曹佳佳，劉慧敏，李改靜，李小兵，高亞瑩

（河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院 皮膚科，河北 邯鄲 056000）

0 引言

針對(duì)系統(tǒng)性的紅斑狼瘡來說，比較常見的病理性改變就是血管炎，同時(shí)對(duì)于紅斑狼瘡患者的病情演變情況以及嚴(yán)重程度進(jìn)行判斷和評(píng)估的首要指標(biāo)就是血管炎的相關(guān)情況。通過實(shí)踐調(diào)研可以看出，大約有30%左右的紅斑狼瘡患者都有不同程度的血管炎，所涉及的疾病類型主要有皮膚血管炎（約90%）或/和內(nèi)臟血管炎（約10%）等，其中絕大多數(shù)都是小血管炎，占86%左右，而且會(huì)出現(xiàn)比較典型的多發(fā)性單神經(jīng)炎、壞死等。從臨床中可以看出，此類患者出現(xiàn)不同程度的血管病變情況，而且十分多樣，其首發(fā)癥狀大多數(shù)是血管病變。從組織病理層面來看，往往呈現(xiàn)出白細(xì)胞碎裂性血管炎、蕁麻疹性血管炎等相關(guān)性血管炎的特征[1]。

1 病理特征

1.1 皮膚。高等研究的相關(guān)患者中選取其中的58例進(jìn)行分析研究，可以看出，在其中，有9例患者出現(xiàn)相對(duì)應(yīng)的皮膚感染情況。其都會(huì)引起皮膚附著白色薄皮屑，在鏡下能夠十分明顯的看出存在不同程度的水腫，真皮層壞死等相關(guān)方面的問題和現(xiàn)象[2]。

1.2 肺部。紅斑狼瘡患者肺部出現(xiàn)血管炎的情況相對(duì)來說是比較少見的，通常情況下，在檢查肺泡出血患者的組織病理的過程中，可檢測(cè)到不同程度的毛細(xì)血管炎，也有一定量的小血管炎或大血管炎。絕大多數(shù)女性紅斑狼瘡患者會(huì)產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓情況，同時(shí)有一定程度的雷諾現(xiàn)象，對(duì)其病理組織進(jìn)行檢測(cè)可以發(fā)現(xiàn)，其血管內(nèi)膜一定程度的增生、內(nèi)膜下呈現(xiàn)出纖維化的特征，同時(shí)平滑肌明顯肥大，但并沒有相對(duì)應(yīng)的炎癥反應(yīng)[3]。

1.3 胰腺炎。狼瘡性胰腺炎所呈現(xiàn)出的病理特征和一般性的胰腺炎，相對(duì)來講是比較類似的。在急性胰腺炎患者發(fā)病的過程中，會(huì)呈現(xiàn)出比較明顯的脂肪壞死或者胰腺腫大等問題，通過觀察可以看到，鏡下間質(zhì)水腫與炎細(xì)胞浸潤(rùn)，如果發(fā)展成為出血壞死性的胰腺炎，胰腺的顏色會(huì)發(fā)生明顯的改變，成為褐色，出血區(qū)域會(huì)呈現(xiàn)出比較明顯的鈣化斑或者脂肪壞死等情況，同時(shí)很可能形成比較嚴(yán)重的囊腫或者膿腫、胰瘺等。鏡下呈現(xiàn)出凝固性的壞死和血管炎，慢性胰腺炎會(huì)嚴(yán)重破壞胰腺組織，使其出現(xiàn)變形，導(dǎo)致腺管萎縮、鈣化等相關(guān)問題[4]。

1.4 眼部。紅斑狼瘡患者也可能出現(xiàn)不同程度的眼部疾病，例如視網(wǎng)膜血管炎等等，特別是有不同程度的活動(dòng)性系統(tǒng)疾病患者更容易出現(xiàn)這樣的情況。尸檢標(biāo)本電鏡通過檢測(cè)和觀察可以看到，患者的神經(jīng)纖維的軸索腫脹、血管周圍細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞變性及毛細(xì)血管腔部分阻塞、免疫熒光，可見IgG沉積，在脈絡(luò)膜及脈絡(luò)膜小動(dòng)脈中也可以看到這樣的顯著變化[5]。姜萬秀等專家學(xué)者通過相對(duì)應(yīng)的研究也進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)乳頭水腫的13歲女性SLE病例，青少年女性發(fā)生這種疾病對(duì)其視力會(huì)造成嚴(yán)重的損害[6]。

