王捷，陳姝

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院血液內(nèi)科，重慶)

0 引言

血友病是一種凝血因子缺乏導(dǎo)致遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，目前尚無(wú)根治方法，需長(zhǎng)期進(jìn)行替代治療(輸注血漿、冷沉淀或凝血因子)。世界血友病聯(lián)盟(World Federation of Hemophilia，WFH) 國(guó)際指南推薦預(yù)防性輸注凝血因子替代治療，即通過(guò)靜脈注射凝血因子制劑以防止預(yù)期性出血的治療[1]。發(fā)達(dá)國(guó)家多采用預(yù)防治療[2]，但由于我國(guó)診療滯后于癥狀的出現(xiàn)、血友病治療費(fèi)用昂貴，仍有大于30%的血友病患者不治療或偶爾治療， 接受預(yù)防治療的不足10%[3]，因此各個(gè)部位自發(fā)性出血或損傷后出血不止以及反復(fù)出血引起的并發(fā)癥現(xiàn)象較發(fā)達(dá)國(guó)家更為常見(jiàn)，長(zhǎng)此以往，患者的生活質(zhì)量和心理健康受到嚴(yán)重影響。在發(fā)達(dá)國(guó)家，血友病診療中心(Haemophilia Treatment Center，HTC)通過(guò)對(duì)患者或其家屬進(jìn)行知識(shí)宣傳、教育、指導(dǎo)和監(jiān)督，做到了早期發(fā)現(xiàn)出血征象、及時(shí)用藥，成功實(shí)施了家庭治療[4]，減少了關(guān)節(jié)損傷、肌肉血腫等并發(fā)癥的發(fā)生，提高了患者的生活質(zhì)量，降低了患者醫(yī)療費(fèi)用的支出[5]。雖然我國(guó)已經(jīng)開(kāi)展了血友病病人及家庭健康教育活動(dòng)[6]，但由于地域、經(jīng)濟(jì)、時(shí)間及受教育水平等因素的限制，許多患者仍得不到及時(shí)、便捷、正確、可信、持續(xù)的健康指導(dǎo)。因此，必須探索出一種新的血友病管理模式來(lái)控制出血及其并發(fā)癥。而移動(dòng)醫(yī)療的迅速發(fā)展為綜合管理血友病創(chuàng)造了新的模式。本文擬對(duì)基于移動(dòng)醫(yī)療手段管理血友病患者家庭治療的現(xiàn)狀進(jìn)行綜述，以期為繼續(xù)推動(dòng)移動(dòng)醫(yī)療在血友病疾病控制與管理方面的應(yīng)用提供借鑒。

1 移動(dòng)醫(yī)療的概念

移動(dòng)醫(yī)療是利用短信、雙向視頻、智能手機(jī)、互聯(lián)網(wǎng)等移動(dòng)通信技術(shù)遠(yuǎn)程為醫(yī)務(wù)人員之間和醫(yī)患之間提供醫(yī)療服務(wù)、醫(yī)療信息的方式[7]。移動(dòng)醫(yī)療以患者為核心，克服了距離和惡劣天氣的障礙，節(jié)約了患者前往血友病診療中心的時(shí)間和成本[8]，降低了血友病的門診率和住院治療率，優(yōu)化了數(shù)據(jù)收集的質(zhì)量和及時(shí)性，便利了醫(yī)護(hù)人員監(jiān)測(cè)與分析患者病情變化并及時(shí)進(jìn)行指導(dǎo)和干預(yù)，提高了患者自我管理的能力，為以經(jīng)濟(jì)有效的方式改善長(zhǎng)期臨床結(jié)果的最佳方式。

2 血友病的家庭治療與自我管理

血友病是一種慢性疾病，其治療是復(fù)雜、昂貴的，由于不可能無(wú)限期地在醫(yī)院進(jìn)行監(jiān)測(cè)和護(hù)理，因此必須在家中進(jìn)行長(zhǎng)期、系統(tǒng)地治療及護(hù)理[9]。

