姚寧，于愛紅，張晶，張薇，程曉光，宮麗華

硬纖維瘤(desmoidtumor,DT)又稱為侵襲性纖維瘤病或韌帶樣纖維瘤，是一種少見的肌肉間結締組織來源的軟組織腫瘤，主要發(fā)生于腱膜和深筋膜，發(fā)病率較低，僅占軟組織腫瘤的0.03%[1]。2013年WHO軟組織腫瘤分類中，將硬纖維瘤歸類為纖維母細胞性/肌纖維母細胞性腫瘤、生物學特點介于纖維瘤與纖維肉瘤之間的交界性軟組織腫瘤，術后易復發(fā)。發(fā)生在足底的硬纖維瘤更為少見，國內外尚缺乏相關的影像學報道。MRI具有良好的軟組織分辨率，可多方位、多序列成像，能提供病變位置、大小及形態(tài)信息，能更準確顯示腫瘤的范圍及對周圍組織的侵犯程度，為臨床診斷及治療提供重要參考。

本研究中通過對18例足底硬纖維瘤的MRI資料進行回顧性分析，旨在為足底硬纖維瘤的臨床診療提供依據。

材料與方法

1.臨床資料

對2016年1月-2019年6月本院收治的18例足底軟組織硬纖維瘤患者的臨床和影像學資料進行回顧性分析，所有病例均經手術病理證實。18例中，女12例，男6例，發(fā)病年齡3～79歲，中位年齡35歲。主要臨床表現：無痛性腫塊14例，腫塊伴疼痛4例、伴活動畸形2例；病程為5個月-6年。10例術后有復發(fā)。

2.MRI檢查方法

使用Siemens Espree 1.5T磁共振掃描儀進行掃描, 常規(guī)掃描序列及參數：SE T1WI(TR 426 ms，TE 14 ms)，TSE T2WI(TR 4200 ms,TE 103 ms)，短時反轉恢復(short inversion time inversion recovery，STIR)序列(TR 3800 ms，TE 60 ms，反轉時間160 ms)；層厚3.0～4.0 mm，層間距1.0 mm。磁共振增強檢查采用脂肪抑制SE T1WI。根據病變部位行橫軸面、冠狀面和矢狀面掃描，對比劑采用Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，注射流率1.0～2.0 mL/s。

結 果

18例中，腫瘤發(fā)生于前足11例(61%)，后足5例(28%)，中足2例(11%)。所有病灶均位于足底深部肌間隙內。2例(11%)術前為多發(fā)病灶。10例術后復發(fā)，其中6例(占復發(fā)病灶60%)復發(fā)病灶表現為多灶性，4例(占復發(fā)病灶40%)復發(fā)病灶較術前增大。

腫瘤形態(tài)：呈片狀2例(11%)，團塊狀4例(22%)，不規(guī)則形12例(67%)。腫瘤邊界尚清12例(67%)，與周圍軟組織分界不清6例(33%)。腫塊最大徑2.3～10.8 cm，中位數為3.7 cm。

18例中，腫塊在T1WI上以等信號為主12例(67%)，以等～低信號為主6例(33%)。所有病灶在T2WI和STIR序列上呈稍高及高信號，但均低于脂肪組織信號；15例(83%)腫塊內信號不均勻，高信號中有不同比例的星芒狀或條帶狀低信號(圖1a～c)，1例(6%)病灶內可見點狀出血信號。14例患者行增強掃描，病灶內在T1WI、T2WI序列上呈星芒狀或條帶狀低信號的區(qū)域無明顯強化，而病灶的其余部分可見強化，1例為輕度強化，11例為中度強化，2例為明顯強化。所有病灶均未見明顯囊變及鈣化。

5例(28%)可見腫瘤侵犯周圍組織并沿著組織間隙浸潤性生長；腫塊邊緣呈"簇狀"浸潤9例(50%)；5例(28%)可見腫塊部分包繞肌腱及神經血管束(圖1d～f)；5例(28%)病灶周圍可見軟組織水腫；6例(33%)例可見腫塊鄰近骨質呈外壓性骨質吸收，其中4例(22%)可見局部骨骼彎曲、變形(圖2)。STIR序列圖像上腫塊與周圍肌肉、肌間隙、關節(jié)以及骨骼的關系及其受累情況顯示更清晰。

討 論

硬纖維瘤是一種來源于纖維母細胞/肌纖維母細胞的交界性軟組織腫瘤[2]，可發(fā)生于全身很多部位，好發(fā)部位依次為肩胛帶、腹壁、下肢、骨盆帶、軀干和上肢等。足底硬纖維瘤在臨床上十分罕見。硬纖維瘤的病因不明，有研究顯示可能與內分泌以及結締組織生長調節(jié)缺陷等因素有關[3-4]。其它的發(fā)病危險因素有家族性腺瘤性息肉病、Gardner綜合征、外傷和女性等[5-7]。本組中有2例有外傷史，女性患者比例高(12/18)，中位年齡35歲，與文獻報道的硬纖維瘤患者以女性、尤其是育齡期女性多見的特點相符合。