1.5 腎臟。腎血管病變對(duì)于患者的各類血管都會(huì)造成不同程度的損害，通過對(duì)患者的腎臟病理組織進(jìn)行檢測(cè)能夠發(fā)現(xiàn)，通常情況下會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)小血管或微細(xì)血管的病變[7]。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為狼瘡性腎炎的腎微血管病變主要分為以下五種類型：①免疫復(fù)合物沉積型（immune complex deposits，ICD）：光鏡：通常情況下并沒有特別顯著的異常情況，也沒有發(fā)現(xiàn)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)或者血栓等相關(guān)問題。②動(dòng)脈硬化型（atherosclerosis，AS）：通常情況下會(huì)損害到患者的小葉間動(dòng)脈。光鏡：血管內(nèi)膜會(huì)出現(xiàn)比較明顯的纖維性增厚。通常情況下不會(huì)伴有免疫復(fù)合物沉積、增生性改變相關(guān)方面的問題，也不會(huì)形成血栓。③血栓性微血管（thrombotic microangiopathy，TMA）：最常累及入球小動(dòng)脈、小葉間動(dòng)脈。光鏡：血管腔內(nèi)、內(nèi)皮下及中膜可以看出比較明顯的嗜復(fù)紅的纖維素樣物質(zhì)聚集相關(guān)問題，同時(shí)也存在一定程度的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹的情況，對(duì)于紅細(xì)胞造成溶解，甚至?xí)a(chǎn)生管腔狹窄或完全閉塞。④非炎癥性壞死性血管病變型（noninflammatory necrotizing vasculopathy，NNV）：通常累及入球小動(dòng)脈。光鏡：血管腔、內(nèi)膜常見無定形嗜復(fù)紅的纖維素樣物質(zhì)。內(nèi)皮細(xì)胞通常腫脹或剝脫，有的時(shí)候會(huì)有一定程度的核固縮碎片和中膜細(xì)胞的變性。⑤真性血管炎型（true renal vasculitis，VAS）：常累及中小動(dòng)脈及葉間動(dòng)脈。光鏡：血管壁中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)患者的血管內(nèi)膜可能會(huì)出現(xiàn)一定程度的纖維樣的壞死情況[8-10]。

1.6 神經(jīng)精神系統(tǒng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)患者的腦組織造成損傷，能夠呈現(xiàn)出多種類型的癥狀，針對(duì)彌漫型的中樞功能障礙患者而言，會(huì)對(duì)其小動(dòng)脈造成損傷，從具體的組織學(xué)病理層面來看，會(huì)呈現(xiàn)出壞死性炎癥，同時(shí)也可能出現(xiàn)小靜脈炎等等，在靜脈的附近會(huì)出現(xiàn)凝固性壞死，有血管壁少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，值得關(guān)注的是，對(duì)于患者微細(xì)血管血統(tǒng)的損害是最普遍的，同時(shí)也最為典型。

2 SLE血管病變的臨床表現(xiàn)

臨床癥狀十分多樣，通常情況下在患者的發(fā)病的不同階段都會(huì)出現(xiàn)這樣的情況，針對(duì)某些患者來說，其比較典型的首發(fā)臨床表現(xiàn)是血管病變，其中有一半以上的患者會(huì)有不同程度的甲周紅斑和網(wǎng)狀青斑，網(wǎng)狀青斑發(fā)病部位通常情況下在患者的上肢、下肢、眼底，特別是在冬季，這種情況更容易產(chǎn)生。皮下小血管病變會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)比較嚴(yán)重的局部紫癜樣丘疹、皮膚結(jié)節(jié)、潰瘍或壞死等相關(guān)方面的問題，另外有30%左右的患者可能產(chǎn)生雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象的產(chǎn)生主要是因?yàn)榛颊叩男?dòng)脈出現(xiàn)痙攣，然后進(jìn)一步擴(kuò)張所造成的。其中血管炎的其他表現(xiàn)還包括蕁麻疹，這種現(xiàn)象是因?yàn)槊?xì)血管的后小靜脈出現(xiàn)不同程度的纖維壞死所造成的。血管栓塞導(dǎo)致組織壞死、出血、穿孔，因此針對(duì)紅斑狼瘡癥狀來說，十分劇烈的腹部疼痛也是比較典型的癥狀之一。眼部可因血管炎、血管栓塞導(dǎo)致脈絡(luò)膜病或視網(wǎng)膜血管炎。腎臟可因血管炎引起腎小球腎炎。神經(jīng)精神系統(tǒng)可因血管炎所導(dǎo)致的腦出血或者腦梗塞，而使患者出現(xiàn)比較嚴(yán)重的偏癱或者語言障礙等相關(guān)方面的問題，而這樣的問題也可以看出是紅斑狼瘡疾病大發(fā)作的情況。狼瘡腦病會(huì)累及到SLE孕婦可表現(xiàn)為流產(chǎn)或者病情加重。

