曹 菲， 潘長寶， 徐慶成， 陳煒煒， 鄧登豪， 向曉星， 陳 娟

江蘇省蘇北人民醫(yī)院 消化內(nèi)科， 江蘇 揚(yáng)州 225200

1 病例資料

患者女性，56歲。最初于2016年診斷為急性胰腺炎(acute pancreatitis, AP)，予內(nèi)科對癥治療后，腹痛好轉(zhuǎn)出院。出院后嚴(yán)格控制飲食，未暴飲暴食及食用油膩食品。2019年4月因“中上腹痛不適20 d，加重1 d”入院，查淀粉酶443 U/L,脂肪酶698 U/L,血常規(guī)、血脂、肝腎功能均正常。磁共振胰膽管造影(MRCP)示：膽囊結(jié)石，膽囊炎；胰腺炎改變，胰周滲出，胰管擴(kuò)張胰尾部囊性信號影；膽總管稍擴(kuò)張，膽總管下段小結(jié)石可能；肝左葉、左腎異常信號(圖1a)。診斷為急性胰腺炎(膽源性),膽囊結(jié)石伴膽囊炎,膽總管結(jié)石。行腹腔鏡膽囊切除術(shù)+十二指腸鏡檢查術(shù)+十二指腸乳頭息肉活檢術(shù)，病理示：慢性膽囊炎，膽囊頸切緣慢性炎，(十二指腸乳頭)黏膜慢性炎。術(shù)后患者腹痛好轉(zhuǎn)出院。之后，患者分別于2019年6月、10月(圖1b)再次因“急性胰腺炎”住院治療，均予內(nèi)科保守治療后好轉(zhuǎn)出院。2020年3月，患者因“中上腹脹痛5 h”入住本科，查體：皮膚鞏膜無黃染，腹平軟，中上腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，余無異常。輔助檢查：淀粉酶1245 U/L，脂肪酶2412 U/L；血象、血脂、血糖、肝腎功能均正常。MRCP示急性胰腺炎治療后改變，較上一次滲出稍吸收；肝左葉囊腫可能性大；腹腔少許積液(圖1c)。入院后調(diào)閱患者既往病例、檢驗(yàn)結(jié)果及影像學(xué)資料，診斷考慮復(fù)發(fā)性急性胰腺炎(recurrent acute pancreatitis, RAP)原因待查：不完全性胰腺分裂癥？膽胰合流異常B-P型？膽囊切除術(shù)后。行十二指腸乳頭括約肌切開術(shù)主乳頭反穿導(dǎo)絲輔助副胰管插管+主、副胰管切開+胰管支架植入術(shù)(圖2、3)。經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)示：胰腺頭部胰管顯影，胰管遠(yuǎn)端不顯影，胰頭部向背側(cè)胰管延伸，交通支細(xì)小，從主胰管反穿導(dǎo)絲進(jìn)入副胰管由副乳頭穿出，用圈套器拉出導(dǎo)絲，沿導(dǎo)絲聰明刀進(jìn)入副胰管，副胰管全程顯影，直徑約0.4 cm，予以切開副乳頭0.2 cm，置入一7Fr的9 cm塑料支架，近端在副胰管，遠(yuǎn)端在腸道，再次從主乳頭插管進(jìn)入主胰管，予以胰管切開0.3 cm，可見膽汁流出通暢，放棄膽管插管。術(shù)后內(nèi)科治療后，患者腹痛好轉(zhuǎn)出院。囑其3～6個(gè)月后門診復(fù)診，拔除支架。至今患者AP未再復(fù)發(fā)。

2 討論

RAP是指發(fā)作超過2次且每次發(fā)作間隔時(shí)間3個(gè)月以上，治療后臨床癥狀完全或基本消失，且無胰腺內(nèi)外分泌功能及組織學(xué)改變，排除慢性胰腺炎[1]。其發(fā)病率占AP的10%～32%[2]。引發(fā)RAP的常見病因有[3]：(1)膽胰管功能和結(jié)構(gòu)異常，包括膽源性疾病、Oddi括約肌功能障礙、不完全性胰腺分裂、膽胰十二指腸腫瘤等；(2)代謝性因素如高脂血癥、糖尿病、高鈣血癥等；(3)不良生活習(xí)慣如吸煙和酗酒；(4)遺傳因素；(5)其他因素如自身免疫性、藥物性、手術(shù)、感染等。不完全性胰腺分裂癥所致RAP雖較為少見，但不可忽視。

不完全性胰腺分裂癥是指主、副胰管通過細(xì)小的分支相互交通，交通支不足以使胰液通暢地流出為特征的先天畸形[4]。其與完全性胰腺分裂癥有相似的臨床特征[5]，主要表現(xiàn)為RAP、慢性胰腺炎和胰性腹痛[6]。

