接受了來(lái)訪，莫教授首先為我們科普了一下二尖瓣及其先天性二尖瓣畸形：

二尖瓣位于左心房和左心室之間，類(lèi)似一個(gè)單向閥門(mén)，心室舒張時(shí)，二尖瓣打開(kāi)，血流經(jīng)由左心房進(jìn)入左心室；心室收縮時(shí)，二尖瓣關(guān)閉，使左心室的血流不能反向流回左心房，繼而將血液泵向全身。

二尖瓣畸型多為先天的發(fā)育異常，即先天性二尖瓣畸形，指二尖瓣復(fù)合體的瓣環(huán)及緊鄰瓣環(huán)上區(qū)、瓣葉及聯(lián)合部、腱索和乳頭肌等結(jié)構(gòu)存在的先天性病變，可引致二尖瓣狹窄和（或）關(guān)閉不全，以二尖瓣關(guān)閉不全為主。

二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，主要表現(xiàn)為進(jìn)入左心室的部分血流會(huì)經(jīng)二尖瓣反向流回左心房；狹窄時(shí)，則表現(xiàn)為血流通過(guò)瓣口受阻。不管何種原因所致二尖瓣畸形均會(huì)不同程度使收縮期左心負(fù)荷增加，如果沒(méi)能及時(shí)干預(yù)，會(huì)引起多米諾骨牌效應(yīng)，最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、心功能衰竭甚至死亡。

先天性二尖瓣畸形較為常見(jiàn)的癥狀為咳喘、氣促和反復(fù)發(fā)作肺部感染，大孩子嚴(yán)重時(shí)可能有端坐呼吸、肺水腫等表現(xiàn)。

及時(shí)接受手術(shù)治療是防止先天性二尖瓣畸形引起更為嚴(yán)重危害的最主要有效措施

先天性二尖瓣畸形如果只是輕度的關(guān)閉不全或狹窄，無(wú)明顯臨床癥狀者僅需臨床觀察；中重度的先天性二尖瓣畸形癥狀通常出現(xiàn)較早，尤其在出生后1 年內(nèi)即呈現(xiàn)臨床癥狀，則往往病情進(jìn)展迅速并持續(xù)加重，必須手術(shù)治療。

先天性二尖瓣畸形的手術(shù)適應(yīng)證一直存在爭(zhēng)議。由于新生兒和嬰幼兒二尖瓣組織脆弱，面臨生長(zhǎng)發(fā)育、不配合抗凝、妊娠等因素，《共識(shí)》建議只有在嚴(yán)重的二尖瓣病變產(chǎn)生嚴(yán)重癥狀，如心力衰竭和發(fā)育不良時(shí)才考慮手術(shù)，否則手術(shù)推遲到2～3 歲左右為宜。在較大的兒童中，癥狀嚴(yán)重、左心室增大、隨訪超聲心動(dòng)圖顯示左心室持續(xù)增大或肺動(dòng)脈壓升高是外科手術(shù)的主要適應(yīng)證。

先天性二尖瓣畸形手術(shù)的目的是恢復(fù)二尖瓣的功能，而非首先考慮建立正常的二尖瓣結(jié)構(gòu)

莫教授介紹說(shuō)：目前，二尖瓣畸形的外科治療主要有二尖瓣成形術(shù)及二尖瓣置換術(shù)。二尖瓣置換術(shù)后，雖然瓣膜的血流動(dòng)力學(xué)性能較好，但存在弊端。如人工植入的瓣膜不能與患兒生長(zhǎng)發(fā)育同步增長(zhǎng)，最終會(huì)引起二尖瓣相對(duì)或絕對(duì)狹窄，需再次行換瓣手術(shù)；此外，兒童二尖瓣置換通常采用機(jī)械瓣，需要終生抗凝，兒童往往很難配合終身按時(shí)服用抗凝藥物，尤其是會(huì)對(duì)女性將來(lái)的生育有影響。同時(shí)兒童二尖瓣置換術(shù)后，由于瓣環(huán)較小、術(shù)前心功能不良和術(shù)后抗凝管理困難等，二尖瓣置換術(shù)有較高的手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率，且年齡越小死亡率越高。

