灶性病變可能是骨EHE的相對特征性影像學(xué)表現(xiàn)。多骨發(fā)病時病灶常位于關(guān)節(jié)兩端，呈跨關(guān)節(jié)發(fā)生趨勢，跨關(guān)節(jié)發(fā)生的多灶病變可能也是EHE的相對特征性影像表現(xiàn)。有些病例可全身廣泛發(fā)生。

骨EHE的病灶在X線和CT上主要表現(xiàn)為溶骨性病灶，既可以累及骨髓腔也可以累及骨皮質(zhì)，部分病灶在平片和CT上可見間斷性輕度硬化邊緣。MRI病灶普遍表現(xiàn)為長T1長T2弛豫信號，部分病灶邊緣T2WI序列環(huán)形低信號，T1序列為低或稍高信號，比CT平掃的邊緣輕度硬化環(huán)更加清晰完整。T2WI脂肪抑制序列相鄰近骨髓及軟組織內(nèi)見片狀高信號影。作者認(rèn)為病灶周圍的異常信號環(huán)可能與病灶邊緣骨質(zhì)輕度硬化和含鐵血黃素等物質(zhì)沉積有關(guān)，也可作為EHE具有相對特征性的MRI表現(xiàn)。另外，本組病例均未發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊，有1例可見左側(cè)鎖骨中段的病灶伴發(fā)病理性骨折。

3.3 鑒別診斷 （1）骨轉(zhuǎn)移瘤，尤其是骨轉(zhuǎn)移性腺癌須與EHE鑒別。腺癌骨轉(zhuǎn)移多發(fā)生于老年患者，有明確的原發(fā)腺癌病史；轉(zhuǎn)移癌一般表現(xiàn)為溶骨性改變與成骨性改變混合存在，而EHE以溶骨性病變?yōu)橹?，有時可出現(xiàn)輕度硬化環(huán)，硬化環(huán)比較完整；另外轉(zhuǎn)移性腫瘤常無明確邊界，硬化環(huán)也不完整，多骨轉(zhuǎn)移時也無相鄰關(guān)節(jié)發(fā)病的特征。（2）EHE和EAS是否為獨立的腫瘤，仍有不同見解，有學(xué)者認(rèn)為EHE和EAS是同一種疾病的不同時期，也有學(xué)者認(rèn)為是兩種完全不同的疾病，因為它們之間存在較大的預(yù)后差異。EHE雖然被劃為惡性腫瘤，但多數(shù)患者預(yù)后較好，能長期生存，而EAS的預(yù)后則較差，患者多數(shù)在短時間內(nèi)死亡。兩者的病理表現(xiàn)差異主要是EAS出血、壞死和不規(guī)則血管生成較常見，腫瘤細(xì)胞密度高于EHE，細(xì)胞異質(zhì)性更強，細(xì)胞質(zhì)空泡相對少見，核仁明顯，有絲分裂圖像多，但目前尚無明確的區(qū)別標(biāo)準(zhǔn)。（3）EH：EH屬于偶有復(fù)發(fā)和局部侵襲型中間性腫瘤，在影像學(xué)上無法與骨EHE鑒別，病理上兩者鑒別診斷也比較困難，尤其是異型性較大的EH，在組織學(xué)表現(xiàn)上與EHE有一定程度的重疊。典型的EH增生的上皮樣毛細(xì)血管比較成熟，并且淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤明顯。EHE的增殖血管較原始，可在細(xì)胞漿中形成空泡，腫瘤細(xì)胞可與母體血管相連，突出或充盈其管腔，也可延伸至周圍間質(zhì)內(nèi)，似“墓碑”狀，間質(zhì)內(nèi)可見明顯的粘液樣變性或透明變性。（4）淋巴管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮瘤：影像學(xué)難以與EHE鑒別，組織學(xué)上呈蜂窩狀或多囊腔狀改變，各腔互相交通，缺乏類似EHE的彌漫實性區(qū)域，其肌性管壁及外膜是正常的，僅內(nèi)皮細(xì)胞呈乳頭狀增生，并且分化程度良好。（5）血管肉瘤：其特征在于蜂窩狀、邊緣模糊的溶骨性破壞，有些病例可有溶骨和硬化同時出現(xiàn)，單純硬化較少見，少數(shù)可有放射狀骨針和明顯的軟組織腫塊。

總之，EHE是一種罕見疾病，其影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，當(dāng)發(fā)現(xiàn)病變累及多骨，有跨關(guān)節(jié)發(fā)生的趨勢，并且病灶的邊緣出現(xiàn)規(guī)則的T2WI序列低信號環(huán)、T1WI序列低或高信號環(huán)時，應(yīng)考慮骨EHE的可能。