王妍妍 曹春艷

中國醫(yī)學科學院皮膚病醫(yī)院，南京，210042

大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa，EB)是指皮膚或黏膜受到輕微外傷即可引起水皰的一組異質(zhì)或多相的遺傳性皮膚病。該病表現(xiàn)為皮膚脆性增加，皮膚受到輕微的摩擦，即可導致皮膚的分層，通常在數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生緊張的水皰、糜爛和結(jié)痂[1,2]。多重耐藥菌(multi-drug resistance bacteria，MDRO)是指對臨床使用的三類或三類以上抗菌藥物同時呈現(xiàn)耐藥的細菌[3,4]。隨著廣譜抗菌藥物的廣泛使用，多重耐藥菌已經(jīng)逐漸成為醫(yī)院感染的重要病原菌，嚴重威脅病患及其周圍人群的健康[5]。EB患者由于皮膚長期反復水皰、破潰、糜爛、滲出，易合并創(chuàng)面多重耐藥菌的感染。而多重耐藥菌的感染會導致創(chuàng)面愈合時間延長，增加交叉感染機會，給醫(yī)院的臨床護理及感染管理帶來嚴峻挑戰(zhàn)，同時也加重患者家庭及社會的經(jīng)濟負擔。我科于2018年3月至2019年7月收治3例EB患者，入院時進行創(chuàng)面分泌物細菌培養(yǎng)及藥敏試驗均提示多重耐藥。住院期間嚴格落實多重耐藥菌防控措施，實施保護性和接觸性隔離，減少皮膚摩擦，精心創(chuàng)面換藥護理及皮膚保護，3例患者均病情好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將護理經(jīng)驗分享如下。

1 臨床資料

患者1，女，36歲。因全身反復紅斑、水皰、糜爛35年加重8個月，擬“大皰性表皮松解癥”于2018年3月7日收住入院。入院后經(jīng)組織病理學檢查確診為大皰性表皮松解癥。該患者伴有貧血。查體：頭發(fā)稀疏，頭皮見色素減退，萎縮，粟丘疹，軀干四肢見紅斑糜爛，萎縮性瘢痕。雙手指尖萎縮畸形，呈蹼狀，指(趾)甲缺如。頰黏膜可見兩處黃豆大白斑，雙側(cè)磨牙缺如變形。尼氏征陰性。患者肩部及臀部兩處糜爛面細菌培養(yǎng)均為金黃色葡萄球菌，藥敏試驗提示多重耐藥。

患者2，女，11歲。因四肢反復水皰，大皰8年余擬“大皰性表皮松解癥”于2018年7月20日收住入院。入院時四肢散在扁平暗紅丘疹，水皰，大皰及糜爛面，以伸側(cè)為重。指(趾)甲甲板萎縮變薄，表面渾濁。患者右下肢糜爛面細菌培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌，藥敏試驗提示多重耐藥。

患者3，女，16歲。因全身反復水皰、糜爛、結(jié)痂伴瘙癢16年加重2年擬“大皰性表皮松解癥”于2019年7月1日收住入院。入院時軀干四肢大量結(jié)痂、瘢痕，部分瘢痕上可見粟丘疹，散發(fā)糜爛、水皰，皰壁緊張，尼氏征陰性。血常規(guī)示：紅細胞3.83×1012/L，血紅蛋白97.1 g/L。下肢糜爛面細菌培養(yǎng)及藥敏提示為金黃色葡萄球菌，藥敏試驗提示多重耐藥。

2 治療與轉(zhuǎn)歸

3例患者住院期間給予抗感染(米諾環(huán)素、頭孢氨芐緩釋片等口服藥；復方多粘菌素B、莫匹羅星等外用藥)、免疫調(diào)節(jié)、營養(yǎng)支持、創(chuàng)面局部清洗換藥，皮膚保護等處理，患者1與患者3同時予口服鐵劑以糾正貧血。3例患者經(jīng)住院治療病情均明顯好轉(zhuǎn)。患者1糜爛面(兩處)分泌物標本連續(xù)兩次(>24 h)細菌培養(yǎng)均轉(zhuǎn)陰，其余兩例患者糜爛面結(jié)痂愈合。

