蔣雪梅 崔晶晶 趙波

（昆明醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院腎臟風(fēng)濕科 云南 昆明 650000）

1.病例資料

患兒，女，首次發(fā)病年齡為10 歲。因“反復(fù)腰痛伴肉眼血尿20 余天，皮疹1 周”入院。病前當(dāng)?shù)鼐驮\，伴有典型紫癜樣皮疹及腹痛病史，診斷過(guò)敏性紫癜明確。查體：消瘦，身材矮?。紤]遺傳因素，父母均身材矮?。w重18kg，心肺（-），腹軟，臍周可及輕壓痛，未及包塊。血常規(guī)：超敏C 反應(yīng)蛋白7.37mg/L，血紅蛋白118.00g/L，淋巴細(xì)胞百分率29.40%，中性粒細(xì)胞百分率64.00%，血小板計(jì)數(shù) 410.00×109/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.16×109/L。B 超：左腎靜脈壓迫，雙腎實(shí)質(zhì)回聲稍增強(qiáng)。凝血：正常。Coomb’s：正常。肝炎相關(guān)抗原：陰性。鐵蛋白：正常。電解質(zhì)、葡萄糖、類(lèi)風(fēng)濕等：正常，尿素6.90mmol/L，鈣 2.02mmol/L，氯 94mmol/L，鉀 3.2mmol/L，鈉 134mmol/L，總膽固醇 6.35mmol/L,白蛋白22.9g/L。尿蛋白定量：1.08g/24 小時(shí)。臨床診斷：紫癜性腎炎腎病綜合征型。予行腎活檢：紫癜性腎炎IIIb 型。選用治療方案：甲潑泥龍聯(lián)合CTX 沖擊治療[1-2]，（CTX10mg/kg.d，靜脈滴注，連續(xù)使用2 天，間隔2 周為一個(gè)療程），CTX沖擊治療至第4 個(gè)療程，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，尿紅細(xì)胞4+。CTX 沖擊治療7 個(gè)療程，累計(jì)140mg/kg 停止沖擊CTX，后期門(mén)診隨訪激素逐漸減量。尿常規(guī)：蛋白及紅細(xì)胞均正常范圍。

第二次復(fù)發(fā)，年齡12 歲，患兒罹患甲型流感后再發(fā)血尿蛋白尿。因“血尿、蛋白尿1 月”再次入院。查體：T36.7℃，R 21 次/分，P 118 次/分，BP 130/89mmHg，Wt 25.0kg；未見(jiàn)紫癜樣皮疹，心肺腹（-）。輔助檢查：血常規(guī)：WBC13.09×109/L，N% 64.8，L% 13.0%，Hb 155g/L，PLT307×109/L，CRP1.43 mg/L。尿常規(guī)：紅細(xì)胞3+個(gè)/HPF，蛋白3+.2018-01-20，凝血正常；血生化：總蛋白 53.8g/L，白蛋白 26.4g/L，總膽固醇 9.11mmol/L，免疫球蛋白G 4.50g/L，鈣 2.11mmol/L；尿蛋白定量： 1.24g/24H；臨床考慮診斷：腎病綜合征 腎炎型。建議家長(zhǎng)再次行腎活檢，腎活檢提示 紫癜性腎炎IIIa 型。重新足量潑尼松口服，使用甲潑尼龍沖擊治療1 次（甲潑尼龍15 ～30mg/kg.d 連續(xù)3 天為1 個(gè)療程），因患兒既往已經(jīng)使用沖擊治療CTX，累計(jì)滿(mǎn)140mg/kg，予再次沖擊CTX2個(gè)療程，累計(jì)180mg/kg后停止使用。尿蛋白仍多，予換用他克莫司膠囊口服，門(mén)診隨訪，治療2 月尿蛋白轉(zhuǎn)陰，治療效果仍佳。

2.討論

紫癜性腎炎是兒科常見(jiàn)的繼發(fā)性腎小球疾病之一，規(guī)范治療，預(yù)后佳。紫癜性腎炎仍有部分患兒可能出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)（多因感染而誘發(fā)）。出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)的患兒建議重復(fù)腎活檢明確病理情況后再次選擇治療方案。CTX 具有免疫抑制作用，既能抑制體液免疫反應(yīng)，又能抑制細(xì)胞免疫反應(yīng)，特別對(duì)抑制特異性抗體產(chǎn)生的效應(yīng)顯著，并有改善腎間質(zhì)病變，防止腎組織纖維化作用。CTX 與激素各作用于細(xì)胞免疫的不同階段，前者作用于免疫系統(tǒng)的定向干細(xì)胞，抑制細(xì)胞分化增殖，從而影響效應(yīng)細(xì)胞， 作用緩慢持久；而后者可直接影響效應(yīng)細(xì)胞，作用快速但短暫。因而采用CTX 沖擊療法聯(lián)合潑尼松口服治療腎病綜合征型紫癜性腎炎可起到協(xié)同互補(bǔ)作用，獲得較好療效[7-8]。CTX 在紫癜性腎炎的治療中，治療效果顯著，但需要考慮累計(jì)劑量過(guò)大而引起性腺損傷副作用明顯增加的問(wèn)題。CTX 的使用需要控制總量，文獻(xiàn)報(bào)道累計(jì)總量＜300mg／kg 較安全[9]。