對于胰腺不完全性分裂癥的診斷，首選MRCP。MRCP能直觀反映胰管解剖結(jié)構(gòu)。但此方法有漏診可能，通過對189例胰腺分裂癥患者的MRCP影像圖像分析(87%胰腺完全性分裂，13%胰腺不完全性分裂)顯示：在未經(jīng)ERCP診斷前，仍有19%～37%的患者不能被明確診斷鑒別[7]。本例患者初診時(shí)MRCP圖像交通支細(xì)小，臨床醫(yī)生未能識別，考慮膽源性AP可能性大，但解除膽道梗阻后患者仍多次再發(fā)AP。通過反復(fù)多角度閱讀患者既往MRCP圖像，可見主、副胰管細(xì)小交通支，對最終不完全性胰腺分裂癥的明確診斷具有重要參考價(jià)值。因此，對于不明原因的RAP患者，應(yīng)重視MRCP圖像的閱片，仔細(xì)反復(fù)多角度閱片可提高不完全性胰腺分裂癥的診斷率。

ERCP是診斷不完全性胰腺分裂癥的金標(biāo)準(zhǔn)。但此方法為侵入性，會導(dǎo)致出血、AP等嚴(yán)重并發(fā)癥。對于無癥狀的不完全性胰腺分裂癥，無需治療，不建議實(shí)施ERCP干預(yù)[8]。對有腹痛等臨床癥狀的患者，可通過飲食控制及內(nèi)科保守治療，但只能暫時(shí)緩解腹痛等臨床癥狀，不能根本解決胰管狹窄及胰液引流不暢等問題，因此仍有再發(fā)AP的可能性。對于RAP或慢性胰腺炎患者，在排除其他常見病因后，應(yīng)首選ERCP治療。但即使經(jīng)驗(yàn)豐富的內(nèi)鏡醫(yī)師，副乳頭插管仍有3%～10%的失敗率[9]。本例患者采取創(chuàng)新術(shù)式，即主胰管反穿導(dǎo)絲副胰管支架置入術(shù)。此術(shù)式主要適用于MRCP提示不完全性胰腺分裂癥的患者。其優(yōu)勢是能清晰、直觀地觀察胰管結(jié)構(gòu)；手術(shù)創(chuàng)傷小；術(shù)后能明顯改善患者腹痛癥狀，減少AP發(fā)作次數(shù)。但此術(shù)式難度大、手術(shù)時(shí)間長，其成功與否依賴于操作者的經(jīng)驗(yàn)及操作技巧。首先，對于導(dǎo)絲的選擇有較為嚴(yán)格的標(biāo)準(zhǔn)：需選用材質(zhì)較好的超滑導(dǎo)絲，在內(nèi)鏡下可更直觀的看到導(dǎo)絲進(jìn)出，減少主、副胰管切割傷的發(fā)生率；如選擇雙軟頭導(dǎo)絲或泥鰍導(dǎo)絲，在進(jìn)入副乳頭有明顯阻力時(shí)，可輔助切割刀的深插切割。其次，在操作時(shí)，要求術(shù)者在導(dǎo)絲進(jìn)入主、副胰管時(shí)力量均衡，圈套器在拉導(dǎo)絲過程中用力不能過猛。最后，切割刀成功插入后，要求醫(yī)護(hù)協(xié)作力量均衡，在導(dǎo)絲不拔出的前提下，先予副乳頭切開，以防導(dǎo)絲滑脫致再插管困難。內(nèi)鏡治療胰腺分裂癥的總治愈率達(dá)67.5%[10]。但術(shù)后副胰管內(nèi)支架可能發(fā)生移位、堵塞，建議3～6個(gè)月后隨診，內(nèi)鏡下取支架或更換支架。針對內(nèi)鏡治療失敗的患者可選擇外科手術(shù)，手術(shù)治療包括經(jīng)十二指腸副乳頭切開成形術(shù)、保留十二指腸的胰頭切除術(shù)以及保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)[11]。

RAP嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，約1/3的RAP患者可進(jìn)展為慢性胰腺炎[12]。因此，盡快明確RAP病因，對減少AP發(fā)作次數(shù)，提高生活質(zhì)量至關(guān)重要。在排除RAP常見病因后，若MRCP圖像提示不完全性胰腺分裂癥，應(yīng)首先考慮不完全性胰腺分裂癥導(dǎo)致RAP的可能性。ERCP術(shù)前行MRCP檢查可提高不完全性胰腺分裂癥的診斷率。ERCP下主胰管反穿導(dǎo)絲副胰管支架置入術(shù)是治療不完全性胰腺分裂癥，減少AP發(fā)作次數(shù)、提高患者生活質(zhì)量的有效治療手段，可在不完全性胰腺分裂癥的診治中推廣應(yīng)用。

作者貢獻(xiàn)聲明：鄧登豪、陳娟、徐慶成負(fù)責(zé)ERCP操作；曹菲、潘長寶負(fù)責(zé)臨床資料收集,整理及論文撰寫；陳煒煒、陳娟、向曉星負(fù)責(zé)擬定寫作思路，指導(dǎo)論文撰寫及最終定稿。