黃麗分，劉靜霞

視網(wǎng)膜色素變性（retinitis pigmentosa,RP）是一種退行性、遺傳性、難治性眼底病，主要損害視網(wǎng)膜感光細(xì)胞及色素上皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)及功能[1]。臨床癥狀表現(xiàn)為夜盲、進(jìn)行性視野縮小，晚期可出現(xiàn)色覺(jué)異常。中醫(yī)學(xué)將本病歸屬為“高風(fēng)內(nèi)障”范疇。鑒于西醫(yī)治療手段的可行性、有效性及安全性尚處研究中，故積極探索本病的中醫(yī)診療方法具有重要的現(xiàn)實(shí)意義和必要性。劉靜霞教授（以下簡(jiǎn)稱(chēng)“劉老師”）系全國(guó)第三批名老中醫(yī)學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承人，善于活用經(jīng)方辨治疑難眼病，經(jīng)過(guò)多年臨床實(shí)踐探索本病的獨(dú)特臨證思路和方法，治療本病臨床療效顯著，本文對(duì)其臨證經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 辨析病因病機(jī)

劉老師認(rèn)為RP 病位在視衣，隨病情發(fā)展累及目系、晶珠等組織，全身病因多為肝、脾、腎、精、氣、血等功能失調(diào)。本病雖由父母遺傳及先天稟賦不足為主要成因，然亦受后天造化之影響，如飲食失衡、饑飽失節(jié)、房勞過(guò)度、勞思竭視、七情失和等均影響本病的發(fā)生發(fā)展及治療康復(fù)療效，這些誘發(fā)因素亦是本病的轉(zhuǎn)歸要素。而先天稟賦不足、勞傷肝腎、脾胃虛弱、氣血不足是高風(fēng)內(nèi)障的發(fā)病之本，痰瘀滯絡(luò)、目竅閉阻是高風(fēng)內(nèi)障的病變基礎(chǔ)。虛證在本病發(fā)生發(fā)展過(guò)程中占主導(dǎo)地位，然久病多虛、多郁、多瘀，故可見(jiàn)因虛致實(shí)、虛中夾實(shí)之象。其病機(jī)轉(zhuǎn)化進(jìn)程取決于發(fā)病年齡和正氣盛衰的情況。臨證中需以臟腑、氣血津液、八綱辨證理論為指導(dǎo)，結(jié)合局部辨證綜合分析，準(zhǔn)確把握虛、瘀、郁的病機(jī)特點(diǎn)。

2 辨證五要

劉老師總結(jié)RP 的辨證要點(diǎn)有五辨：

一辨虛實(shí)。本病以虛證貫穿整個(gè)病程，由于病程遷延時(shí)間較長(zhǎng)，可因病理變化而致實(shí)證表現(xiàn)，屬虛中夾實(shí)。如久病生郁，郁久生痰，痰濕聚結(jié)，視衣滿布結(jié)晶樣或白點(diǎn)樣沉著物；或久病生瘀，視衣彌漫散布骨小體樣色素沉著，脈絡(luò)瘀阻變細(xì)，甚為白線。本病的病性早期階段以本虛為主，中后期多為本虛標(biāo)實(shí)，以氣陰兩虛為本，以痰濁、瘀滯、內(nèi)熱為標(biāo)。

二辨臟腑。本病臟腑辨證主要從肝、脾、腎入手，多為虛損之證。如腎氣虛衰者，癥見(jiàn)頭暈耳鳴，腰膝酸軟，夜間多尿等；肝腎陰虛者，癥見(jiàn)心煩失眠，口干咽燥，足跟痛等；脾腎陽(yáng)虛、中氣下陷者，癥見(jiàn)食欲不振，少氣懶言，大便溏薄，脫肛等；若女性患者常有月經(jīng)不調(diào)，白帶透明量多，腰酸，彎腰后難有伸直之感，則屬氣血兩虛。故應(yīng)審析其病變臟腑氣血陰陽(yáng)之偏虛，辨明主次。

