劉麗娟 陳 昆

河北省唐山工人醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 河北唐山 063000

多發(fā)性硬化是一種慢性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，疾病早期可能發(fā)生炎癥、脫髓鞘及軸突的丟失。其臨床表現(xiàn)在不同患者中存在差異，大多以肢體無(wú)力、感覺(jué)異常等癥狀起病。該病雖在治療方面有了顯著的進(jìn)步，但其仍是年輕人神經(jīng)功能障礙最常見(jiàn)的原因之一。以頑固性枕神經(jīng)痛起病的多發(fā)性硬化甚是少見(jiàn)。本院收治1例罕見(jiàn)的以頑固性枕神經(jīng)痛起病的多發(fā)性硬化，報(bào)告如下。

1 病歷報(bào)告

患者女性，48歲，因“右枕部疼痛1月余，加重5天”于2019年5月10日入院。患者于入院前1月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右枕部疼痛，表現(xiàn)為閃電樣的疼痛，向頭頂部放射。癥狀持續(xù)存在，自行口服止痛藥物治療，疼痛癥狀稍見(jiàn)緩解。曾多次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院門診，診斷“枕神經(jīng)痛”，給予中藥、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物、卡馬西平、普瑞巴林、針灸、封閉等治療，癥狀稍見(jiàn)緩解，但仍持續(xù)存在。入院前5天患者自行停藥，頭痛癥狀再次加重，頭痛程度較前明顯加重，自行口服普瑞巴林治療，效果差。既往于20年前、4年前曾行甲狀腺結(jié)節(jié)切除手術(shù)，甲狀腺功能減退病史十余年。入院查體：神清語(yǔ)利，顱神經(jīng)未見(jiàn)異常，腦膜刺激征陰性，四肢肌張力正常，感覺(jué)系統(tǒng)未見(jiàn)異常，四肢腱反射活躍，雙上肢Hoffmann征陽(yáng)性，雙下肢Babbinski征陽(yáng)性。頭顱磁共振成像(MRI)示：兩側(cè)額頂葉白質(zhì)、側(cè)腦室旁白質(zhì)多發(fā)類圓形異常信號(hào)。頸部MRI示：頸1椎體水平脊髓內(nèi)異常信號(hào)影，建議核磁共振(MR)增強(qiáng)掃描。頸3-4、4-5、4-6椎間盤突出；頸6-7椎間盤膨出；頸椎骨質(zhì)增生。頸部MR增強(qiáng)掃描示：頸1椎體水平脊髓內(nèi)異常強(qiáng)化影。腦脊液常規(guī)生化結(jié)果正常。血+腦脊液檢測(cè)：抗MBP抗體IgG(-)，抗MOG抗體IgG(-)，抗AQP4抗體IgG：2.96μ/mL(-)。腦脊液IgG寡克隆區(qū)帶(+)，腦脊液特異性IgG寡克隆區(qū)帶(+)，血清IgG寡克隆區(qū)帶(-)，腦干聽覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP)、視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)、體感誘發(fā)電位(SEP)未見(jiàn)異常。診斷：多發(fā)性硬化癥；亞臨床甲狀腺功能減退癥。給予甲潑尼龍靜滴免疫治療。住院期間患者頭痛癥狀較前明顯緩解。住院治療14天，頭痛癥狀完全緩解，遺留右枕部麻木感。