3 護理

3例患者住院治療期間均從實施接觸性隔離、營養(yǎng)支持、用藥護理、創(chuàng)面護理、心理支持及健康教育5方面實施護理干預。

3.1 實施保護性和接觸性隔離措施 將患者安置于單人病房內(nèi)，保持病室溫濕度適宜。病房內(nèi)每日予紫外線循環(huán)風空氣消毒器消毒2次，每次1小時。病房地面、床頭柜、桌椅予500 mg/L含氯消毒液擦拭2次/天。患者床旁備免洗手消毒液并指導患者及其家屬正確使用，體溫表、血壓計、聽診器專人專用并定時消毒。備雙層黃色醫(yī)療垃圾袋，每天有科室感控護士檢查并填寫多重耐藥菌督查表，并接受院感控專職人員檢查。患者貼身衣物及床單被套送供應室行高壓蒸汽滅菌消毒后使用。此外，醫(yī)務人員嚴格執(zhí)行接觸隔離措施，如手衛(wèi)生，近距離(<1 m)接觸患者時穿一次性隔離衣，戴無菌手套，接觸患者創(chuàng)面、血液、排泄物等時不僅戴手套，脫去手套后繼續(xù)嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生，如遇可能有氣溶膠產(chǎn)生操作時醫(yī)護人員戴外科口罩和護目鏡或防護面屏。

3.2 營養(yǎng)支持 由于皮膚長期反復水皰、血皰、糜爛、滲出導致失血及營養(yǎng)攝取不足，其中兩例患者伴有貧血，指導患者加強營養(yǎng)，進食高熱量、高維生素、高蛋白、富含鐵元素的食物，如新鮮的蔬菜水果，動物肝臟、血制品、牛奶等，患者1由于牙齒缺如，指導其家屬將食物加工研磨或榨汁后食用。

3.3 用藥護理 為避免因抗生素使用不當而加重細菌耐藥性，醫(yī)護人員監(jiān)督患者嚴格遵照醫(yī)囑按時按量服藥，并嚴格執(zhí)行抗菌藥物預防性應用規(guī)定，持續(xù)性開展目標性多重耐藥菌(MRSA或VRSA)監(jiān)測。2例患者服用琥珀酸亞鐵以糾正貧血。由于服用鐵劑可能會發(fā)生胃腸道不適，如惡心、嘔吐、腹瀉等，指導患者在兩餐間服用該藥，以減少對胃黏膜的刺激[6]，并告知患者在服用鐵劑期間糞便可能呈黑色，以避免由此產(chǎn)生焦慮及恐慌情緒。指導患者食用新鮮蔬菜水果或果汁等富含維生素C的食物可促進鐵劑吸收。患者1口服異維A酸，該患者為育齡期女性，由于該藥可能會導致胎兒畸形，指導患者需嚴格避孕。同時，該藥常引起眼干、唇炎、皮膚瘙癢、血脂升高等不良反應，指導患者正確合理使用眼藥水、唇部涂抹金霉素軟膏等、加強皮膚保濕潤膚，進食低脂飲食，避免食用油膩食物等，患者未發(fā)生相關(guān)不良反應。

3.4 創(chuàng)面護理 3例患者均有不同程度皮膚水皰、糜爛，同時伴有創(chuàng)面多重耐藥菌感染(均為金黃色葡萄球菌)。手衛(wèi)生被認為是預防院內(nèi)致病菌傳播最有效的基本措施[7]。醫(yī)護人員為患者進行創(chuàng)面換藥時，需嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生及無菌操作原則，做到動作輕柔。加強創(chuàng)面觀察，每次換藥均需對創(chuàng)面的大小、部位，分泌物或滲出液的顏色、量及氣味、以及局部疼痛情況進行評估、記錄，及時反饋給管床醫(yī)生，必要時匯報上級醫(yī)生。換藥時注意觀察皮膚有無感染，對腐敗的痂皮徹底清除，再用生理鹽水沖洗創(chuàng)面至潔凈[8]。換藥過程中密切關(guān)注患者面部表情及主訴，評估疼痛性質(zhì)及程度，當疼痛劇烈時及時停止換藥，必要時在換藥前口服止痛藥物如氨酚曲馬多片以減輕換藥時疼痛感，提高患者配合程度?；颊?于每次創(chuàng)面換藥后行高光功率光子治療，再將復方多粘菌素B軟膏涂于滅菌凡士林紗布，根據(jù)糜爛面的大小及形狀進行裁剪后貼敷，于下一次換藥前用溫生理鹽水浸濕后緩慢揭除。患者2于每次清洗換藥后將金霉素軟膏涂于滅菌凡士林紗布后裁剪貼敷?；颊?遵醫(yī)囑行1∶8000高錳酸鉀溶液浸浴，以軟化痂皮，祛除異味，控制感染。為了防止交叉感染，在浸浴桶內(nèi)套雙層塑料袋。浸浴10 min左右，浸浴期間由責任護士協(xié)助并密切觀察如有不適及時中止，并于浸浴完畢徹底終末消毒處理。