研究表明，家庭治療和護(hù)理在提高某些疾病患者的生存質(zhì)量上有重要意義[10]。家庭治療是指專業(yè)醫(yī)護(hù)人員對(duì)血友病患者及其家屬進(jìn)行有關(guān)疾病病理、生理、診斷以及治療知識(shí)的教育，并對(duì)其進(jìn)行注射技術(shù)培訓(xùn)，患者及家屬熟練掌握操作技術(shù)后即可在家中進(jìn)行自我注射或者給其他患者注射，以便在患者出血時(shí)能夠盡早輸注凝血因子，防止出血相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生[11]。1969 年，Strawczynski 與其同事在加拿大蒙特利爾兒童醫(yī)院(Montreal Children’s Hospital)建立了第一家血友病診療中心；1975 年，Strawczynski 等人對(duì)36 名血友病患兒進(jìn)行了一項(xiàng)為期2 年的家庭治療與醫(yī)院治療交叉比較的研究，研究發(fā)現(xiàn)家庭治療使用的產(chǎn)品更多，患兒得到了充分的治療，同時(shí)顯著縮短了從開(kāi)始出血到治療的時(shí)間，缺課時(shí)間由醫(yī)院治療時(shí)的6.2 天縮短為家庭治療時(shí)的2.5 天[12]。家庭治療和醫(yī)院治療相比，可以做到對(duì)出血癥狀及時(shí)用藥，減輕出血和疼痛，減少并發(fā)癥，降低致殘率，減輕社會(huì)和家庭的負(fù)擔(dān)[13]。1993 年起，我國(guó)在世界血友病聯(lián)盟的幫助下開(kāi)展了血友病診治、護(hù)理和康復(fù)治療等工作，推動(dòng)了血友病家庭治療[11]。2006年首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院正式成立兒童血友病綜合治療團(tuán)隊(duì)，2008 年建立了血友病專業(yè)門診和專業(yè)治療室，同時(shí)定期舉辦培訓(xùn)班，推廣“家庭治療”理念。自此，社會(huì)及政府加大了對(duì)血友病患兒的關(guān)注度，血友病列入(門診)大病報(bào)銷范圍，患者的出血次數(shù)、致殘率顯著降低，就診率、生存質(zhì)量和疾病的診斷率顯著提高，促進(jìn)了預(yù)防性注射和家庭治療的進(jìn)一步開(kāi)展[14]。

雖然我國(guó)近幾年在家庭治療方面有了明顯改善，但由于我國(guó)醫(yī)療資源短缺、患者家庭知識(shí)水平較低、有效社會(huì)支持不足、醫(yī)患關(guān)系不緊密，目前存在著血友病患者治療資料記錄和保存不完整、患者缺乏相關(guān)專業(yè)知識(shí)及對(duì)家庭治療的自主性等問(wèn)題，因此需要不斷提高患者自我管理的能力[15]。Jordan 等人認(rèn)為自我管理是“患者的健康素養(yǎng)”：患者“尋求、理解和利用健康信息參與健康決策”的能力[16]。一個(gè)綜合的血友病自我管理項(xiàng)目應(yīng)包括血友病健康教育、提醒系統(tǒng)、依從性記錄及反饋以及和醫(yī)患互動(dòng)交流的平臺(tái)等[17]。而移動(dòng)信息技術(shù)的發(fā)展為提高血友病患者的自我管理能力提供了有力的媒介和支撐。

