孫 紅 譚建敏 劉靜臨 李紫妍 蔣 艷 袁 萍 馬建南 吳 鵬 鐘 敏 羅媛媛 蔣 莉 李秀娟

重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 國(guó)家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 兒童發(fā)育重大疾病國(guó)家國(guó)際科技合作基地 認(rèn)知發(fā)育與學(xué)習(xí)記憶障礙轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（重慶 400014））

髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）是少突膠質(zhì)細(xì)胞膜蛋白表面的一種糖蛋白，存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘最外層，目前功能未完全明確，可能因其高度免疫原性在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中成為自身免疫抗體和細(xì)胞免疫反應(yīng)的靶點(diǎn)而起作用[1]。近年來(lái)，MOG 抗體相關(guān)脫髓鞘病不斷被報(bào)道，并有多種命名，如MOG抗體病、MOG譜系障礙、MOG腦脊髓炎等。目前認(rèn)為，MOG抗體相關(guān)脫髓鞘病在兒童期主要以急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）最為常見(jiàn)，成人則以視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）[2]、視神經(jīng)炎（optic neuritis，ON）多見(jiàn)。兒童MOG抗體相關(guān)脫髓鞘病多見(jiàn)，有報(bào)道在兒童急性脫髓鞘綜合征中有1/3 的患兒存在MOG 抗體陽(yáng)性[3]。目前對(duì)兒童MOG 抗體相關(guān)脫髓鞘病的臨床特點(diǎn)及預(yù)后仍在不斷研究中。本文通過(guò)對(duì)57 例18 歲以下MOG抗體陽(yáng)性相關(guān)脫髓鞘病患兒的臨床資料的回顧，分析其臨床特征和預(yù)后，并探討復(fù)發(fā)危險(xiǎn)因素，進(jìn)而提高對(duì)兒童MOG抗體相關(guān)脫髓鞘病的認(rèn)識(shí)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2014 年1 月至2019 年10 月，于重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院治療的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病患兒的臨床資料。研究對(duì)象入選標(biāo)準(zhǔn)：①年齡＜18歲；② 臨床診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中任意一種，如ADEM、多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）、NMOSD、ON、橫貫性脊髓炎（transverse myelitis，TM）、臨床孤立綜合征（clinical isolated syndrome，CIS）等；③血清MOG抗體陽(yáng)性；④臨床資料完整。

根據(jù)臨床表型將納入病例分為ADEM組、NMOSD組、CIS組、ON組及尚未能分類者組。并根據(jù)其隨訪的結(jié)果，將隨訪病例分為復(fù)發(fā)組、未復(fù)發(fā)組。

1.2 方法

1.2.1 臨床資料收集 回顧性收集患兒初次發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘事件的臨床資料，包括患兒的一般情況、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療情況等。并隨訪患兒急性期后治療情況、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、血清MOG抗體滴度及復(fù)發(fā)情況。

1.2.2 MOC抗體測(cè)定 患兒血液和/或腦脊液樣本均送至重慶金域醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)所采用基于細(xì)胞的間接免疫熒光法（cell-based assays，CBA）檢測(cè)MOG抗體。

1.2.3 MOG抗體相關(guān)脫髓鞘病的臨床表型診斷 以2012 年版國(guó)際兒童多發(fā)性硬化研究小組（IPMSSG）修訂標(biāo)準(zhǔn)的ADEM[4]、2015年版NMOSD國(guó)際共識(shí)[5]、ON[4,6]、TM以及其他未能分類疾病。

1.2.4 隨訪及預(yù)后判斷 通過(guò)專病門(mén)診進(jìn)行隨訪，末次隨訪截止時(shí)間為2019 年10 月31 日。對(duì)其中隨訪6個(gè)月以上的患兒進(jìn)行預(yù)后分析。其中從首次發(fā)作開(kāi)始超過(guò)30 天或在診斷ADEM 的情況下超過(guò)90 天的臨床發(fā)作或新的MRI病變視為疾病新的活動(dòng)證據(jù)[7]，即為復(fù)發(fā)。隨訪時(shí)采用擴(kuò)展殘疾狀態(tài)量表（expanded disablelity status scale，EDSS）對(duì)其急性期及治療后好轉(zhuǎn)期、后期進(jìn)行評(píng)分以評(píng)估患兒病情嚴(yán)重程度及恢復(fù)情況。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 23.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析處理。符合正態(tài)分布的計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，多組間比較采用單因素方差分析，進(jìn)一步兩兩比較采用LSD-t檢驗(yàn)；兩組間比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)。非正態(tài)分布計(jì)量資料以中位數(shù)（四分位數(shù)范圍）表示，組間比較采用秩和檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料采用例數(shù)（百分比）表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)或Fisher 精確概率法檢驗(yàn)；多組間兩兩比較采用Bonferroni法，根據(jù)實(shí)際情況校正檢驗(yàn)水準(zhǔn)。相關(guān)性分析采用Spearman秩相關(guān)進(jìn)行檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般情況及臨床特征

符合納入標(biāo)準(zhǔn)的MOG 抗體相關(guān)脫髓鞘病57 例，男28例、女29例；中位起病年齡7.3（5.2～10.5）歲（1 歲7 月齡至15 歲3 月齡）。35 例（61.4%）起病兩周內(nèi)有前驅(qū)事件，其中前驅(qū)感染34例，疫苗接種者1例。主要以發(fā)熱（20例，35.1%）、頭暈頭痛（10例，17.5%）、視力障礙（8例，14.0%）癥狀起病。見(jiàn)表1。所有患兒急性期中位EDSS評(píng)分為3.0（1.8～4.5）。