3 討論

SLE是一種比較典型的自發(fā)性的免疫疾病，通常情況下受體內(nèi)免疫系統(tǒng)、激素和神經(jīng)調(diào)節(jié)相關(guān)因素的直接影響，體內(nèi)產(chǎn)生大量多種抗體，生成免疫復(fù)合物，而這樣的情況導(dǎo)致患者機(jī)體內(nèi)部的體內(nèi)細(xì)胞或者體液免疫功能會(huì)出現(xiàn)比較嚴(yán)重的障礙，損傷體內(nèi)大量組織，對(duì)于患者的細(xì)胞因子正常功能和水平會(huì)造成很大的改變，通過相應(yīng)的調(diào)研可以看出，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的根源并沒有明確的公論，還存在著很多爭(zhēng)議，但是和遺傳、免疫異常和環(huán)境等一系列因素都有著十分緊密的聯(lián)系，因?yàn)檫@種疾病在發(fā)病的初期會(huì)有比較典型的關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛及紅斑、皮疹等相類似的癥狀，因此在對(duì)其進(jìn)行診斷的過程中，極有可能被誤診，把它當(dāng)做單純的關(guān)節(jié)炎來治療，在這樣的情況下就會(huì)導(dǎo)致疾病被延誤，錯(cuò)過最佳的治療時(shí)機(jī)。此外，SLE也在很大程度上受到環(huán)境因素的影響，特別是在夏季高溫的時(shí)候，陽光暴曬會(huì)使該類疾病加劇或者復(fù)發(fā)，對(duì)人體的代謝廢物排除造成負(fù)面影響，使人體的酸堿度不能保持平衡，對(duì)人體的各類器官都會(huì)造成嚴(yán)重的損害，其遭到損害也會(huì)對(duì)生命造成威脅，因此，SLE的發(fā)病應(yīng)該引起臨床醫(yī)生的密切關(guān)注。研究表明SLE婦女容易流產(chǎn)，并且妊娠期間SLE癥狀會(huì)加重，表現(xiàn)為血液里出現(xiàn)磷脂抗體，如心肌磷脂抗體或狼瘡抗凝物。SLE婦女在妊娠期間，要針對(duì)病情的變化進(jìn)行嚴(yán)格的觀測(cè)和控制，從根本上有效預(yù)防流產(chǎn)，同時(shí)要嚴(yán)格細(xì)致的檢測(cè)胎兒的健康水平，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，為嬰兒的健康提供可靠保障。綜上所述，在狼瘡性血管炎中，小、中、大血管病變普遍存在，且種類多樣，其與累積疾病臨床活動(dòng)度、患者整體預(yù)后密切相關(guān)，應(yīng)得到充分的評(píng)估和判斷，進(jìn)一步深入研究相關(guān)疾病的血管病變發(fā)病機(jī)制，以此確保相關(guān)疾病能夠得到精準(zhǔn)的治療，進(jìn)而使患者的預(yù)后得到極大的改善。

4 結(jié)論

血管炎是SLE疾病中特別常見的并發(fā)癥，因此要對(duì)其進(jìn)行高度關(guān)注，進(jìn)一步把握病變的主要原因，同時(shí)采取對(duì)癥治療的方法，正確認(rèn)識(shí)SLE性血管炎的病理特征及其所引起的臨床表現(xiàn)，確保早發(fā)現(xiàn)，早治療，注重做好預(yù)防工作，以此在更大程度上有效降低血管炎的發(fā)生幾率。