謝劍波，胡玉

（云南楚雄州人民醫(yī)院 檢驗(yàn)科，云南 楚雄）

0 引言

ANCA相關(guān)性小血管炎屬于系統(tǒng)性自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性，是由小血管壁的炎癥、纖維素樣壞死、血清中存在針對(duì)靶抗原蛋白酶3（PR3）、髓過(guò)氧化物酶(MPO)等導(dǎo)致，具有同時(shí)損害多種臟器特征[1]。ANCA相關(guān)性小血管炎屬于全身性跨科性疾病，包含肉芽腫性血管炎、顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等，多表現(xiàn)出肺部炎性反應(yīng)、肺外臟器損害等，很容易與肺部疾病誤診，如間質(zhì)性肺炎、肺結(jié)核、肺部病原體感染、肺栓塞等[2]。為有效控制誤診情況，需了解ANCA相關(guān)性小血管炎臨床特征，尤其了解易誤診為肺部疾病患者的臨床特征[3]。為此，本次研究對(duì)誤診為肺部疾病的ANCA相關(guān)性小血管炎臨床特點(diǎn)進(jìn)行了探討，如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

研究選擇誤診為肺部疾病的ANCA相關(guān)性小血管炎患者作為資料，共50例均為本院于2018年1月至2019年10月期間收治，多表現(xiàn)出高熱、關(guān)節(jié)痛、咳嗽、咯血、胸痛、肉眼血尿、貧血等癥狀[4]。其中男性32例，女性18例 年齡在22歲至64歲之間，平均年齡為（44.14±3.75）歲，包含既往支氣管炎15例，肺氣腫12例，糖尿病10例，慢性腎炎16例，其他患者均健康。肺部濕羅音22例，Vecro啰音8例，紫紺6例?；颊甙l(fā)病到確診時(shí)間1個(gè)月至6個(gè)月，平均（2.42±0.81）個(gè)月，誤診為間質(zhì)性肺炎10例，細(xì)菌性肺炎20例，粟粒型肺結(jié)核3例，浸潤(rùn)型肺結(jié)核3例，卡氏肺孢子蟲(chóng)肺炎3例，過(guò)敏性支氣管曲霉病11例。

1.2 方法

所有患者均進(jìn)行臨床資料回顧性分析，明確癥狀表現(xiàn)、輔助診斷、實(shí)驗(yàn)室檢查等結(jié)果。輔助診斷包含胸部X線、胸部CT、尿常規(guī)、血沉等，實(shí)驗(yàn)室檢查以ANCA檢測(cè)為主，先采用ⅡF法初篩，陽(yáng)性患者采用ELISA進(jìn)行特異性靶抗原檢測(cè)，并注意C-ANCA和P-ANCA區(qū)分?；颊叽_診為ANCA相關(guān)性小血管炎后，給予甲基強(qiáng)的松龍治療，部分患者配合環(huán)磷酰胺，丙種球蛋白等。

2 結(jié)果

2.1 50例患者癥狀表現(xiàn)分析

50例患者中發(fā)熱癥狀43（86.0%）例，其中31例體溫＞39℃，經(jīng)解熱鎮(zhèn)痛治療短暫退熱，35（70.0%）例伴關(guān)節(jié)痛，28（56.0%）例伴肌痛，33（66.3%）例伴乏力，27（54.0%）例伴皮疹，10（20.0%）例伴面部紅斑疹，5（10.0%）例伴四肢關(guān)節(jié)卓偉紅色斑丘疹。所有患者均出現(xiàn)肺部受累癥狀，其中12（24.0%）例咯血，18（36.0%）例胸痛，10（20.0%）例呼吸困難，35（70.0%）例活動(dòng)后氣促，干咳。21（42.0%）例患者伴泌尿系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為肉眼血尿，茶水色，無(wú)明顯尿少，腰痛及排尿困難癥狀?；颊呔憩F(xiàn)出貧血癥狀，其中輕度貧血35（70.0%）例，中度貧血14（28.0%）例，重度貧血1（2.0%）例。

2.2 50例患者輔助診斷分析

50例患者經(jīng)肺功能檢查，提示阻塞性通氣功能障礙12（24.0%）例，限制性通氣功能障礙10（20.0%）例，彌散功能減退14（28.0%）例；經(jīng)胸部X線及CT檢查觀察到肺部彌漫性磨玻璃影10（20.0%）例，彌漫粟粒影5（10.0%）例，間質(zhì)性改變10（20.0%）例，伴充氣支氣管征15（30.0%）例，多發(fā)結(jié)節(jié)8（16.0%）例，形成空洞5（10.0%）例，胸腔積液19（38.00%）例。經(jīng)心電圖檢查，12（24.0%）例為V1-V3低電壓，5（10.0%）例為Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QS型，5（10.0%）例為ST-T段改變，8（16.0%）例為竇性行動(dòng)過(guò)速。經(jīng)支氣管鏡檢查，提示32（64.0%）例支氣管黏膜充血，活檢為慢性炎癥。