3 移動(dòng)醫(yī)療在血友病患者管理中的應(yīng)用

血友病患者在進(jìn)行家庭治療時(shí)，往往會(huì)未記錄或回顧性記錄治療情況，影響了病情的監(jiān)測(cè)及臨床治療的進(jìn)一步?jīng)Q策[18]。因此，需要更多地監(jiān)管指導(dǎo)血友病患者，幫助其不斷提高自我管理能力，收集及整理對(duì)慢性病(如血友病)有意義的臨床數(shù)據(jù)以支持該領(lǐng)域的最終研究[19]。數(shù)字化時(shí)代技術(shù)創(chuàng)新的飛速度發(fā)展使得移動(dòng)醫(yī)療成為提高醫(yī)療保健整體水平的一個(gè)不錯(cuò)選擇。Breakey 等人對(duì)基于互聯(lián)網(wǎng)自我管理項(xiàng)目幫助血友病患兒從兒童時(shí)期過(guò)渡到成年時(shí)期的可用性進(jìn)行了研究，有18 名患者參與該項(xiàng)研究，平均年齡為15.5 歲，以音頻錄音觀察和半結(jié)構(gòu)化訪談的定性方法對(duì)其研究觀察，結(jié)果表明參與者容易接受互聯(lián)網(wǎng)的自我管理方式，并對(duì)網(wǎng)站的內(nèi)容做出了積極的回應(yīng)[20]。已有多項(xiàng)研究證實(shí)了移動(dòng)醫(yī)療技術(shù)在血友病自我管理中具有良好的接受度和可行性[20-26]。

3.1 短信息服務(wù)

短信息服務(wù)具有不需借助智能手機(jī)、方便快捷、成本低廉等特點(diǎn)，個(gè)性化短信息的內(nèi)容可以包括出血的監(jiān)測(cè)、血液制品的使用、治療建議、健康指導(dǎo)以及互動(dòng)交流等，可提高血友病患者的治療依從性及生活質(zhì)量水平。Broderick 等人采用短信息對(duì)血友病患者出血事件進(jìn)行監(jiān)測(cè)，研究期間研究人員于每周日向參與者發(fā)送內(nèi)容為“在過(guò)去的一周中有出血嗎?請(qǐng)回復(fù)Y 或N，謝謝”的短信，以確定前一周是否發(fā)生了出血事件，若未收到回復(fù)，將在24 小時(shí)和48 小時(shí)后發(fā)送后續(xù)消息。如果仍無(wú)答復(fù)，則電話聯(lián)系參與者。研究終點(diǎn)為計(jì)算參與者的回復(fù)率及短信花費(fèi)。研究結(jié)果表明通過(guò)短信息服務(wù)，可以獲取不同地理位置的血友病患者的出血數(shù)據(jù)，該方法成本低廉，不受時(shí)間和空間的限制，在監(jiān)測(cè)血友病患者出血事件方面具有重要意義[25]。

3.2 視頻會(huì)議

視頻會(huì)議系統(tǒng)運(yùn)用了計(jì)算機(jī)、通信、醫(yī)療技術(shù)與設(shè)備，通過(guò)數(shù)據(jù)、文字、語(yǔ)音和圖像資料的遠(yuǎn)距離傳送，在專家與患者、專家與醫(yī)務(wù)人員之間建立起全新的聯(lián)系，使患者在原地、原醫(yī)院即可接受遠(yuǎn)處專家的會(huì)診并在其指導(dǎo)下進(jìn)行診治，實(shí)現(xiàn)異地“面對(duì)面”的會(huì)診。其表現(xiàn)形式豐富、信息容量大、互動(dòng)性強(qiáng)、用戶體驗(yàn)程度高，大大節(jié)約并合理分配了醫(yī)療資源。當(dāng)血友病患者出現(xiàn)急性出血的情況時(shí)，視頻會(huì)議可以促進(jìn)早期和正確的管理，縮短從出血發(fā)作到實(shí)際實(shí)施替代治療之間的時(shí)間。Jacobson 和Hooke 在12 個(gè)2 至18 歲的重型血友病患者中進(jìn)行了為期一年的研究以評(píng)估在家庭治療的前提下使用遠(yuǎn)程視頻會(huì)議的可行性，參與研究的血友病診療中心的工作人員及患者都認(rèn)為視頻會(huì)議有助于改善血友病護(hù)理及醫(yī)患交流，有較高的滿意度[21]。