三辨主癥。當(dāng)無(wú)明顯全身癥狀時(shí)，少數(shù)情況下眼部主要癥狀有改變。如視物變暗且非晚期病例概與并發(fā)性白內(nèi)障有關(guān)，常屬肝腎不足，陰不制陽(yáng)；視物變形，眼底檢查發(fā)現(xiàn)黃斑病變，多屬脈絡(luò)瘀阻、氣血不利、水濕停滯；目珠脹痛多因肝經(jīng)瘀滯、水氣內(nèi)停，需警惕眼壓升高，本病患者可并發(fā)青風(fēng)內(nèi)障（青光眼）。

四辨眼底微觀征象。臨床治療本病過(guò)程中，應(yīng)將全身宏觀辨證和眼底微觀辨證有機(jī)結(jié)合。若眼底色素沉著斑由小變大，由少變多，由赤道部向后極部發(fā)展擴(kuò)大，視網(wǎng)膜變薄，色澤污穢，皆為腎氣衰敗之象；若視神經(jīng)乳頭顏色由紅潤(rùn)逐漸變淡紅乃至蠟黃色，為氣血虛弱；若眼底發(fā)現(xiàn)較多結(jié)晶樣或黃白色沉著物，屬痰濁內(nèi)凝。若累及黃斑部出現(xiàn)水腫，為水濕停留；若眼底血管變細(xì)甚或變?yōu)榘拙€，脈絡(luò)膜血管硬化顯露黃白條紋，為目中血脈痹阻。

五辨病勢(shì)與眼神。本病病勢(shì)變化以初起輕微，進(jìn)展緩慢，病程冗長(zhǎng)，進(jìn)行性加重，直至失明為特點(diǎn)。在病程發(fā)展中，隨著病位擴(kuò)大，病性轉(zhuǎn)化，病情加重，患者的眼神會(huì)呈現(xiàn)相應(yīng)變化。如夜盲初始癥輕不自覺(jué)，逐漸轉(zhuǎn)變成在暗處視覺(jué)行動(dòng)受限。視野早期正常，之后漸由環(huán)狀暗點(diǎn)發(fā)展為管狀視野，到處碰壁。隨著病程進(jìn)展，眼神由靈活漸變呆滯，可伴眼位異常。

3 治療思路與方法

RP 屬于眼科難治病，中醫(yī)辨證論治、針刺、中藥提取物靜脈給藥或聯(lián)合神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑等綜合療法、周期性治療雖不能根治本病，但在改善視力、視野及緩解或控制病情進(jìn)展方面彰顯特色優(yōu)勢(shì)，中西醫(yī)結(jié)合療效更佳，對(duì)阻止疾病進(jìn)展，提高患者生活質(zhì)量具有積極的現(xiàn)實(shí)意義[2-5]。劉老師強(qiáng)調(diào)本病的病機(jī)關(guān)鍵在于虛中夾瘀兼郁，病機(jī)轉(zhuǎn)化特點(diǎn)與先天稟賦的強(qiáng)弱和后天攝養(yǎng)的盛衰密切相關(guān)，需充分重視本病的病機(jī)轉(zhuǎn)化和病勢(shì)發(fā)展特點(diǎn)，采取綜合治療方法，以調(diào)理肝脾腎功能為要，主要治則為補(bǔ)虛通脈，調(diào)整陰陽(yáng)。早期宜益精補(bǔ)虛為先，晚期則宜益氣、活血、通脈。臨床運(yùn)用中以“陰陽(yáng)互根”為理論指導(dǎo)，以“以平為期”為標(biāo)準(zhǔn)尺度，確定組方用藥，避免癥輕藥重，矯枉過(guò)正，陽(yáng)盛燥烈之象。在發(fā)病早期階段確定治則時(shí)，遵循“治未病”理念，未病先防，既病防變，阻止可能致郁致瘀的病機(jī)發(fā)生，以期延緩病情加重。提出“病證合參、針?biāo)幉⒂?、序貫治療”的原則，以“調(diào)肝健脾補(bǔ)腎，活血通竅明目”為基本治法，內(nèi)治與外治結(jié)合，常采用溫陽(yáng)益精、滋補(bǔ)肝腎、健脾補(bǔ)中、益氣養(yǎng)血、理氣行滯、活血化瘀等治法，針刺聯(lián)合中藥以2 周為1 個(gè)療程，2 個(gè)療程為1 個(gè)治療周期，視疾病輕重程度，每年定期治療1～2 個(gè)周期，必要時(shí)聯(lián)合中西藥制劑靜點(diǎn)或中藥離子導(dǎo)入法改善眼底微循環(huán)及視網(wǎng)膜視神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)代謝，需耐心治療，標(biāo)本兼顧，緩以圖功。

