李天豪 張 鵬 孫紅衛(wèi) 閆東明 郭社衛(wèi) 趙培超 劉學(xué)友 王蒙蒙 羅玉茹

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是蛛網(wǎng)膜包圍類(lèi)腦脊液液體所形成的囊腔，是蛛網(wǎng)膜內(nèi)良性病變，約占顱內(nèi)占位性病變的1%，兒童最為常見(jiàn)[1]。兒童外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫通常被稱(chēng)為顳葉或顱中窩蛛網(wǎng)膜囊腫，該部位囊腫常合并額顳葉發(fā)育不全。常有頭痛、癲癇發(fā)作、輕偏癱、局部顱骨膨隆等臨床癥狀。目前對(duì)于兒童外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)的適應(yīng)證及手術(shù)方式的選擇頗有爭(zhēng)議[2]，與囊腫相關(guān)且癥狀持續(xù)出現(xiàn)的患者，可考慮手術(shù)治療。本文探討采用經(jīng)翼點(diǎn)鎖孔顯微手術(shù)行兒童側(cè)裂區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫內(nèi)側(cè)壁-腦池造瘺的臨床效果。

1 資料與方法

1．1一般資料選取2016-03―2019-03鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的25例患者，男18例，女7例，男：女為2.57：1。年齡8個(gè)月～14歲，平均5.8歲。囊腫位于左側(cè)16例，右側(cè)9例。頭痛9例，頭痛伴嘔吐2例，癲癇5例，局部顱骨膨隆4例，頭痛伴嘔吐2例，對(duì)側(cè)肢體無(wú)力1例，查頭顱CT偶然發(fā)現(xiàn)2例。25例患者臨床資料見(jiàn)表1。

1．2影像學(xué)檢查本組患者術(shù)前均行頭顱MRI或CT檢查。MRI檢查表現(xiàn)為側(cè)裂區(qū)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，與腦脊液信號(hào)一致，邊界清晰，增強(qiáng)囊壁無(wú)強(qiáng)化。CT掃描表現(xiàn)為與腦脊液等密度、邊界清楚的占位病變，常見(jiàn)局部顱骨變薄、膨隆。大多有明顯占位效應(yīng)，16例伴有不同程度的中線移位。根據(jù)Galassi蛛網(wǎng)膜囊腫CT分型[3]，大型20例，中型5例。

表1 25例患者臨床資料

1．3手術(shù)方法全麻，仰臥位，頭稍后仰并向?qū)?cè)偏30°～60°，必要時(shí)患側(cè)肩下放肩墊。鬢角前發(fā)際內(nèi)做一弧形切口，長(zhǎng)約6 cm，上緣齊鬢角，下緣至顴弓上緣約1 cm。該切口處有面神經(jīng)的顳顴支經(jīng)過(guò)顴弓中段的表面向眉弓外側(cè)走行，支配眶額肌。切開(kāi)皮膚后，從顳肌筋膜淺層下分離。額骨顴突后方1.5 cm處切開(kāi)顳肌筋膜淺層，并將其和皮瓣一起牽開(kāi)，以保護(hù)面神經(jīng)的顳顴支。于額骨顴突和顴弓上緣的內(nèi)側(cè)切開(kāi)顳肌筋膜深層，鈍性剝離并牽開(kāi)顳肌，暴露翼點(diǎn)。鉆1孔，銑刀形成直徑約3 cm的類(lèi)圓形骨窗。骨窗盡量向蝶骨嵴方向靠近，勿需過(guò)度咬除蝶骨嵴。孤形剪開(kāi)硬腦膜，盡可能保護(hù)蛛網(wǎng)膜外側(cè)壁，避免蛛網(wǎng)膜與硬膜過(guò)多分離。小心線性剪開(kāi)蛛網(wǎng)膜外側(cè)壁1～2 cm，顯微鏡下進(jìn)行囊腫內(nèi)側(cè)壁與頸動(dòng)脈池、鞍上池及基底池造瘺，本組均行基底池聯(lián)合1個(gè)以上其他腦池造瘺，且基底池造瘺口直徑均>1 cm(圖1)。嚴(yán)密縫合硬膜(將囊腫外側(cè)壁與硬膜一并縫合)。復(fù)位并固定骨瓣，縫合顳肌筋膜及帽狀腱膜，可吸收線皮內(nèi)縫合頭皮。