2.3 50例患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果分析

50例患者經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查，MPO-pANCA或PR3-cANCA陽(yáng)性率100%，其中27（54.0%）例患者表現(xiàn)為白細(xì)胞升高，中性粒細(xì)胞及紅細(xì)胞沉降率增高，C反應(yīng)蛋白及血清降鈣素增高，10（20.0%）例為血清嗜酸細(xì)胞升高，20（40.0%）例鏡下血尿和持續(xù)性蛋白尿（++`+++），16（32.0%）例肌酐增高，21（42.0%）例尿素氮增高。

3 討論

ANCA相關(guān)性小血管炎廣泛累及多其中，發(fā)病機(jī)制為髓過(guò)氧化物酶、蛋白酶3為主要靶源，其中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體參與了血管炎發(fā)生，而且病原體與宿主蛋白的分子模擬機(jī)制促進(jìn)ANCA相關(guān)性腎炎發(fā)生及發(fā)展，因此患者多伴隨腎臟病理學(xué)改變[5]。ANCA陽(yáng)性，且表現(xiàn)出肺部、腎臟損害、血管壁免疫復(fù)合物沉積等疾病包含韋格納肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫和顯微鏡下多血管炎等[6]。由于ANCA相關(guān)性小血管炎累及肺、腎臟、皮膚等多個(gè)器官，其中以肺部受累嚴(yán)重，如肺部血管炎導(dǎo)致肺部小血管壁炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)型疾病，表現(xiàn)出炎癥反應(yīng)、纖維素性壞死病變、合并彌漫性肺泡損傷和出血等[7]。而且由于肺小血管受累類型不同及病變程度不同，癥狀及體征差異較大，表現(xiàn)缺乏特異性，很容易誤診和漏診[8]?；颊叻尾堪Y狀多表現(xiàn)為呼吸道癥狀，如咳嗽、咳痰、發(fā)熱、呼吸困難等，經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)為血白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞升高、血沉增快、血清C反應(yīng)蛋白升高等[9-10]?；颊叨喟殡S呼吸衰竭、通氣及彌散功能障礙，斑片狀滲出病灶、間質(zhì)性改變等，因此很容易誤診為肺部感染性疾病、間質(zhì)性肺炎等肺部疾病。本次研究結(jié)果顯示50例患者中發(fā)熱癥狀43例，所有患者均出現(xiàn)肺部受累癥狀及貧血癥狀，21伴泌尿系統(tǒng)癥狀出，肺功能檢查提示阻塞性通氣功能障礙12例，限制性通氣功能障礙10例，彌散功能減退14例；MPO-pANCA或PR3-cANCA陽(yáng)性率100%，27例患者表現(xiàn)為白細(xì)胞升高，中性粒細(xì)胞及紅細(xì)胞沉降率增高，C反應(yīng)蛋白及血清降鈣素增高，10例為血清嗜酸細(xì)胞升高，20例鏡下血尿和持續(xù)性蛋白尿（++`+++），16例肌酐增高，21例尿素氮增高，提示雖然ANCA相關(guān)性小血管炎具有豐富的癥狀表現(xiàn)，經(jīng)影像學(xué)診斷具有一定的診斷價(jià)值，但仍可能與肺部疾病誤診，延誤治療時(shí)機(jī)，而經(jīng)ANCA檢測(cè)可作為診斷依據(jù)，實(shí)現(xiàn)疾病準(zhǔn)確診斷，為治療提供可靠依據(jù)。50例誤診患者可能受到慢性支氣管炎、糖尿病等病史，很容易因?yàn)榘l(fā)熱、呼吸系統(tǒng)等癥狀表現(xiàn)，誤診為慢性支氣管炎急性加重、糖尿病免疫功能下降引起肺部感染等。此外患者很容易因?yàn)槟I臟系統(tǒng)損害及肺部癥狀表現(xiàn)漏診，尤其早期腎臟系統(tǒng)損害不明顯，單一系統(tǒng)損害導(dǎo)致漏診。同時(shí)臨床缺乏對(duì)血管炎的警惕性，未及時(shí)分析出患者異常，也未盡早開(kāi)展血清ANCA檢測(cè)，從而難以實(shí)現(xiàn)準(zhǔn)確診斷?；颊咧饕资艿桨Y狀表現(xiàn)導(dǎo)致誤診，尤其易因?yàn)榉尾堪Y狀、高熱等臨床體征導(dǎo)致誤診，因此，需綜合分析患者是否伴隨其他重要器官損害，針對(duì)存在疑慮患者需行血清學(xué)ANCA檢測(cè)，確保盡早診斷、盡早開(kāi)展多臟器損害的對(duì)癥治療，改善預(yù)后。綜上所述，誤診為肺部疾病的ANCA相關(guān)性小血管炎患者多表現(xiàn)出發(fā)熱、肺部癥狀、系統(tǒng)癥狀等多種癥狀，經(jīng)輔助診斷難以準(zhǔn)確鑒別，很容易因?yàn)橥夤δ苷系K誤診為肺部疾病，需實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行ANCA檢測(cè)確診，研究?jī)r(jià)值較高。