邸海燕，鄭春華，王艷朋，司彩鳳，左婧楠，李婭

單心房（single atrium，SA）是指房間隔完全消失而形成單個心房的一種罕見先天性心臟病，患兒常見癥狀為哭鬧時氣急、發(fā)紺，早期出現(xiàn)心力衰竭，逐漸出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指、趾，肺動脈瓣區(qū)有噴射性雜音，第2音亢進固定性分裂，心尖區(qū)有左房室瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在SA內(nèi)相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液進入左心室，肺靜脈回至心房的血流僅部分經(jīng)左房室瓣入左心室再入體循環(huán)，故臨床上可出現(xiàn)發(fā)紺。動脈血與靜脈血在SA內(nèi)混合時較易引發(fā)心悸、勞累時呼吸困難和輕度發(fā)紺，其發(fā)病率約占先天性心臟病患兒的0.1%［1］。術(shù)前正確診斷并制定相應(yīng)的手術(shù)方案對改善SA患兒預后十分重要。SA患兒胸部X線檢查顯示雙心室肥大，肺血量增多；心電圖檢查與房室管畸形表現(xiàn)類似，電軸左傾，逆鐘向轉(zhuǎn)位，P波額面電軸-60°；右心導管檢查顯示左、右心房間無壓力階差，肺血流增加，肺動脈壓力增高；選擇性心房造影檢查可顯示SA，左心室造影可顯示左房室瓣反流。SA可單獨存在，但常易并發(fā)其他心臟畸形尤其是左房室瓣前葉裂缺。經(jīng)胸超聲心動圖作為一線先天性心臟病影像學診斷工具，對診斷SA具有重要作用。本研究旨在分析14例SA患兒超聲心動圖表現(xiàn)，以為臨床診療提供參考。

1 對象與方法

1.1 研究對象 選取2013年9月—2019年12月保定市第二中心醫(yī)院及首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院收治的SA患兒14例，其中男8例，女6例；年齡1個月～21歲，中位年齡為5.6歲。本研究經(jīng)過保定市第二中心醫(yī)院及首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會審核批準，患兒家屬知情并簽署知情同意書。

1.2 方法 患兒取平臥位，其中年齡≤3歲無法配合者則予以口服5%水合氯醛0.5 ml/kg；應(yīng)用HP5500及Philips iE33超聲診斷儀（探頭頻率3.5～12.0 MHz）進行探查，超聲切面探查從劍突下開始，根據(jù)腹主動脈與下腔靜脈、下腔靜脈與心房的位置關(guān)系確定內(nèi)臟及心房關(guān)系；進一步掃查心尖部、胸骨旁、高位胸骨旁，觀察房室連接、心室與大動脈連接及大動脈相互位置的關(guān)系，并在胸骨上窩切面觀察主動脈弓的位置及頭臂干動脈的連接、肺動脈分支發(fā)育情況以及是否存在雙側(cè)上腔靜脈、腔與心房的連接關(guān)系、肺靜脈與心房的連接關(guān)系，尤其是要注意心房耳的形態(tài)（拇指狀為左心耳結(jié)構(gòu)，三角形為右心耳結(jié)構(gòu)）；是否合并心臟畸形，如房室間隔缺損、大動脈異位、單心室、房室瓣畸形等。并應(yīng)用ACUSON SEQUOIA C256型彩色多普勒超聲儀（探頭頻率3.5～12.0 MHz）觀察患兒心房、心室及大動脈間是否存在分流，房室瓣膜是否反流及肺動脈是否狹窄等。

1.3 觀察指標 觀察患兒SA類型（包括心房正位、心房反位、心房不定位）及其心臟畸形發(fā)生情況，并分析患兒超聲心動圖主要特征。

圖1 SA患兒心房正位超聲心動圖圖像Figure 1 Echocardiographic images of atrial orthography in children with SA

