羅成君，張 盼，孫 懿，劉建洪，黃 宇

（綿陽市第三人民醫(yī)院/四川省精神衛(wèi)生中心泌尿外科，四川 綿陽 621000）

1 臨床資料

患者，女，29 歲，因“反復左側腰痛6 年，全程無痛性肉眼血尿3 天”于2017 年11 月9 日就診于四川省綿陽市第三人民醫(yī)院?；颊呒韧w健，無特殊病史入院。入院查體：生命體征平穩(wěn)，雙側腎區(qū)無叩痛，雙側輸尿管走行區(qū)無壓痛，膀胱區(qū)無壓痛。實驗室檢查：血常規(guī)示血紅蛋白108 g/L；尿常規(guī)示白細胞27.6 個/μl，紅細胞15110 個/μl；多次尿液基細胞學示未見惡性腫瘤細胞。彩超提示：左腎形態(tài)失常，體積增大，重復腎畸形，上、下腎之間查見一混合性回聲包塊，以實性稍增強回聲為主，內可見不規(guī)則無回聲區(qū)，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚（圖1）。CTU 示：左側重復腎，左側重復腎交界區(qū)見一囊實性腫塊影，密度不均勻，見斑片狀稍低密度影及條片狀稍高密度影，腫塊突向腎外，邊界尚清，大小約7.9 cm×6.3 cm×7.6 cm，增強掃描見實性部分呈逐漸不均勻強化，左腎集合系統(tǒng)稍受壓，考慮左腎腫瘤伴出血及囊變或壞死，黃色肉芽腫等其他性質待排（圖2）。雙腎ECT 示：雙腎小球濾過率正常。肝腎功、電解質、凝血功能、降鈣素原、胸片等未見明顯異常。初步診斷：①左腎囊性占位待查：囊性腎癌？②左側重復腎畸形。完善術前檢查后，在全麻下行“開放左腎根治性切除術”，手術順利，無大出血、臟器損傷等嚴重并發(fā)癥。術后切開標本可見腫瘤內多個囊性分隔及壞死組織，伴中量血凝塊。術后病檢示：多房囊性腎細胞癌，透明細胞型，輸尿管斷端及腎周脂肪組織未見癌浸潤（圖3）。免疫組化示：RCC（+），CD10（+），Vimentin（+），EMA灶（+），PAX8（+），CK7（-），S100（-），CK8/18（-），CD31 血管（+），P53（-），Ki-67（+）。術后隨訪1 年未見腫瘤復發(fā)及轉移征象。

2 討論

多房囊性腎細胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）是腎癌中的一種亞型，約占所有腎臟腫瘤的1%～2%[1]，需與腎囊腫、多房囊性腎瘤、腎癌囊性變等腎臟囊性病變相鑒別。2004 年WHO腎臟腫瘤組織學分類將其列為腎癌的一個獨立類型，病理診斷標準是腫瘤呈多房囊性，囊內襯覆單層上皮，囊腔間隔由纖維組織構成，可見被覆的有輕度異型的透明細胞，通常核Fuhrman 分級1 級[2]。重復腎畸形是泌尿外科少見的先天性畸形之一，發(fā)病率約0.7%～0.8%，女性是男性的2 倍，單側者是雙側者的6 倍[3]。成年人常常無臨床癥狀，多數因并發(fā)感染、結石或積水后出現發(fā)熱、腰痛及腹部包塊等癥狀就診。

重復腎合并多房囊性腫瘤病例臨床非常罕見，該病臨床起病隱匿，大多數患者無臨床癥狀及體征。本病例患者出現腰痛、血尿癥狀，考慮與腫瘤體積較大及腫瘤侵及集合系統(tǒng)所致可能性大。重復腎合并囊性腫瘤的診斷有一定的難度，需結合彩超、尿路造影、MRI、CT 等檢查協(xié)助診斷。泌尿系彩超檢查作為一種經濟、無創(chuàng)、方便的檢查，是本病早期首選的診斷方法。該類患者腫瘤通常彩超表現為圓形或橢圓形占位性病灶，邊界清晰，多為低回聲或等回聲團塊，腫塊內出現出血、壞死、纖維化改變時可表現為高或強回聲為主的不均質實性占位[4]。CT 尿路重建技術（CTU）對重復腎和腎腫瘤檢出敏感性極高，可在腎臟CT 檢查時同時顯示腎實質病灶及尿路情況。CT 平掃表現為腫瘤呈均勻低密度或稍低密度、以液性密度為主的混雜密度腫塊，腫瘤呈混雜密度可能與囊內的碎屑、絮狀物及血凝塊有關，少數呈均勻稍高密度，可能與腫瘤內部出血有關，其中體積小于3 cm 囊性腎癌密度一般較均勻，體積大于3 cm囊性腎癌密度多不均勻，可能與腫瘤出血、壞死、囊變有關[5]。CT 增強腫瘤表現為“分房狀”、“蜂窩狀”或“花瓣狀”，腫瘤囊性部分無明顯強化；CT 動態(tài)增強掃描可充分反映病灶的血供情況和病理特征，對囊性腎癌的診斷和鑒別診斷具有一定的價值。

該病的治療首選手術，目前認為病變直徑小于4 cm，且影像學檢查沒有腫瘤明顯周圍浸潤，首先應考慮行保留腎單位手術，由于腹腔鏡手術具有痛苦少、切口小、住院時間短、術后恢復快等諸多優(yōu)勢，故首選腹腔鏡下保留腎單位手術。但結合本例患者臨床資料，考慮腫瘤較大、瘤體存在周圍組織粘連可能，為避免腫瘤殘留及術后腎臟漏尿、尿性囊腫的發(fā)生，慎重選擇開放腎癌根治手術。對于囊性腎癌，多數臨床報道預后良好，分析囊性腎癌預后良好原因可能與患者多為偶發(fā)癌，腫瘤分期與病理分級低，腫瘤局限在囊腔內，生長緩慢，浸潤、轉移機會較少有關，但目前尚缺乏對重復腎合并囊性腎癌的預后相關因素系統(tǒng)分析。

總之，重復腎合并多房囊性腎癌是臨床上罕見病例，臨床上極易誤診，診斷上具有一定難度，需結合病史、彩超、CTU 等檢查鑒別診斷。早期診斷和早期手術是提高患者生存率的關鍵。