3.3 智能手機(jī)/電腦

目前，我國(guó)醫(yī)護(hù)人員了解患者病情的方式主要是依靠患者家庭治療的紙質(zhì)日記，患者在進(jìn)行門診常規(guī)開(kāi)藥或檢查時(shí)將其交予主管醫(yī)生。但是，許多患者前往血友病診療中心時(shí)往往忘記攜帶他們的家庭治療記錄；即使完成了紙質(zhì)記錄，但數(shù)據(jù)的有效性卻難以確定，因?yàn)橛锌赡艽蟛糠謹(jǐn)?shù)據(jù)都是在就診前回憶性輸入的，這增加了醫(yī)務(wù)人員對(duì)患者治療和病情進(jìn)展監(jiān)控的難度，同時(shí)也可能導(dǎo)致更多的并發(fā)癥[18]。隨著互聯(lián)網(wǎng)技術(shù)的發(fā)展，智能手機(jī)已在全世界普及，2012 年全球智能手機(jī)的持有量已達(dá)到10 億部，中國(guó)智能手機(jī)用戶也達(dá)到了2.7 億[27]，這使智能手機(jī)成為醫(yī)務(wù)人員為患者提供各種健康服務(wù)的新工具。利用智能手機(jī)可以將醫(yī)學(xué)信息和干預(yù)措施遠(yuǎn)程接入患者，實(shí)時(shí)進(jìn)行病情監(jiān)測(cè)、健康教育，還可以在一定程度上提高患者的治療、記錄依從性，促進(jìn)患者及家屬與醫(yī)護(hù)人員的交流。Cuesta-Barriuso 等人對(duì)46 名血友病A/B 患者進(jìn)行了一項(xiàng)為期一年的前瞻性觀察研究，以評(píng)估Medtep 平臺(tái)對(duì)改善進(jìn)行預(yù)防治療的患者的依從性方面的有效性及其對(duì)患者疾病狀態(tài)的影響。Medtep 平臺(tái)患者界面包括3 個(gè)主要工具:“快速日志”，“日程表”及“注射日志”。在基線、1 個(gè)月、6 個(gè)月和12 個(gè)月時(shí)，通過(guò)經(jīng)驗(yàn)證的血友病治療依從性量表(VERITAS-Pro)、36 項(xiàng)簡(jiǎn)式健康調(diào)查(SF-36)和疾病感知問(wèn)卷(IPQ-R)對(duì)研究對(duì)象進(jìn)行調(diào)查，比較得分變化情況。研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，SF-36 量表中的大多數(shù)生活質(zhì)量成分的得分在統(tǒng)計(jì)學(xué)上有顯著的改善，比如“綜合健康”(基線：48.4±9.3分，12 個(gè) 月 時(shí)：(53.3±6.4) 分，P＜0.001)；VERITAS-Pro 量 表中，患者在6 個(gè)月和12 個(gè)月時(shí)，其總評(píng)分(P＜0.001)均較基線值有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的增加(P＜0.001)，表明患者堅(jiān)持預(yù)防治(但劑量除外)；IPQ-R 問(wèn)卷得分中，“身份”、“個(gè)人控制”、“治療控制”和“周期性”得分在使用該平臺(tái)后增加，“影響”得分較前降低?；€血友病關(guān)節(jié)健康評(píng)分(Hemophilia Joint Health Score，HJHS)與研究結(jié)束后的數(shù)值無(wú)明顯差異，表明患者的關(guān)節(jié)破壞無(wú)明顯進(jìn)展?？偟膩?lái)說(shuō)，Medtep 平臺(tái)提高了患者預(yù)防治療的依從性，從而提高了患者的生活質(zhì)量和疾病感知能力[20]。荷蘭的一項(xiàng)隨機(jī)研究表明，通過(guò)對(duì)研究對(duì)象進(jìn)行了一個(gè)月的電子教育后，研究對(duì)象的血友病、出血治療和并發(fā)癥治療的理論知識(shí)水平明顯高于紙質(zhì)版教育組，且自我肌肉注射能力也明顯提高[24]。Collins 等人描述了一種使用基于互聯(lián)網(wǎng)的電子治療記錄和通信系統(tǒng)來(lái)管理血友病的新方法，對(duì)一項(xiàng)名為“Advoy.com”的網(wǎng)站進(jìn)行了初步研究，研究對(duì)象為來(lái)自于英國(guó)三個(gè)血友病中心的10 名患者，研究期間需在該系統(tǒng)中記錄出血事件、治療方式、用藥方案，血友病診療中心的醫(yī)療專業(yè)人員可以通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)訪問(wèn)每位患者的治療記錄；醫(yī)護(hù)人員還可以設(shè)置觸發(fā)報(bào)警的參數(shù)，如果警報(bào)被觸發(fā)，系統(tǒng)將自動(dòng)向血友病診療中心發(fā)送電子郵件說(shuō)明這一事件。研究結(jié)果表明，該系統(tǒng)是可行、易于使用的。參與試點(diǎn)研究的患者和衛(wèi)生保健專業(yè)人員認(rèn)為該系統(tǒng)提高了患者記錄的數(shù)據(jù)的質(zhì)量、準(zhǔn)確性、可及性和有用性。目前該系統(tǒng)仍在繼續(xù)開(kāi)發(fā)中，以期將其應(yīng)用擴(kuò)展到其他血友病中心[23]。Pattacini 等人對(duì)Parma中心設(shè)計(jì)的一個(gè)名為“xlEmofilia”門診臨床記錄工具進(jìn)行了一項(xiàng)研究，該系統(tǒng)的主要特點(diǎn)是信息共享，患者異地就診時(shí)可以通過(guò)登錄該網(wǎng)站向醫(yī)生展示其臨床記錄中的所有數(shù)據(jù)，這對(duì)不了解患者病情的急診或其他非主管醫(yī)生來(lái)說(shuō)是非常有用的。研究發(fā)現(xiàn)，該系統(tǒng)便于輸入數(shù)據(jù)、提高血友病中心更新的數(shù)據(jù)的準(zhǔn)確性、實(shí)時(shí)評(píng)估出血事件及其治療方式是否符合規(guī)定；無(wú)論醫(yī)務(wù)人員是否在醫(yī)院，該系統(tǒng)內(nèi)的所有數(shù)據(jù)均可隨時(shí)查看；患者接受程度高，積極參與使用并查閱自己的臨床數(shù)據(jù)，從而成為疾病管理的主角[22]。

