周雪瑩 張君臣 徐武華

1暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院研究生院（廣州510220）；2貴州醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院（貴陽(yáng)550004）；3暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬?gòu)V州市紅十字會(huì)醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科（神經(jīng)內(nèi)科二區(qū)）（廣州510220）

患者女，69 歲。因“反復(fù)四肢乏力、麻木7 個(gè)月，再發(fā)并加重1 d”于2019年11月23日收入我院。發(fā)病前1 周有“受涼感冒”癥狀，數(shù)天后突發(fā)四肢乏力，遠(yuǎn)端明顯，雙上肢可抬舉齊肩，寫字、持筷等精細(xì)動(dòng)作困難，行走欠穩(wěn)，伴腳踩棉花感和四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性手套-襪套樣感，偶呈針刺樣疼痛。上述癥狀由遠(yuǎn)端向近端逐漸發(fā)展，次日下肢麻木感可上升至臍平面，且伴明顯胸腹部束帶感和排便困難。外院住院期間（2019年4月15 至26日）因血清神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性，肌電圖提示多發(fā)周圍神經(jīng)損傷，診斷為巴利綜合征（GBS），予以甲潑尼龍（1 g/d×5 d）和丙種球蛋白［0.4 g/（kg·d）×5 d］治療后上述癥狀明顯改善，但遺留胸腹部束帶感。本次入院前1 d，無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)上述癥狀，且較4月更重，尤其是手麻、行走不穩(wěn)、腳踩棉花感和胸腹部束帶感。既往體健，已絕經(jīng)多年，個(gè)人史和家族史無(wú)特殊。

?？撇轶w：神志清，精神疲倦，言語(yǔ)流利。顱神經(jīng)檢查無(wú)異常。四肢肌張力低，四肢肌力Ⅲ-級(jí)，閉目難立征（+）。雙上肢遠(yuǎn)端和胸10 水平以下痛覺減退，雙下肢運(yùn)動(dòng)覺、位置覺、振動(dòng)覺、圖形覺減退。四肢腱反射（-），雙側(cè)查多克征（+）。

輔助檢查：4月外院腦脊液蛋白0.53 g/L、白細(xì)胞2.0 × 106/L，血清和腦脊液寡克隆IgG 帶（-）；血清神經(jīng)節(jié)苷脂：抗Sulfatide IgM、抗GM4 IgM（+）。肌電圖：多發(fā)性周圍神經(jīng)損傷，以脫髓鞘病變?yōu)橹?，感覺神經(jīng)損傷較明顯。11月本院血清Vit B12 1125.13 pmol/L；腦脊液蛋白0.39 g/L、白細(xì)胞2.2 ×106/L。雙下肢體感誘發(fā)電位：周圍神經(jīng)及中樞（脊髓）通路損害。四肢周圍神經(jīng)檢測(cè)：運(yùn)動(dòng)、感覺傳導(dǎo)速度均減慢。脊髓增強(qiáng)MR：未見明顯異常?；颊叱鲇诮?jīng)濟(jì)因素考量，只同意激素序貫沖擊治療：甲潑尼龍靜滴1 g/d×5 d，0.5 g/d×3 d，隨后改為潑尼松片口服60 mg/d×2 d，同時(shí)給予加巴噴丁0.2 g TID、普瑞巴林75 mg QD 及B 族維生素等對(duì)癥治療。第3 天患者四肢肌力、遠(yuǎn)端麻木伴疼痛感和胸腹部束帶感較前好轉(zhuǎn)，10 d 后上述癥狀基本緩解，可獨(dú)立行走出院，并繼續(xù)接受口服激素（60 mg/d）治療，囑定期門診隨訪。截止本文投稿前，潑尼松片減量至20 mg/d，癥狀控制良好，生活完全自理。

討論GBS 主要分為急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病和急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病兩個(gè)亞型，較少見亞型還包括急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病、急性泛自主神經(jīng)病和急性感覺神經(jīng)病等。目前以個(gè)案報(bào)道的變異型有Miller Fisher 綜合征、Bickerstaff 腦干腦炎、頸-咽-臂型、多顱神經(jīng)炎等。

根據(jù)Asbury 診斷標(biāo)準(zhǔn)，在GBS 癥狀基礎(chǔ)上，如同時(shí)伴有脊髓受損癥狀，如傳導(dǎo)束型感覺障礙、膀胱直腸功能障礙、短暫的病理反射陽(yáng)性，且能除外其他脊髓病變（如急性脊髓炎、脊髓灰質(zhì)炎、硬膜下膿腫、脊髓腫瘤等），可診斷為脊髓-周圍神經(jīng)型GBS。本例患者長(zhǎng)達(dá)6 個(gè)月的病程特點(diǎn)：（1）發(fā)病前有明確的上呼吸道感染病史；（2）隨后突發(fā)的四肢對(duì)稱性遲緩型癱瘓和周圍性感覺障礙；（3）首次腦脊液生化提示蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象；（4）血清神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性；（5）神經(jīng)電生理檢查提示四肢周圍神經(jīng)損害以脫髓鞘病變?yōu)橹?；?）先后2次的丙種球蛋白和（或）激素沖擊治療有效，符合GBS 診斷標(biāo)準(zhǔn)。且患者還伴有胸髓T10 以下傳導(dǎo)束型感覺障礙、深感覺障礙、排便困難、雙側(cè)病理征陽(yáng)性等癥狀和體征，脊髓增強(qiáng)MR 排除了脊髓炎及脊髓占位等其他病因，故脊髓-周圍型GBS 診斷明確。

目前GBS 的發(fā)病機(jī)制以分子模擬學(xué)說為主導(dǎo)。但為何絕大多數(shù)GBS 選擇性攻擊周圍神經(jīng)系統(tǒng)，而極少攻擊脊髓、大腦、腦干等中樞神經(jīng)系統(tǒng)，迄今原因未明。筆者認(rèn)為可能與以下因素有關(guān)：（1）部分中樞受累癥狀在未顯現(xiàn)之前就已經(jīng)被強(qiáng)大的免疫抑制所遏制；（2）神經(jīng)免疫遺傳學(xué)上的個(gè)體差異；（3）該患者在外院診療過程中曾一度被誤診為脊髓亞急性聯(lián)合變性，臨床上存在對(duì)中樞變異型的認(rèn)知匱乏。