□文/張錦華 主任醫(yī)師 鄭續(xù) 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院
一雙明亮、漂亮的大眼睛是多少人夢(mèng)寐以求的心愿。19歲的小賈是個(gè)愛(ài)美的女孩子,高考剛結(jié)束,她就去做了雙眼皮手術(shù),有了一雙令人羨慕的靈動(dòng)大眼睛??墒菦](méi)過(guò)多久,這雙美麗的眼睛卻帶來(lái)了難忍的頭痛。
小賈之前就有過(guò)陣發(fā)性的頭痛,整個(gè)頭部都有脹痛感,嚴(yán)重的時(shí)候還會(huì)惡心、嘔吐。她曾到過(guò)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,做了一些檢查,并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)什么異常,于是頭痛時(shí)就吃點(diǎn)止痛藥,偶爾能有用,也沒(méi)太在意??墒呛髞?lái)頭痛不斷加重,持續(xù)時(shí)間變長(zhǎng),咳嗽的時(shí)候頭痛更是劇烈難忍,并逐漸出現(xiàn)視物模糊。接下來(lái)一周的時(shí)間內(nèi),小賈的視力急劇下降,左眼幾乎看不見(jiàn)了,右眼也只能看到大約1米內(nèi)的事物。
家人趕緊把她送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。做了腦脊液腰穿檢查,測(cè)壓大于400毫米水柱(正常壓力80~180毫米水柱),做了一些腦脊液的化驗(yàn)、頭顱MRI以及顱腦動(dòng)靜脈影像學(xué)檢查,還是沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明確病因。
于是到邵逸夫醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,胡興越主任仔細(xì)檢查了患者,發(fā)現(xiàn)小賈雙側(cè)眼球外展活動(dòng)受限,雙側(cè)視力明顯下降、視乳頭水腫,結(jié)合當(dāng)?shù)赝晟频臋z查,憑借豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),迅速地診斷為“高顱壓綜合征”。進(jìn)一步的檢查重點(diǎn)是排查有沒(méi)有存在靜脈竇狹窄或腦血管畸形,采用腦血管造影明確診斷并進(jìn)一步處理,還有希望挽救未完全喪失的視力。通過(guò)對(duì)小賈的腦血管造影檢查,證實(shí)了胡興越主任的臨床判斷,發(fā)現(xiàn)罪魁禍?zhǔn)拙褪怯覀?cè)橫竇有一處重度狹窄所導(dǎo)致的特發(fā)性顱內(nèi)壓增高。
腦脊液是充滿腦室系統(tǒng)、蛛網(wǎng)膜下腔和脊髓中央管內(nèi)的無(wú)色透明液體,對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)起緩沖、保護(hù)、運(yùn)輸代謝產(chǎn)物和調(diào)節(jié)顱內(nèi)壓等重要作用。顱內(nèi)靜脈竇及靜脈,相當(dāng)于是腦脊液循環(huán)的管道排水及過(guò)濾系統(tǒng),當(dāng)靜脈竇發(fā)生狹窄,好比管道老化堵塞了,腦脊液回流障礙,從而導(dǎo)致高顱壓綜合征。
特發(fā)性顱內(nèi)高壓(idiopathic intracranialhypertension,IIH)也稱假瘤綜合征,是一種病因不明、以頭痛和視覺(jué)癥狀為主要臨床表現(xiàn),腦結(jié)構(gòu)及腦脊液成分無(wú)明顯異常的臨床綜合征。特發(fā)性顱內(nèi)高壓在普通人群中年發(fā)病率為0.28~2.20/10萬(wàn),尤其多見(jiàn)于育齡、肥胖女性。
特發(fā)性顱內(nèi)高壓的發(fā)病原因有很多,其中,先天性發(fā)育異??赡苁且粋€(gè)重要原因。其他原因還有慢性形成的靜脈竇血栓自溶后部分再通,殘留栓子機(jī)化附于竇壁也可造成充盈缺損和竇道狹窄;而巨大蛛網(wǎng)膜顆粒、條索狀絨毛的異常增多及狹窄局部脂質(zhì)沉積等是少見(jiàn)的原因。
頭痛和搏動(dòng)性耳鳴是該病最常見(jiàn)的臨床癥狀,持續(xù)發(fā)展容易造成殘疾的是視力損害,甚至失明。隨著顱內(nèi)壓的下降,頭痛和耳鳴癥狀可以改善,但視力方面由于視網(wǎng)膜細(xì)胞水腫時(shí)間延長(zhǎng)會(huì)導(dǎo)致視力下降甚至失明,大量視網(wǎng)膜細(xì)胞凋亡造成的視力下降難以恢復(fù)。因此盡早明確診斷,盡早對(duì)顱內(nèi)壓增高進(jìn)行有效治療,避免嚴(yán)重視力損害是非常關(guān)鍵的。
由于病因不明確,傳統(tǒng)降顱壓的藥物和外科治療效果不理想。
對(duì)于傳統(tǒng)治療效果不好的伴靜脈竇狹窄的特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者,靜脈竇支架植入術(shù)不失為一種有效的方法,國(guó)內(nèi)外一系列研究報(bào)道這種方法有良好的臨床療效。張錦華主任醫(yī)師介入團(tuán)隊(duì)很快為小賈制定了下一步的治療方案。
根據(jù)造影的判斷,小賈左側(cè)橫竇發(fā)育纖細(xì),右側(cè)橫竇有一處重度狹窄,狹窄遠(yuǎn)近端壓力相差33毫米汞柱(大于12毫米汞柱),且產(chǎn)生了較嚴(yán)重的臨床問(wèn)題(視力明顯下降),有進(jìn)一步介入手術(shù)治療的指征。
在麻醉科、放射導(dǎo)管室醫(yī)護(hù)以及重癥監(jiān)護(hù)室的保駕護(hù)航下,由張錦華主任醫(yī)師主刀,神經(jīng)內(nèi)科介入團(tuán)隊(duì)成功地為小賈完成了靜脈竇狹窄球囊擴(kuò)張以及支架植入術(shù)。術(shù)后即刻測(cè)壓,病變遠(yuǎn)近端壓力差降至2毫米汞柱,明顯改善了。
手術(shù)后,小賈恢復(fù)得很不錯(cuò),術(shù)后第二天復(fù)查腦脊液腰穿,壓力由超過(guò)400毫米汞柱下降到285毫米汞柱。經(jīng)過(guò)精心治療,小賈的眼球活動(dòng)外展受限明顯改善,左眼的視力也從術(shù)前的幾乎失明逐漸恢復(fù)到能看到1米以外的事物;眼科檢查視力、視乳頭水腫也有顯著改善,眼睛也恢復(fù)了靈動(dòng)感;逐漸撤除靜脈的脫水藥物以后,頭痛逐漸緩解,撤除脫水劑后也沒(méi)有反彈。如今,小賈已經(jīng)好轉(zhuǎn)出院。