硬纖維瘤呈侵襲性、浸潤性生長，有向周圍組織侵犯和術后復發(fā)的趨勢，術后復發(fā)率約為40%[8]。本組病例中腫瘤復發(fā)率達67%(12/18)，其中1例患者為多次復發(fā)，有6例復發(fā)后顯示為多發(fā)病灶，部分復發(fā)病灶生長更快、范圍更大。病理檢查顯示腫瘤組織與周圍正常肌纖維呈指狀交叉分布，這也是硬纖維瘤術后高復發(fā)率的原因所在。

硬纖維瘤主要由梭形成纖維細胞和不等量的膠原組織交織構成，不同患者或者同一患者的不同病灶，腫瘤內兩種組織細胞的比例存在差異[9]。MRI掃描可以反映病灶內部的組織學成分，病灶內組織細胞的比例不同則其MRI信號不同[10]。MRI上，硬纖維瘤在T1WI上主要呈等或稍低信號(相對于肌肉組織的信號)，在T2WI及STIR序列上主要呈高或稍高信號，腫瘤無論大小均未見明顯囊變壞死區(qū)。本組病例中，腫瘤實體部分在T2WI上均呈中等～高信號，但仍低于脂肪的信號，這一信號特征很關鍵，因許多惡性腫瘤在T2WI上信號強度要高于脂肪，雖然硬纖維瘤行為上具有侵襲的特點，但其T2WI信號不高于脂肪信號的特點是其與其它惡性腫瘤鑒別診斷的重要依據。此外，T2WI序列上腫瘤內可見星芒狀或條帶狀低信號，這一表現具有一定的特征性，推測此信號特點可能為病灶內的膠原纖維成分所產生，在既往的研究中此征象的出現率較高[11]，本組18例中15例出現此征象。而且，在增強掃描時，此區(qū)域無明顯強化，而病灶的其余部分有不同程度的強化，故此征象可作為診斷和鑒別的重要征象。

足底的硬纖維瘤應與可發(fā)生于此部位的其它軟組織腫瘤相鑒別，良性腫瘤中以腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS)最為多見，惡性者以黑色素瘤和滑膜肉瘤最為常見，各種腫瘤都具有相應的影像學表現。本組病例中，誤診為GCTTS者4例。典型GCTTS含豐富的毛細血管，易反復出血而導致局部含鐵血黃素沉著，MRI上表現為中～低信號，在梯度回波序列上信號更低；但是由于GCTTS中含鐵血黃素、纖維組織、脂肪等組成成分含量不同及病程不一致，GCTTS的MRI表現變異較大，有時不易與硬纖維瘤相鑒別。在黑色素瘤中，黑色素型患者因為黑色素內有自由基和不成對電子可形成金屬螯合劑，縮短T1和T2弛豫時間，其典型MRI表現為T1WI上呈高信號、T2WI上呈低信號，較具特征性，通常易于鑒別；但是對于非黑色素型、混合型及出血型，其MRI表現則缺乏特征性，鑒別較難。滑膜肉瘤病灶內?？梢姵鲅乃篮外}化，因此在T1WI和T2WI上與常表現為高、等、低混雜信號，增強掃描多呈不均勻顯著強化[12]；直徑小于5cm的滑膜肉瘤信號可以較均勻，且邊界清楚，周圍無明顯水腫，類似良性病變，容易誤診。

硬纖維瘤可發(fā)生于任何部位，以肩部、胸腹壁及四肢最常見，發(fā)生于腹內者較少，發(fā)生于足底的硬纖維瘤并不多見。足底硬纖維瘤的MRI表現與其它位置的硬纖維瘤并無顯著差異[13]。在臨床表現上，相較于淺表的腹壁型，足底硬纖維瘤更不容易被發(fā)現，而腹內型除偶然發(fā)現以外，臨床表現多與腫瘤累及的腹腔臟器有關。

綜上所述，足底硬纖維瘤比較少見，臨床癥狀不明顯且缺乏特異性。當MRI上顯示足底軟組織內不規(guī)則腫塊，T1WI上呈中等信號，T2WI上以中～高信號為主，其內可見星芒狀或條帶狀長T1、短T2信號，增強掃描除星芒狀或條帶狀低信號外呈均勻強化，且無囊變壞死區(qū)時，應高度懷疑硬纖維瘤的可能。對于影像學表現不典型的病例，最終確診還需依賴組織病理學檢查。MRI對足底硬纖維瘤具有重要的診斷及鑒別診斷價值，可為臨床手術切除及術后療效預估提供重要參考。