付東翔 譚家亮 吳 杰 谷 宇

Meige綜合征又稱眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙，是一種不明原因的顏面部肌肉肌張力障礙性疾病，中老年女性多見，主要表現(xiàn)雙眼瞼痙攣，合并面部肌張力障礙樣不自主運(yùn)動(dòng)。這種肌張力障礙嚴(yán)重影響病人的日?；顒?dòng)，眼瞼痙攣可導(dǎo)致病人自卑、社交障礙，嚴(yán)重的眼瞼痙攣甚至可以導(dǎo)致病人功能性失明。2016年應(yīng)用腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation，DBS）治療Meige綜合征1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

59歲男性，因頻繁眨眼2年、加重伴口角抽搐9個(gè)月入院。地醫(yī)院顱腦MR示雙側(cè)大腦多發(fā)腔隙性腦梗塞、缺血灶、腦萎縮，腦電圖未見異常，口服卡馬西平、氯硝西泮治療，癥狀稍有好轉(zhuǎn)，1周后效果不佳。入院體格檢查：神志清楚，頻繁眨眼，未見神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。術(shù)前Burke-Fahn-Marsden肌張力障礙運(yùn)動(dòng)量表（Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale，BFM-DRS）評(píng)分14分。術(shù)前3.0 T MRI掃描。局麻狀態(tài)下安裝定向頭架，行螺旋CT 1.0 mm無間距薄層掃描，并與術(shù)前MRI融合，使用Surgiplan手術(shù)計(jì)劃系統(tǒng)制定術(shù)前計(jì)劃。刺激靶點(diǎn)為雙側(cè)蒼白球，參考解剖位置取前后聯(lián)合連線中點(diǎn)前2 mm、中線旁開17～22 mm，連續(xù)平面下6 mm。術(shù)中應(yīng)用電生理微電極記錄系統(tǒng)進(jìn)行監(jiān)測，電生理監(jiān)測到明顯Gpi放電，確定靶點(diǎn)位置，植入E202電極，對側(cè)以同樣方法植入電極，術(shù)中行電刺激，自覺癥狀有較好改善。撤離頭架，改為全麻，沿左側(cè)鎖骨下做直切口，分離皮膚及皮下組織呈囊袋狀，植入脈沖發(fā)生器。電極導(dǎo)線通過皮下隧道延伸至鎖骨下切口處與脈沖發(fā)生器連接。測試各電極連接通暢，逐層縫合皮膚。圍手術(shù)期未出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后復(fù)查顱腦MRI與術(shù)前計(jì)劃融合，電極植入位置符合預(yù)期。術(shù)后4周進(jìn)行電脈沖發(fā)生器開機(jī)，并進(jìn)行程控。術(shù)后頻繁眨眼及口角抽搐癥狀較前稍改善，1周后癥狀回歸到術(shù)前狀態(tài)。術(shù)后1個(gè)月開機(jī)，脈沖發(fā)生器參數(shù)設(shè)置為：右側(cè)，正極C+，負(fù)極2-，脈寬60μs，頻率130 Hz，電壓1.8 V；左側(cè)肢體，正極C+，負(fù)極3-，脈寬90 μs，頻率130 Hz，電壓2.0 V。病人頻繁眨眼及口角抽搐癥狀明顯改善，BFM-DRS評(píng)分5分，改善率為64.3%。術(shù)后隨訪6個(gè)月，病人癥狀改善良好，BFM-DRS評(píng)分4分，改善率為71.4%。

2 討論

Meige綜合征一般分為3型：單純眼瞼痙攣型,單純口-下頜肌張力障礙型,眼瞼痙攣同時(shí)合并口-下頜肌張力障礙型。最初肌張力障礙可能僅局限于眼部肌肉（主要為眼瞼痙攣）或口及下頜肌區(qū)域，隨著病情進(jìn)展，部分病人有可能蔓延至頸部和軀體肌肉，造成構(gòu)音、吞咽障礙甚至呼吸困難。目前，原發(fā)性Meige綜合征病因及病理生理學(xué)機(jī)制尚不清楚。對于Meige綜合征的診斷，尚無特異性檢查可以確診，顱腦CT及MR掃描無特征性改變，檢查瞬目反射時(shí)可見瞬目頻率增加，R1成分(反映單突觸反射)潛伏時(shí)間、R2成分(反映多突觸反射)潛伏時(shí)間明顯延長。目前，主要還是依據(jù)臨床表現(xiàn)診斷，但需與神經(jīng)官能癥、面肌痙攣、重癥肌無力等相鑒別。

目前，主要治療方式有藥物治療、注射肉毒素以及DBS?？诜幬镏饕鼓憠A能、苯二氮卓類、左旋多巴、神經(jīng)抑制劑、多巴胺受體阻斷劑、GABA受體激動(dòng)劑和非典型抗精神病藥物，藥物雖種類繁多，但總體治療效果欠佳。肉毒桿菌毒素局部注射可以視為藥物治療失敗的一種替代療法，但在控制低位面部肌張力障礙方面效果有限，并且注射后可能會(huì)導(dǎo)致附近肌肉無力，造成或加重原有的呼吸困難或肌肉疼痛癥狀，還可能產(chǎn)生耐藥性，導(dǎo)致治療抵抗而影響效果。DBS為Meige綜合征提供了一種新的治療方法。本文病例術(shù)前BFM-DRS評(píng)分14分，雙側(cè)蒼白球-DBS后隨訪6個(gè)月BFM-DRS評(píng)分4分，改善率為71.4%。目前，對于Meige綜合征DBS治療靶點(diǎn)主要為蒼白球，核團(tuán)體積相對較大，容易定位，治療全身性和部分性肌張力障礙性疾病療效確切，副作用較少見。也有選擇丘腦底核為靶點(diǎn)。

綜上所述，對于藥物和注射肉毒素治療無效的Meige綜合征，DBS可明顯改善Meige綜合征的癥狀，手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后并發(fā)癥少，安全有效。