3.4 可穿戴設(shè)備

隨著各種智能手環(huán)等產(chǎn)品問(wèn)世，各種可穿戴設(shè)備吸引了人們的眼光，這些可穿戴設(shè)備大大方便了人們的生活，在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域也逐漸得到了應(yīng)用。可穿戴醫(yī)療設(shè)備可以通過(guò)傳感器采集人體的生理數(shù)據(jù)(如血糖、血壓、心率、血氧含量、體溫、呼吸頻率等)，并將數(shù)據(jù)無(wú)線傳輸至中央處理器(如小型手持式無(wú)線裝置等，可在發(fā)生異常時(shí)發(fā)出警告信號(hào))，中央處理器再將數(shù)據(jù)發(fā)送至醫(yī)療中心，以便醫(yī)生進(jìn)行全面、專業(yè)、及時(shí)的分析和治療。Perez Alenda 等人在進(jìn)行預(yù)防治療的7 例重型血友病患者中進(jìn)行了一項(xiàng)研究，研究對(duì)象均使用Fitbit 手環(huán)，旨在對(duì)使用健康追蹤器的血友病性關(guān)節(jié)炎患者每日的體育活動(dòng)量進(jìn)行定量分析。研究發(fā)現(xiàn)，在整個(gè)研究期間，患者較好地遵從了專家建議的每日步數(shù)，并認(rèn)為該工具在客觀自我監(jiān)測(cè)每日身體活動(dòng)量和刺激更積極的生活方式方面有積極的作用[26]。