小兒二尖瓣成形術(shù)是一個(gè)較為籠統(tǒng)的概念，臨床上有多種術(shù)式，如二尖瓣葉成形術(shù)、腱索乳頭肌成形術(shù)、瓣環(huán)成形術(shù)、雙孔成形術(shù)等。由于小兒先天性二尖瓣畸形的病理改變復(fù)雜多樣，嚴(yán)重程度不一，臨床上很難要求統(tǒng)一固定的術(shù)式，需根據(jù)二尖瓣病變的類(lèi)型、患兒的生長(zhǎng)發(fā)育情況、體力活動(dòng)能力、是否合并肺動(dòng)脈高壓、合并先天性心內(nèi)畸形的嚴(yán)重程度及術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)、技巧等進(jìn)行選擇。目的是通過(guò)合適的手術(shù)方法，使二尖瓣功能恢復(fù)接近正常，為取得較好的術(shù)后效果，多數(shù)情況是幾種手術(shù)方法同時(shí)應(yīng)用。

研究表明，二尖瓣成形術(shù)與二尖瓣置換術(shù)相比，不僅可以取得與二尖瓣置換術(shù)相同的持久性，而且最大程度的保留瓣膜組織、瓣下組織，保持了心室?guī)缀涡螒B(tài)，維持了瓣膜和心室的正常功能，這些均有利于左心功能的改善和恢復(fù)。此外，二尖瓣成形術(shù)后血栓栓塞、出血、心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥的發(fā)生率較低，遠(yuǎn)期生存率較高。這些均使得二尖瓣成形術(shù)治療效果明顯優(yōu)于二尖瓣置換術(shù)。

《共識(shí)》建議二尖瓣成形術(shù)作為兒童先天性二尖瓣畸形治療的首選

通常僅對(duì)于嚴(yán)重的、難以修復(fù)的二尖瓣畸形，經(jīng)二尖瓣成形術(shù)無(wú)法實(shí)施或多種成形術(shù)后效果不滿意時(shí)方行二尖瓣置換術(shù)。

至于手術(shù)效果，由于缺乏大樣本多中心的前瞻性研究，沒(méi)有一個(gè)令人信服的結(jié)果。單中心研究結(jié)果顯示，二尖瓣成形術(shù)能取得較好的療效，如不合并其它復(fù)雜心內(nèi)畸形，早期死亡率可以控制在1%～2%，10 年生存率可達(dá)98%，20 年達(dá)94%；10～20 年免于再次手術(shù)率達(dá)80%～90%。但是，如果是降落傘樣二尖瓣、吊床樣二尖瓣或Shone 綜合征等復(fù)雜的二尖瓣畸形，其預(yù)后往往不佳，需要多次手術(shù)成形二尖瓣，甚至需行二尖瓣置換，總體死亡率仍普遍較高。

小兒機(jī)體耐受力弱，無(wú)論是成形術(shù)還是置換手術(shù)，創(chuàng)傷都比較大。因此，患兒家長(zhǎng)對(duì)創(chuàng)傷性小的微創(chuàng)介入術(shù)比較關(guān)注。

現(xiàn)階段先天性二尖瓣畸形的微創(chuàng)治療現(xiàn)狀

莫教授介紹說(shuō)：先天性二尖瓣畸形微創(chuàng)是近年來(lái)外科發(fā)展的趨勢(shì)，機(jī)器人手術(shù)、電視胸腔鏡手術(shù)、經(jīng)皮介入等微創(chuàng)技術(shù)，暫對(duì)大齡兒童可能有效。由于兒童操作空間狹小、組織脆嫩等特點(diǎn)，同時(shí)機(jī)器人手術(shù)、電視胸腔鏡輔助下二尖瓣手術(shù)等對(duì)術(shù)者的手術(shù)技巧、手術(shù)入路及手術(shù)適應(yīng)證的要求都比較嚴(yán)格，因而較少適用于低齡兒童，特別是小嬰兒。

近年來(lái)出現(xiàn)的MitraClip 經(jīng)皮二尖瓣緣對(duì)緣縫合技術(shù)，能明顯減少二尖瓣關(guān)閉不全，且不引起二尖瓣狹窄。有研究者將其成功運(yùn)用于大齡兒童，并取得了良好的療效，但是該技術(shù)的安全性和有效性尚需要進(jìn)一步的臨床研究證實(shí)。

還有就是二尖瓣球囊擴(kuò)張可以減輕二尖瓣狹窄，改善臨床癥狀，并延緩行二尖瓣置換術(shù)的進(jìn)程。作為一種微創(chuàng)手術(shù)方式，《共識(shí)》認(rèn)為可將其作為單純先天性二尖瓣狹窄的治療選擇之一，但是對(duì)于嚴(yán)重的先天性二尖瓣狹窄，如降落傘樣二尖瓣等，有因球囊擴(kuò)張本身使腱索斷裂、瓣葉撕裂等風(fēng)險(xiǎn)，目前極少臨床應(yīng)用。