馬勛勇，廉 誠(chéng)

(1.連城縣醫(yī)院超聲科，福建 連城 366200；2.西安國(guó)際醫(yī)學(xué)中心心臟病醫(yī)院心血管內(nèi)科，陜西 西安 710075)

1 臨床資料

患兒女，出生7 d，因“皮膚進(jìn)行性黃染3 d”主訴于2019年7月13日入住連城縣醫(yī)院?；純合礕2P2，母孕37+5周。體格檢查：T：37℃，P：160次/min，R：50次/min，體重：3.3 kg，SpO2：90%，神志清楚，足月兒吸吮有力，哭聲亮，反應(yīng)好?；純浩つw粘膜黃染于顏面部延至雙足部，前囟平、軟，約1.5 cm×1.5 cm，雙側(cè)鞏膜黃染，無鼻翼煽動(dòng)，口唇紅潤(rùn)，咽部黏膜無充血。雙肺呼吸音清，未聞及痰鳴音和干、濕性啰音。心率160次/min，心前區(qū)可聞及Ⅲ級(jí)收縮期雜音。輔助檢查：WBC 19.45×109/L，N 45.5%，L33.7%，Hb 158 g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.88%，CRP 2.64 mg/L，PCT 0.06 ng/ml。血生化：總膽紅素283.49 μmol/L，直接膽紅素17.67 μmol/L，總蛋白49.9 g/L，白蛋白33.00 g/L，球蛋白16.90 g/L，前白蛋白97.0 g/L，谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶92 U/L，總膽汁酸17.80 μmol/L，血淀粉酶3.00 U/L，肌酸激酶同工酶27U/L，乳酸脫氫酶297 U/L，肌酐27 μmol/L，胱抑素C1.48 g/L，鈉133.85 mmol/L，磷2.01 mmol/L，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶4785.0 U/L。

心臟彩超診斷(見封三圖1)：①主動(dòng)脈未見增寬，肺動(dòng)脈稍增寬。主動(dòng)脈竇干部與主肺動(dòng)脈探及交通支，內(nèi)徑約0.45 cm，可見連續(xù)性左向右分流信號(hào)；PWD：分流處血流速度180 cm/s，壓差13.8 mmHg。降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈起始處之間探及溝通約0.3 cm×10.25 cm；CDFI：降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈起始處之間見連續(xù)性左向右分流信號(hào)；②PWD：該分流處血流速度170 cm/s，壓差11 mmHg。各房室腔內(nèi)徑未見明顯擴(kuò)大。房間隔中段探及回聲失落約0.3 cm；CDFI：該處探及左向右穿隔血流信號(hào)。室間隔連續(xù)完整，未見室間隔及左室壁增厚。各瓣膜回聲、開放未見異常。③CDFI：三尖瓣反流+。PWD：三尖瓣反流速度383 cm/s，壓差58 mmHg，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約68 mmHg；④肺動(dòng)脈瓣上血流速度138 cm/s，壓差7.5 mmHg；主動(dòng)脈瓣上血流速度166 cm/s，壓差11 mmHg。⑤室壁運(yùn)動(dòng)分析：未見明顯節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱。TDI：Sa=6.5 cm/s。超聲提示：主動(dòng)脈、主肺動(dòng)脈異常交通支，考慮肺動(dòng)脈起源可能，建議上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步檢查；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；房間隔小缺損，卵圓孔未閉可能；肺動(dòng)脈稍增寬，肺動(dòng)脈高壓(中度)。

CT造影顯示造影劑注入后，顯影佳，可見肺動(dòng)脈主干由右心室發(fā)出，并可見左肺動(dòng)脈分支，未見明顯右肺動(dòng)脈分支，并可見一管徑與降主動(dòng)脈相連，最寬約0.7 cm；肺動(dòng)脈主干管徑增寬，約1.3 cm。升主動(dòng)脈由左心室發(fā)出，可見一主分支及多發(fā)小分支走形于右肺。肺窗可見雙肺斑片影。CT診斷：考慮主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈畸形連接，右肺動(dòng)脈由升主動(dòng)脈發(fā)出；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；肺動(dòng)脈高壓；雙肺炎癥。

2 討論

肺動(dòng)脈分支起源異常是臨床上較為罕見的先天性心臟病，是指左/右肺動(dòng)脈并非由肺動(dòng)脈發(fā)出，而是起源于其他部位[1]。一般情況下，先心病患者的肺動(dòng)脈分支由主動(dòng)脈異常起源，主動(dòng)脈血液進(jìn)入肺的流量增多，肺動(dòng)脈壓力較大，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)呼吸困難和口角紫紺等臨床癥狀[2]。本案例患兒出生7 d，因“皮膚進(jìn)行性黃染3 d”主訴入院，患兒呼吸狀態(tài)良好，口角未見紫紺，一般情況顯示T：37℃，P：160次/min，R：50次/min，SpO2：90%，神志清楚，與既往報(bào)道的表現(xiàn)存在差異[3]，可能與分支血流流量較小和患兒心肺代償有關(guān)。心臟彩超是臨床上先天性心臟病的常規(guī)檢測(cè)項(xiàng)目，也是無創(chuàng)篩查的首選項(xiàng)目，在肺動(dòng)脈分支異常起源的檢測(cè)中具有重要的作用[4]；但也存在彩超只能觀察肺動(dòng)脈異常分支，卻不知哪一分支。因此，CT動(dòng)脈造影便成為臨床上診斷肺動(dòng)脈分支異常起源的“金標(biāo)準(zhǔn)”[5]。本案例CT動(dòng)脈造影考慮主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈畸形連接，右肺動(dòng)脈由升主動(dòng)脈發(fā)出，臨床診療過程中應(yīng)與肺動(dòng)脈交叉的先天性心臟病相區(qū)別?？紤]到該患兒一般狀態(tài)良好，且右肺動(dòng)脈起源異常的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高，給予患兒降低肺動(dòng)脈壓等保守治療，并積極建議患兒送診于上級(jí)醫(yī)院。