4 未來(lái)與展望

4.1 移動(dòng)醫(yī)療應(yīng)用于血友病患者自我管理存在巨大的發(fā)展空間

移動(dòng)醫(yī)療作為一種新的醫(yī)療方式，與傳統(tǒng)的面對(duì)面醫(yī)療相比有更多的好處，通過(guò)信息技術(shù)節(jié)約并合理分配醫(yī)療資源，提高醫(yī)療資源的利用率，克服了時(shí)間和空間的障礙；通過(guò)對(duì)患者進(jìn)行不間斷的指導(dǎo)、提醒和個(gè)性化教育，促進(jìn)了醫(yī)護(hù)人員對(duì)患者病情的了解，加強(qiáng)了醫(yī)患溝通，提高了患者的治療依從性和理論知識(shí)基礎(chǔ)。這已在糖尿病、高血壓、冠心病等更常見(jiàn)的慢性疾病中得到了廣泛應(yīng)用及驗(yàn)證[28]。在各種移動(dòng)醫(yī)療模式中，短信息服務(wù)價(jià)格低廉，操作簡(jiǎn)單方便；視頻會(huì)議高速地為醫(yī)護(hù)人員提供實(shí)時(shí)、清晰、不失真的臨床資料，幫助更快、更集中的評(píng)估及治療出血情況；智能手機(jī)/電腦及相關(guān)應(yīng)用程序一方面使得患者更好地學(xué)習(xí)、處理、管理和監(jiān)測(cè)替代治療，另一方面便利了臨床數(shù)據(jù)的收集及分析；易于使用的便攜式傳感器可以通過(guò)設(shè)定每天一定步數(shù)的目標(biāo)，刺激血友病患者進(jìn)行更多的體育活動(dòng)，改善生活方式。

4.2 亟須各領(lǐng)域通力合作以提高移動(dòng)醫(yī)療應(yīng)用的研究質(zhì)量

我國(guó)移動(dòng)醫(yī)療起步較晚，發(fā)展速度慢，技術(shù)水平低，針對(duì)移動(dòng)醫(yī)療的諸多研究目前還處在初級(jí)構(gòu)建和探索階段，樣本量不足，干預(yù)方法單一，隨訪時(shí)間短，發(fā)表的相關(guān)研究較少，主要研究?jī)?nèi)容是該種新型醫(yī)療服務(wù)模式的可行性和可接受性或潛在的有效性，缺乏改善生物醫(yī)學(xué)作用的研究及證據(jù)。因此，在不久的將來(lái)，在將移動(dòng)醫(yī)療衛(wèi)生技術(shù)廣泛納入干預(yù)措施之前，需要提高創(chuàng)新能力，設(shè)計(jì)多種人群的前后對(duì)照研究或隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，納入更大的樣本量，延長(zhǎng)研究時(shí)間，以便更好地提高研究質(zhì)量，了解移動(dòng)醫(yī)療在不同的人群的可行性、可接受性和有效性[29]。此外，考慮到開(kāi)發(fā)成熟和健全的系統(tǒng)的復(fù)雜性及一些患者受限于年齡及文化程度[30]，因此應(yīng)緊密結(jié)合用戶使用需求進(jìn)行功能布置和細(xì)化，血友病專家也應(yīng)積極參與到程序的研發(fā)及設(shè)計(jì)中，以提高其可信度和實(shí)用性[31]。

4.3 加強(qiáng)個(gè)人隱私及數(shù)據(jù)安全

在使用移動(dòng)醫(yī)療前，使用者需填寫部分真實(shí)信息，在信息數(shù)據(jù)交互傳輸過(guò)程中，無(wú)法百分之百避免數(shù)據(jù)泄露，患者的隱私易受到侵犯。美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局(FDA)陸續(xù)發(fā)布和更新了移動(dòng)醫(yī)療應(yīng)用程序的相關(guān)規(guī)范和職責(zé)，未來(lái)需要出臺(tái)更多適合我國(guó)國(guó)情的規(guī)范性文件并落實(shí)監(jiān)管，使得移動(dòng)醫(yī)療能夠真正為血友病等慢性病的管理發(fā)揮其巨大潛力。