劉老師自擬經(jīng)驗(yàn)方“益視飲” 具有調(diào)肝健脾補(bǔ)腎，活血通竅明目之功，經(jīng)前瞻性臨床研究[5]證實(shí)，口服益視飲隨證加減，配合靜點(diǎn)芎嗪注射液、銀杏葉提取物注射液聯(lián)合針刺療法治療本病臨床療效肯定，在此基礎(chǔ)上加用胞磷膽堿或能量合劑、腦蛋白水解物可提高療效。方中以菟絲子、沙苑子為君藥，枸杞子、墨旱蓮、女貞子、覆盆子為臣藥，共奏補(bǔ)益肝腎、固精明目之效，有陰中求陽(yáng)之妙；茺蔚子、當(dāng)歸、白芍為佐藥，取活血養(yǎng)血、柔肝斂陰、清肝明目之功，寓寒熱相濟(jì)之意；葛根、山藥、石菖蒲為使藥，取葛根輕揚(yáng)發(fā)散之藥性，引藥上行頭目，山藥與石菖蒲配伍助脾升清、胃降濁，脾胃運(yùn)化功能健全，則精充目明。全方肝脾腎兼顧，標(biāo)本兼治，對(duì)肝腎虧虛患者有較好療效。臨證時(shí)，視患者陰虛陽(yáng)亢、腎陽(yáng)不足、脾虛氣弱、氣虛血瘀之偏頗酌加鉤藤、肉桂、鹿角膠、制附子、黃芪、升麻、白術(shù)、陳皮、川芎、熟地黃、地龍等平肝潛陽(yáng)、溫陽(yáng)補(bǔ)腎、健脾益氣、活血通絡(luò)之品，忌呆補(bǔ)壅滯之弊。中藥現(xiàn)代藥理研究[6-15]證實(shí)，方中藥物具有調(diào)節(jié)血液流變學(xué)、腦血流量，改善微循環(huán)，提高視力，增強(qiáng)免疫力，抗氧化，延緩衰老等作用，可見(jiàn)益視飲組方用藥切合本病遺傳性、退行性之特點(diǎn)，緊扣病機(jī)，取效獨(dú)特。

針刺治療本病主穴選取 “眼三針”（即睛明、承泣、球后）、四神聰、視區(qū)、風(fēng)池?！把廴槨本鶠檠劬植侩蜓?，“腧穴所在，主治所在”，針刺眼三針取腧穴近治作用，疏通經(jīng)絡(luò)、開(kāi)竅明目；四神聰位鄰百會(huì)穴，屬經(jīng)外奇穴，可升舉陽(yáng)氣，調(diào)和陰陽(yáng)，安神明目，醒腦開(kāi)竅；視區(qū)相當(dāng)于枕葉在頭皮上的投影，具通竅明目之功；風(fēng)池穴屬足少陽(yáng)膽經(jīng)，能壯陽(yáng)益氣，醒腦開(kāi)竅、通利官竅，明目益聰。配穴根據(jù)辨證選穴原則，脾腎陽(yáng)虛型，取命門(mén)、腰陽(yáng)關(guān)等穴補(bǔ)腎壯陽(yáng)；肝腎陰虛型，取肝俞、腎俞，三陰交等益肝滋腎；脾虛氣弱型，取脾俞、胃俞、足三里等補(bǔ)氣健脾；氣虛血瘀型可取合谷、太沖、光明、血海等理氣活血?！把廴槨边M(jìn)針后不提插，配穴行平補(bǔ)平瀉手法，進(jìn)針得氣后留針30 min，每日1 次，10 次為1 個(gè)療程。針刺能改善眼部組織微循環(huán)及代謝，改善視神經(jīng)血運(yùn)及供氧狀況，對(duì)于原發(fā)性RP 的長(zhǎng)期療效需要有序連貫地堅(jiān)持治療。