2 結(jié)果

本組25例患者住院時(shí)間5～14 d，平均8.2 d。術(shù)后無(wú)癥狀加重和死亡，19癥狀性蛛網(wǎng)膜囊腫患者癥狀均改善，4例局部顱骨膨隆者2例CT偶然發(fā)現(xiàn)者無(wú)變化。本組患者手術(shù)切口均愈合良好，無(wú)切口感染及腦脊液漏。本組患者均得到隨訪1～3 a，平均1.8 a。9例頭痛患兒8例癥狀均完全消失，1例緩解；5例癲癇患兒3例未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作，2例發(fā)作次數(shù)減少。其中1例已停藥，2例已減量口服。1例肢體無(wú)力患者肌力恢復(fù)正常。4例顱骨膨隆及2例偶然發(fā)現(xiàn)者無(wú)新出癥狀。隨訪中本組患者均行頭顱MRI或CT檢查，22例(88%)囊腫消失或縮小，3例(12%)無(wú)明顯變化(圖1)。3例(12%)出現(xiàn)無(wú)癥狀性硬膜下積液。

圖1 A～B：術(shù)前MRI；D～F：術(shù)后6個(gè)月；G：造瘺前；H：1為頸動(dòng)脈池瘺口；I：2為基底池瘺口；3為鞍上池瘺口；G～I(xiàn)：a動(dòng)眼神經(jīng)，b頸內(nèi)動(dòng)脈，c基底動(dòng)脈，d大腦前動(dòng)脈Figure 1 A-B：Preoperative MRI；D-F：Six months after the operation；G：Pre-operation of ostomy；the number 1 of H is the fistulae of internal carotid cistern，the number 2 of I is the fistulae of basilar cistern，the number 3 is the fistulae of suprasellar cistern；G-I：a：oculomotor nerve；b：internal carotid artery；c：basilar artery；d：anterior cerebral artery

3 討論

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫可見(jiàn)于任何年齡，兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的患病率約2.6%。其中10歲以下男性?xún)和顬槎嘁?jiàn)，男女之比約為2：1[5-6]。其自然病史不詳，部分患者出現(xiàn)頭痛、癲癇、顱骨膨隆等癥狀，也有部分患者終生無(wú)任何癥狀[7]。兒童蛛網(wǎng)膜囊腫多為先天性所致。對(duì)于顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的發(fā)生機(jī)制尚存在爭(zhēng)議。目前比較認(rèn)同的形成機(jī)制：(1)蛛網(wǎng)膜囊腫是由軟腦膜發(fā)育異常引起的。蛛網(wǎng)膜下腔是由疏松的原始間質(zhì)細(xì)胞外腔的擴(kuò)張而形成的，其在胎兒時(shí)期就包裹著神經(jīng)管。外層細(xì)胞形成蛛網(wǎng)膜網(wǎng)，內(nèi)層為軟腦膜，其空間被細(xì)小的小梁所填滿(mǎn)。(2)以上兩層細(xì)胞的異常分裂和腦脊液的截流導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜囊腫的發(fā)生，其好發(fā)于蛛網(wǎng)膜組織較豐富的部位，并使其擴(kuò)張。大部分蛛網(wǎng)膜囊腫位于幕上，50%位于顱中窩區(qū)，但也可能位于四疊體池(5%～10%)、鞍上池(5%～10%)、腦凸面(5%)或后顱窩(5%～10%)[2，7，9]。兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫出現(xiàn)癥狀，往往是由于囊腫的生長(zhǎng)，其潛在的機(jī)制尚不清楚，其可能機(jī)制：(1)囊壁細(xì)胞分泌活性液體、形成滲透梯度后的擴(kuò)張和單向閥機(jī)制；(2)囊腫的生長(zhǎng)可通過(guò)顱內(nèi)壓升高和或周?chē)X結(jié)構(gòu)的壓迫(包括腦脊液流動(dòng)通路)導(dǎo)致臨床癥狀；(3)囊腫破裂或出血后也可能突然出現(xiàn)癥狀。對(duì)于囊腫生長(zhǎng)和囊腫破裂/出血這兩種情況，癥狀類(lèi)型和嚴(yán)重程度往往取決于囊腫的位置[9]。兒童側(cè)裂區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫最常見(jiàn)的癥狀：多數(shù)兒童患者無(wú)明顯癥狀，因發(fā)現(xiàn)額顳部顱骨膨隆畸形，查頭顱CT或MRI予以確診；常見(jiàn)癥狀為頭痛，通常表現(xiàn)為單側(cè)，以眶上或顳區(qū)的疼痛最典型；另一常見(jiàn)癥狀為癲癇(25%)；部分患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能障礙，單側(cè)肢無(wú)力所致的輕癱；極少數(shù)患兒以生長(zhǎng)發(fā)育遲緩為首發(fā)癥狀[10]。