2 討論

頭痛是一種對(duì)人類生活質(zhì)量產(chǎn)生嚴(yán)重負(fù)面影響的癥狀，在多發(fā)性硬化中，神經(jīng)病理性疼痛是一種常見(jiàn)癥狀。頭部神經(jīng)痛包括三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛以及枕神經(jīng)痛，是神經(jīng)性疼痛的典型表現(xiàn)。神經(jīng)痛癥的特征是在特定的觸發(fā)區(qū)域自發(fā)或由無(wú)害的刺激引起的電擊樣感覺(jué)的陣發(fā)性疼痛發(fā)作。在多發(fā)性硬化中，顱神經(jīng)或脊神經(jīng)根部髓鞘脫失在神經(jīng)痛的起源中起著重要作用。因此，多發(fā)性硬化引起的這些疼痛綜合征被認(rèn)為是“癥狀性的”，與經(jīng)典的顱神經(jīng)痛相反，在顱神經(jīng)痛中，除了神經(jīng)血管接觸之外，沒(méi)有其他原因被確定。而在多發(fā)性硬化患者引起的頭痛原因中，雖然說(shuō)頭痛通常不被認(rèn)為是多發(fā)性硬化的癥狀，但一些研究表明，多發(fā)性硬化患者頭痛的發(fā)生率(約50%)高于對(duì)照組或普通人群，所以枕神經(jīng)痛是其主要病因之一。枕神經(jīng)痛是一種枕大神經(jīng)、枕小神經(jīng)或耳大神經(jīng)分布區(qū)域的神經(jīng)性疼痛[1]。枕神經(jīng)痛是頭痛患者的常見(jiàn)癥狀，其鑒別主要包括許多原發(fā)性頭痛，如頸源性頭痛或偏頭痛。枕神經(jīng)痛是一種少見(jiàn)的引起枕痛的原因，它可能與枕神經(jīng)或C2神經(jīng)根水平和頸脊髓損傷的創(chuàng)傷性、壓迫性或炎癥性損傷有關(guān)[2]，而顱神經(jīng)痛是多發(fā)性硬化患者最常見(jiàn)的神經(jīng)痛表現(xiàn)，而其中以三叉神經(jīng)痛最常見(jiàn)，發(fā)病率約為2.26%，與普通人群相比增加了20倍。而對(duì)于枕神經(jīng)痛患者與多發(fā)性硬化患者的病例報(bào)道幾乎很少見(jiàn)到，在多發(fā)性硬化患者中其發(fā)病率和患病率至今還沒(méi)有相關(guān)數(shù)據(jù)，而且對(duì)枕神經(jīng)痛患者，臨床上更傾向于對(duì)癥治療，使用一定劑量對(duì)癥藥物基本上可緩解，故很少住院系統(tǒng)診治，因此臨床醫(yī)生對(duì)其病因?qū)W研究很少。在多發(fā)性硬化患者中，約2.4%的患者會(huì)發(fā)生三叉神經(jīng)痛，在對(duì)多發(fā)性硬化患者進(jìn)行尸檢時(shí)，可見(jiàn)在三叉神經(jīng)通路中或在三叉神經(jīng)起始段會(huì)出現(xiàn)脫髓鞘斑塊，而這種機(jī)制同樣也適合枕神經(jīng)，在C2-C3脊神經(jīng)發(fā)生的脫髓鞘病變同樣會(huì)導(dǎo)致疼痛的發(fā)生，并且C1-C2-C3脊神經(jīng)之間相互存在交通支，上位脊神經(jīng)的髓鞘脫失也會(huì)造成下位神經(jīng)髓鞘的病變。大多數(shù)患者C2-C3水平的脫髓鞘病變很難證實(shí)C2-C3病變是引起枕神經(jīng)痛的原因，但少數(shù)患者在疼痛發(fā)作前有影像學(xué)表現(xiàn)，其C2-C3病變的發(fā)展與枕神經(jīng)痛的發(fā)生有關(guān)，當(dāng)未發(fā)現(xiàn)C2-C3病變時(shí)，必須排除由頸源性頭痛伴持續(xù)性頸痛、C1-C2關(guān)節(jié)病和不穩(wěn)定、頸椎病改變或先前的枕下手術(shù)引起的神經(jīng)損傷[3]。單側(cè)和陣發(fā)性疼痛的存在預(yù)示著C2-C3病變的存在，如出現(xiàn)枕部分布的感覺(jué)喪失則提示有脫髓鞘病變，而且?guī)缀跛羞M(jìn)展性多發(fā)性硬化患者都有C2-C3病變，在大多數(shù)進(jìn)展性多發(fā)性硬化伴枕神經(jīng)痛的患者中，由于許多患者在沒(méi)有急性治療的情況下(如靜脈注射類固醇或枕神經(jīng)阻滯)疼痛得到緩解[4]，故患者及醫(yī)生對(duì)枕神經(jīng)痛的患者大多數(shù)只是對(duì)癥治療，所以如果多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)枕神經(jīng)痛，則應(yīng)行頸椎的MRI，以尋找脫髓鞘病變或潛在的替代性病變引起枕神經(jīng)分布區(qū)域疼痛，如診斷為脫髓鞘病變則應(yīng)及時(shí)對(duì)患者采取進(jìn)一步治療，而不是單純的對(duì)癥處理，以免延誤患者病情，即使枕神經(jīng)痛患者癥狀明顯情況下，應(yīng)結(jié)合查體排除脊髓病變，情況允許下盡量完善頸部MR檢查。