中藥離子導(dǎo)入法是中醫(yī)特色治療手段之一，基于帶電荷微粒同性相斥、異性相吸的原理，利用直流電將藥物離子經(jīng)皮膚導(dǎo)入機(jī)體內(nèi)，并使導(dǎo)入體內(nèi)之藥物保持原有藥理特性[16-17]。此種經(jīng)皮給藥方式可使藥物直入病所，眼局部給藥利用率高于全身給藥利用率，療效持久，無(wú)痛，且不需經(jīng)肝腎代謝，避免了口服、靜點(diǎn)等方式產(chǎn)生的全身不良反應(yīng)和副作用[18-19]。劉老師在治療RP 時(shí)，除了采用上述內(nèi)治法及針刺療法，常配合中藥離子導(dǎo)入法，選用注射用血栓通（凍干），其主要成分為三七根莖中提取的三七總皂苷，功善活血祛瘀，通脈活絡(luò)，可抑制血小板聚集，降低血黏度，增加心腦血流量，提高細(xì)胞抗氧化能力，通過(guò)直流電離子導(dǎo)入可擴(kuò)張血管，促進(jìn)眼部血液循環(huán)，改善視網(wǎng)膜微循環(huán)和營(yíng)養(yǎng)代謝[20-21]。

4 驗(yàn)案舉隅

病例1 宋某，女，59 歲。2017 年12 月5 日初診。雙眼視力漸進(jìn)性下降2 年余，加重1 個(gè)月。雙眼夜盲，視野縮窄，中心視力下降，兼見(jiàn)雙眼干澀不舒，腰膝酸軟，頭痛，胸悶，耳鳴，眠差，舌質(zhì)暗紅少苔，脈弦細(xì)數(shù)。素有高度近視，夜盲史3 年，否認(rèn)家族遺傳病史。查矯正視力：右眼0.2，左眼0.25。雙眼晶狀體密度增高，玻璃體混濁，眼底視盤(pán)界清色可，顳側(cè)弧形斑，血管狹細(xì)，網(wǎng)膜呈豹紋狀，周邊網(wǎng)膜散存脈絡(luò)膜萎縮灶及骨細(xì)胞樣色素沉著，黃斑區(qū)色素紊亂，中心凹光反射未見(jiàn)。視野檢查示：右眼視野指數(shù)（visual field indices，VFI)72%，平 均 缺 損（mean defect，MD）-13.05 dB；左眼VFI 64%，MD-14.48 dB（圖1A、1B）。西醫(yī)診斷：雙眼視網(wǎng)膜色素變性，高度近視性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變；中醫(yī)診斷：雙眼高風(fēng)內(nèi)障（肝腎陰虛證）。治療方案：（1）中藥湯劑予益視飲加減，益精明目，活血通絡(luò)。處方：覆盆子10 g、茺蔚子10 g、枸杞子10 g、菟絲子10 g、沙苑子10 g、墨旱蓮10 g、女貞子10 g、當(dāng)歸15 g、山藥20 g、石菖蒲10 g、全瓜蔞10 g、茯神15 g，7 劑，水煎服，日1 劑，早晚飯后分服；（2）雙眼中藥離子導(dǎo)入治療：注射用血栓通（凍干）200 mg+0.9%氯化鈉注射液8 ml，每日1 次。（3）針刺治療：以睛明、球后、承泣、百會(huì)、視區(qū)為主穴，配穴取腎俞、肝俞、足三里、三陰交、足光明、太溪、合谷、膈俞、血海，行平補(bǔ)平瀉手法，針刺得氣后，留針30 min，每周6 次。

二診：2017 年12 月12 日，自訴服上方7 劑后，視物較前清晰，眼干、頭痛、胸悶癥狀緩解，肩胛下刺痛。查矯正視力：右眼0.3-2，左眼0.25+1，玻璃體混濁減輕，余同前。湯藥予初診方減菟絲子，加五味子10 g、延胡索5 g、白芍15 g，10 劑，用法同前。余治療同前。