外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫通常被稱(chēng)為顳葉或顱中窩蛛網(wǎng)膜囊腫[5，16]。對(duì)于兒童外側(cè)裂區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫的治療方案仍無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。該部位蛛網(wǎng)膜囊腫一旦確診，且有相關(guān)臨床癥狀，多推薦外科手術(shù)治療，早期手術(shù)利于腦組織生長(zhǎng)發(fā)育。因該病常伴有額、顳葉發(fā)育不全，認(rèn)為如反復(fù)出現(xiàn)頭痛、癲癇發(fā)作、輕偏癱等癥狀均可考慮手術(shù)；單純局部顱骨膨隆、骨質(zhì)變薄提示囊腫局部壓迫顱骨，必然也壓迫腦組織；無(wú)癥狀但影像學(xué)可見(jiàn)占位效應(yīng)如腦室受壓、中線結(jié)構(gòu)移位亦可考慮手術(shù)。一般認(rèn)為對(duì)于囊腫破裂伴有硬膜下積液或血腫，引起顱內(nèi)壓增高，或影像學(xué)表現(xiàn)中線移位時(shí)可考慮積極手術(shù)治療[11]。根據(jù)Galassi CT分型，大中型囊腫需要手術(shù)，小型無(wú)明顯占位效應(yīng)，建議隨訪[3]。無(wú)癥狀者、無(wú)顱內(nèi)壓增高、無(wú)局部神經(jīng)功能缺損或影像學(xué)無(wú)占位效應(yīng)者可暫不進(jìn)行手術(shù)。

顯微鏡或內(nèi)鏡行囊腫內(nèi)側(cè)壁-腦池造瘺和囊腫腹腔分流術(shù)是目前使用最廣泛的治療方法[12-13，15]。囊腫-腹腔分流術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單易行，但也有過(guò)度引流和分流管相關(guān)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，如腦組織復(fù)位堵塞分流管、感染等[14，17，20]。部分學(xué)者認(rèn)為，大部分切除囊壁，可減少或消除囊壁細(xì)胞的分泌作用。顯微鏡或內(nèi)鏡下切除部分蛛網(wǎng)膜囊腫壁，同時(shí)將囊腔與腦底蛛網(wǎng)膜池如頸動(dòng)脈池、視交叉池打通，使囊腔與腦脊液之間循環(huán)交通。一般認(rèn)為以溝通基底池為主[15，18-19，21]。SHIGEMORI等[11]則不主張切除囊腫壁，而是線形切開(kāi)囊腫外側(cè)壁3～4 cm，造瘺使內(nèi)側(cè)壁與腦池溝通，最后將囊腫外側(cè)壁縫合，可避免硬膜下積液或血腫形成，手術(shù)效果良好。AZAB等[16]認(rèn)為外耳道前2 cm，顴弓上3～4 cm內(nèi)鏡鎖孔開(kāi)窗進(jìn)行囊腫-腦池造瘺術(shù)，可以避免開(kāi)顱或分流所致的并發(fā)癥，但術(shù)中容易損傷并行的神經(jīng)和血管，應(yīng)注意妥善保護(hù)。DI ROCCO等[22]認(rèn)為內(nèi)鏡治療兒童外側(cè)裂區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫存在局限性，由于膜局部增厚和不透明，基底池的定位和打開(kāi)更加困難，另外有部分患兒術(shù)后2 a內(nèi)再次出現(xiàn)癥狀。在重做內(nèi)鏡探查時(shí)，發(fā)現(xiàn)造瘺口閉合。且內(nèi)鏡在同一軸線操作，很難像顯微鏡一樣可以更更好的雙手配合并進(jìn)行牽引、剪開(kāi)等操作。MOHSIN等[23]研究發(fā)現(xiàn)，對(duì)于兒童蛛網(wǎng)膜囊腫顯微開(kāi)顱、內(nèi)鏡和分流手術(shù)的臨床效果無(wú)顯著差異。本組利用翼點(diǎn)鎖孔入路顯微鏡下囊腫內(nèi)側(cè)壁-腦池造瘺術(shù)治療兒童外側(cè)裂區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫，開(kāi)顱創(chuàng)傷微小。術(shù)中勿需切除囊腫外側(cè)壁，注意避免或減少囊腫外側(cè)壁與硬膜的分離，務(wù)必將囊腫內(nèi)側(cè)壁與基底池及1個(gè)以上其他腦池充分造瘺溝通，取得了較好的療效。本研究認(rèn)為翼點(diǎn)鎖孔入路顯微操作直接、方便，手術(shù)耗時(shí)短，硬膜下血腫、積液等并發(fā)癥少，是治療兒童外側(cè)裂區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫的一種安全有效的方法。