3.5 心理支持及健康教育 3例患者均為女性，由于該病為遺傳性疾病，兩例患者自出生即發(fā)病，1例患者自3歲時發(fā)病。該病病程長，且目前尚無有效根治手段。皮膚的反復水皰、糜爛、瘢痕嚴重影響自身形象，加之患者長期患病極易帶來焦慮、抑郁等心理問題。醫(yī)護人員熱情耐心接待患者，主動介紹住院環(huán)境，尊重并關(guān)愛患者，取得患者信任，同時做好患者家屬的心理疏導工作，幫助患者樹立積極配合治療、戰(zhàn)勝疾病的信心。另外，指導患者日常生活中盡可能減少外傷，避免摩擦，預防感染。注意個人衛(wèi)生，保持皮膚清潔，剪短指甲，避免搔抓皮損。穿著柔軟寬松棉質(zhì)衣物，洗浴時水溫不宜過高，選擇溫和洗浴產(chǎn)品。加強皮膚保濕，均衡飲食，避免偏食，勞逸結(jié)合，避免勞累。

此外，還需指導患者盡可能減少摩擦，避免在水皰糜爛皮損處進行各種注射。靜脈穿刺前避免結(jié)扎止血帶，以免損傷局部皮膚。固定留置針時，先在針柄下方襯墊泡沫敷貼，避免針柄與皮膚直接接觸產(chǎn)生壓力性損傷[9]，避免選擇有黏膠的產(chǎn)品直接粘貼皮膚，采用超薄水膠體貼敷穿刺點，并纏繞自粘繃帶加以固定，并每班觀察留置針固定情況、穿刺點有無滲血滲液，詢問患者有無不適，3例患者均未發(fā)生留置針脫落移位及穿刺點滲血滲液等不適，留置時間最長96 h，最短48 h。

4 討論

大皰性表皮松解癥(EB)是一組罕見的遺傳性皮膚疾病，表現(xiàn)為皮膚的脆性增加，容易產(chǎn)生水皰和血皰。該病往往一出生或幼兒期開始患病，新生兒中發(fā)病率約為五萬分之一[10]。該病目前尚無特效治療方法，以防止機械性損傷和感染為主?？咕幬镌诟鞣N感染性疾病中發(fā)揮重要作用同時，由于濫用而出現(xiàn)多重耐藥菌(MDRO)問題也帶來嚴重挑戰(zhàn)[3]。EB患者由于皮膚長期反復破潰、糜爛、滲出，易合并創(chuàng)面多重耐藥菌的感染。對臨床合并多重耐藥菌感染的大皰性表皮松解癥患者對癥治療的同時，積極護理干預也尤為重要。

臨床護理對EB患者合并MDRO感染有著重要現(xiàn)實意義，目前還沒有明確的切實有效的護理方式，護理人員在對其行針對性護理時，要注意積極主動與患者及其家屬進行交流與溝通，給予患者心理上的支持及疾病相關(guān)知識健康教育，保持陽光積極的治療心態(tài)，使患者心理和生理上獲得快速恢復。本研究的3例患者通過采取保護性和接觸性隔離、營養(yǎng)支持、用藥護理、創(chuàng)面護理、心理及健康教育等綜合護理與治療，出院時病情均明顯好轉(zhuǎn)。

綜上，EB患者合并MDRO感染治療中采取對癥治療同時并進行專業(yè)綜合護理干預，對于患者病情恢復及長期緩解起到積極作用。