三診：2017 年12 月22 日，自覺(jué)視野范圍較前擴(kuò)大，肩胛部疼痛減輕，但因外感見(jiàn)咳嗽咳痰。查矯正視力：右眼0.3，左眼0.25，玻璃體混濁減輕。湯藥予二診方減沙苑子、枸杞子、覆盆子，加紫苑10 g、款冬花10 g、桑葉15 g、紫蘇子10 g，12 劑，用法同前。余治療同前。

四診：2018 年1 月4 日，自覺(jué)視力明顯提高，視野擴(kuò)大，外感癥狀解除。查矯正視力：右眼0.4，左眼0.3-2。視野：右眼VFI 90%，MD -4.35 dB，左眼VFI 82%，MD-7.49 dB，均較前明顯改善（圖1C、1D）。繼之予益視飲基本方制丸口服1 個(gè)月以資鞏固。

隨訪：1 年后視功能穩(wěn)定。

按語(yǔ)：劉老師認(rèn)為患者近六旬女性，雖發(fā)病較晚，然其素有高度近視亦屬先天稟賦薄弱之征，加之后天攝養(yǎng)不足，年老體弱，肝腎兩虛，精虧血少，目竅失養(yǎng)，綜其全身兼癥與眼底微觀征象，乃因虛致瘀，脈道萎閉，神光衰微之象。治宜補(bǔ)虛祛瘀，重在調(diào)補(bǔ)肝腎，活血通絡(luò)明目，且須兼顧目竅與肝脾腎和精氣血的關(guān)系，善用后天養(yǎng)先天，忌呆補(bǔ)壅滯之弊，局部與全身同治，采用個(gè)體化治療方案，先予益視飲隨癥加減化裁，聯(lián)合針刺、離子導(dǎo)入治療，二診、三診時(shí)針對(duì)患者出現(xiàn)的肩背部和肺系癥狀，酌情加減行氣活血，降氣化痰之藥，四診時(shí)療效彰顯，患者視力明顯提高，視野大幅改善，后續(xù)以丸劑鞏固療效，隨訪療效穩(wěn)定持久。

病例2 王某，女，32 歲。2018 年6 月22 日初診。雙眼視力下降伴夜盲1 年余。自述1 年前因心理壓力過(guò)大自覺(jué)雙眼視力下降伴夜盲，未曾系統(tǒng)治療，癥狀未緩解。3 個(gè)月前行基因檢測(cè)示CACNAIF 基因存在半合突變。雙眼夜盲，視野縮小，視力減退，不耐久視，伴見(jiàn)口干、口苦，納呆，盜汗，眠差，便秘，舌體胖大，舌質(zhì)暗紅，苔黃膩，脈弦滑數(shù)。查矯正視力：右眼0.6，左眼0.5，雙眼玻璃體可見(jiàn)絲條樣混濁，眼底視盤(pán)界清色蠟黃，血管狹細(xì)，網(wǎng)膜污穢，散在大量骨細(xì)胞樣色素沉著，黃斑區(qū)中心凹光反射可見(jiàn)。視野檢查示：右眼VFI 34%，MD-26.68 dB；左眼VFI 25%，MD-28.65 dB（圖2A、2B）。西醫(yī)診斷：雙眼視網(wǎng)膜色素變性；中醫(yī)診斷：雙眼高風(fēng)內(nèi)障（肝郁脾虛，陰虛夾濕熱證）。治療方案：（1）中藥湯劑予益視飲合當(dāng)歸芍藥散加減化裁，疏肝健脾益腎，養(yǎng)陰清熱化濕。處方：枸杞子10g、女貞子15g、墨旱蓮15g、五味子10g、當(dāng)歸15g、白芍20 g、茯苓15 g、白術(shù)20 g、砂仁5 g、澤瀉10 g、牡丹皮15 g、知母10 g、銀柴胡10 g、地骨皮10 g、決明子15 g、白蒺藜10 g，7 劑，水煎服，日1劑，早晚飯后分服。（2）針刺治療：以睛明、球后、承泣、百會(huì)、視區(qū)為主穴，配穴取腎俞、肝俞、足三里、陰陵泉、合谷、曲池、承山、豐隆，行平補(bǔ)平瀉手法，針刺得氣后，留針30 min，每周6 次。（3）心理疏導(dǎo)。