2 結(jié)果

2.1 超聲心動圖主要特征 SA患兒超聲心動圖檢查顯示，房間隔結(jié)構(gòu)消失，左心房及右心房形成單一心腔（見圖1）。

2.2 SA類型 14例SA患兒中，心房正位（SA右側(cè)心耳為右心耳結(jié)構(gòu)，左側(cè)心耳為左心耳結(jié)構(gòu)）7例（見圖2A），心房反位（SA右側(cè)心耳為左心耳結(jié)構(gòu)，左側(cè)心耳為右心耳結(jié)構(gòu)）2例（見圖2B、C），心房不定位5例〔左心房異構(gòu)（右心耳結(jié)構(gòu)）1例，右心房異構(gòu)（左心耳結(jié)構(gòu)）4例〕。

2.3 合并心臟畸形 14例SA患兒中，合并心內(nèi)膜墊缺損11例（完全型心內(nèi)膜墊缺損7例，部分型心內(nèi)膜墊缺損3例，過渡型心內(nèi)膜墊缺損1例），肺動脈狹窄8例，大動脈異位7例，單心室5例，脾臟病變5例（無脾綜合征4例，多脾綜合征1例），肺靜脈異位引流4例，永存左上腔靜脈2例，法洛四聯(lián)癥1例（見圖3）。

圖2 SA患兒心房反位超聲心動圖圖像Figure 2 Echocardiographic images of atrial inversion in children with SA

圖3 SA患兒部分心臟畸形超聲心動圖圖像Figure 3 Echocardiographic images of partial cardiac malformation in children with SA

3 討論

SA屬于房間隔缺損的一種特殊類型。SA患兒的左、右心房在心臟胚胎發(fā)育期已完全發(fā)育，但房間隔未發(fā)育或第1、2房間隔在發(fā)育過程中出現(xiàn)障礙或退化過早所致［1］，患兒臨床癥狀及體征與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。在心臟胚胎發(fā)育過程中，原始心房被推到前房發(fā)育為心耳［2］，其中左心耳呈拇指狀，右心耳呈三角形。根據(jù)心耳特征可將SA分為（1）心房正位：左、右心耳分別位于心臟的左、右側(cè)；（2）心房反位：左、右心耳為鏡像關(guān)系；（3）左心房異構(gòu)：雙側(cè)心耳均為左心耳解剖結(jié)構(gòu)；（4）右心房結(jié)構(gòu)：雙側(cè)心耳均為右心耳解剖結(jié)構(gòu)［2-3］。本組病例中，心房正位7例，右心房異構(gòu)4例，心房反位2例，左心房異構(gòu)1例。

SA超聲心動圖的主要特征為房間隔結(jié)構(gòu)消失，左心房及右心房形成單一心腔。另外，患兒多合并心內(nèi)膜墊缺損、肺動脈狹窄、單心室及大動脈異位等心臟畸形［4-5］。術(shù)前清晰識別心耳、準確分型及明確患兒四支肺靜脈、上下腔靜脈回流的位置十分重要［6］，而超聲心動圖檢查有助于外科醫(yī)生判斷SA分型，進而制定根治方案。近年來，心臟CT在血管疾病方面的應(yīng)用越來越多［7］，對于超聲心動圖無法確診的SA患兒可進一步行心臟CT檢查，以明確心臟畸形情況。對于單純SA及合并心臟畸形者，多采用外科手術(shù)根治治療；對于SA合并先天性心臟病患兒，可根據(jù)其血液循環(huán)特點及肺靜脈、腔靜脈回流情況選擇雙心室矯治術(shù)或單心室矯治術(shù)，如全腔靜脈與肺動脈連接術(shù)。

綜上所述，SA患兒超聲心動圖主要特征為房間隔結(jié)構(gòu)消失，左心房及右心房形成單一心腔，而超聲心動圖可診斷SA分型及其合并心臟畸形，有助于臨床診療。但本研究樣本量較小，且為單中心研究，因此本研究結(jié)論還需擴大樣本量、多中心聯(lián)合的研究進一步證實。

作者貢獻：邸海燕、鄭春華進行文章的構(gòu)思與設(shè)計，撰寫論文，進行論文的修訂，并對文章整體負責、監(jiān)督管理；邸海燕、王艷朋進行研究的實施與可行性分析；司彩鳳進行數(shù)據(jù)收集、整理、分析；左婧楠進行結(jié)果分析與解釋；邸海燕、鄭春華、李婭負責文章的質(zhì)量控制及審校。

本文無利益沖突。