二診：2018 年6 月29 日，自覺(jué)視物較前清晰，盜汗好轉(zhuǎn)。雙眼矯正視力0.6。湯藥于上方去銀柴胡，加夏枯草10 g、黃芩10 g，12 劑，用法同前。余治療同前。

三診：2018 年7 月10 日，自覺(jué)視力提高，視野范圍較前擴(kuò)大。查矯正視力：右眼0.8＋2，左眼0.6＋2，玻璃體混濁減輕。處方：湯藥于前方加升麻10g，14 劑，用法同前。余治療同前。

四診：2018 年7 月25 日，自覺(jué)視力明顯提高，視野較前擴(kuò)大。查矯正視力：右眼1.0，左眼0.8。復(fù)查視野：右眼VFI 64%，MD-17.53 dB；左眼VFI 58%，MD-20.25 dB。較治療前有明顯改善（圖2C、2D）。

隨訪：1 年病情穩(wěn)定。

按語(yǔ)：劉老師認(rèn)為該患者發(fā)病特點(diǎn)體現(xiàn)在遺傳和情志兩方面，前者為主因，后者為誘因，病機(jī)為素體稟賦不足，復(fù)因情志不遂，肝脾腎功能失調(diào)，肝郁化火，熱盛傷陰，氣血陰液不足使養(yǎng)目之精匱乏，脾失健運(yùn)致濕濁內(nèi)生，郁而化熱，循經(jīng)犯目。其全身整體辨證為肝郁脾虛，乃郁久生痰化熱傷陰之象，眼底局部辨證為虛中夾瘀夾郁，屬本虛標(biāo)實(shí)。當(dāng)審因論治，病證合參，活用經(jīng)方，針?biāo)幉⒂茫瑯?biāo)本兼顧，配合心理疏導(dǎo)以利于該患治病防復(fù)。故以疏肝健脾益腎，養(yǎng)陰清熱化濕為法，方用益視飲合當(dāng)歸芍藥散加減化裁，藥用茯苓、白術(shù)健脾利濕，墨旱蓮、女貞子、枸杞子、五味子滋養(yǎng)肝腎，當(dāng)歸、白芍養(yǎng)血活血，柔肝斂陰，牡丹皮涼血退陰火，知母、地骨皮、銀柴胡清熱養(yǎng)陰，決明子清肝明目，潤(rùn)腸通便。二診、三診時(shí)酌情加減藥味，一使肝火、濕熱得清，清陽(yáng)得升，精血上榮以明目，二可化痰散結(jié)以減輕玻璃體混濁。全程配合腧穴針刺法，達(dá)到調(diào)肝健脾益腎，祛濕清熱，通竅明目之功。四診時(shí)，患者視力、視野均顯著改善。

圖1 患者宋某視野圖像。1A 初診時(shí)右眼圖像；1B 初診時(shí)左眼圖像；1C 四診時(shí)右眼圖像；1D 四診時(shí)左眼圖像

5 結(jié)語(yǔ)

劉老師根據(jù)RP 多因虛致瘀兼郁，目絡(luò)閉阻，神光無(wú)源的病因病機(jī)理論，針對(duì)本病之慢性、進(jìn)行性發(fā)展加重的臨床特征，堅(jiān)持中醫(yī)辨證與西醫(yī)辨病相結(jié)合，中醫(yī)藥傳統(tǒng)功效與現(xiàn)代藥理成果相結(jié)合，提出“中西醫(yī)并舉、病證合參、針?biāo)幉⒂谩⑿蜇炛委煛狈乐蜶P 的原則，及“調(diào)肝健脾益腎，活血通竅明目”的基本治法，中西醫(yī)結(jié)合針?biāo)幉⒂梅ㄖ委熢l(fā)性RP 療效顯著，對(duì)阻止病情進(jìn)展，提高患者的生活質(zhì)量有積極的現(xiàn)實(shí)意義，突出了中醫(yī)藥治療本病的優(yōu)勢(shì)和特色，值得進(jìn)一步研究總結(jié)與借鑒。

圖2 患者王某視野圖像。2A 初診時(shí)右眼圖像；2B 初診時(shí)左眼圖像；2C 四診時(shí)右眼圖像；2D 四診時(shí)左眼圖像