57例患兒中，ADEM 28例、NMOSD 14例、ON 5例，MOG抗體與抗NMDAR抗體同時(shí)陽(yáng)性的患兒5例，另有5 例（8.8%）尚不能明確分類。各臨床表型之間臨床特征的比較見(jiàn)表1。

所有患兒均在急性期行腰椎穿刺術(shù)，32例（56.1%）患兒急性期有核細(xì)胞數(shù)量增多（16～420）×106/L，中位數(shù)73（23.5～139）×106/L，其中68.8%以單核細(xì)胞增多為主。22例（38.6%）蛋白水平稍增高（0.46～2.81）g/L，中位數(shù)0.59（0.51～0.72）g/L，所有患兒糖和氯化物均正常。

49例患兒在首次發(fā)作時(shí)即行血清MOG抗體檢測(cè)，48 例陽(yáng)性，血清MOG 抗體滴度1:10～1:320，其中1 例患兒首次發(fā)作時(shí)血清MOG抗體為陰性，復(fù)發(fā)時(shí)血清MOG 抗體滴度陽(yáng)性。另外8 例患兒首次脫髓鞘事件發(fā)作時(shí)未行MOG抗體檢測(cè)，復(fù)發(fā)時(shí)發(fā)現(xiàn)血清MOG抗體陽(yáng)性。49例患兒中，47例患兒同時(shí)行腦脊液MOG抗體檢測(cè)，僅33 例示陽(yáng)性，腦脊液MOG 抗體陽(yáng)性患兒滴度1:1～1:320。將同一患者血清與腦脊液MOG抗體滴度對(duì)比發(fā)現(xiàn)，腦脊液MOG 抗體滴度低于血清MOG抗體滴度（Z=2.06，P=0.039）。且所有患兒血清和腦脊液水通道蛋白-4（aquaporin-4，AQP-4）、髓鞘堿性蛋白（myelin basic protein，MBP）抗體均為陰性。7例患兒因有明顯認(rèn)知損害及意識(shí)內(nèi)容障礙行自身免疫性腦炎抗體檢測(cè)，其中5 例患兒腦脊液抗NMDAR陽(yáng)性。

57例患兒均在急性期完善頭顱MRI，其中5例患兒于外院行頭顱MRI，無(wú)法溯源分析，故僅對(duì)52例患兒進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。其中50 例（96.2%）患兒有明確顱內(nèi)病灶，雙側(cè)受累者（35例）占67.3%。病灶主要表現(xiàn)為多發(fā)片狀或斑片狀長(zhǎng)/稍長(zhǎng)T1及長(zhǎng)/稍長(zhǎng)T2信號(hào)，T 2 Flair 高/稍高信號(hào)影，見(jiàn)圖1。以大腦白質(zhì)受累最常見(jiàn)，其次基底節(jié)、丘腦、腦干受累較為多見(jiàn)，小腦、皮層灰質(zhì)、海馬等顱內(nèi)病灶相對(duì)少見(jiàn)。

表1 各臨床表型MOG抗體相關(guān)脫髓鞘病患兒臨床特征比較[n(%)]

16 例患兒完善視神經(jīng)MRI，提示視神經(jīng)增粗或信號(hào)改變12 例（75.0%），其中8 例有視力障礙的臨床表現(xiàn)。視神經(jīng)受累的12 例患兒中，視交叉受累6 例（50.0%）。37例患兒行脊髓MRI，11例（29.7%）見(jiàn)脊髓病灶（均有脊髓受累臨床表現(xiàn)），均為長(zhǎng)節(jié)段受累（圖1）；26 例未見(jiàn)明顯異常（其中14 例有脊髓受累臨床癥狀）。

圖1 MOG 抗體相關(guān)脫髓鞘病患兒MRI 圖像

2.2 治療及預(yù)后

在患兒首次發(fā)病急性期主要以大劑量糖皮質(zhì)激素（甲基潑尼松龍，每日10～20 mg/kg）和/或靜脈注射免疫球蛋白（IVIG，1～2 g/kg）沖擊治療，其中兩者聯(lián)合治療患兒40例（70.2%），單用激素沖擊治療者9例（15.8%），單IVIG治療者6例（10.5%）。1例（1.8%）患兒在使用糖皮質(zhì)激素與IVIG治療后療效欠佳，添加二線免疫抑制劑利妥昔單抗聯(lián)合治療。52.6%的患兒在起病2周內(nèi)使用激素沖擊治療或IVIG。所有患兒中位住院時(shí)間為15.0（10.5～19）天，經(jīng)治療后病情均好轉(zhuǎn)，治療后出院時(shí)中位EDSS評(píng)分0.0（0.0～2.0），較急性期顯著降低（Z=5.79，P＜0.001）。出院繼續(xù)予以潑尼松（每日1～2mg/kg）口服治療15～30天，并根據(jù)臨床、影像學(xué)恢復(fù)和MOG 抗體滴度情況逐漸減量至停用，總療程至少6個(gè)月。

57 例患兒中隨訪時(shí)間超過(guò)6 個(gè)月者29 例，未滿6個(gè)月者25例，失訪者3例，無(wú)死亡病例。對(duì)隨訪滿6個(gè)月的患兒進(jìn)行預(yù)后分析，隨訪中位時(shí)間為12（9～19.5）月。其中14 例患兒有復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)間在初次起病后5.5（3.0～7.3）月，復(fù)發(fā)次數(shù)1～3次，復(fù)發(fā)患兒平均起病年齡為（6.9±2.8）歲，男女比例1:0.8，年復(fù)發(fā)率（annualized relapse rate，ARR）中位數(shù)為0.0（0.0～0.9）。未復(fù)發(fā)患兒15 例，平均起病年齡（7.5±2.6）歲，男女比例1:1.5，與復(fù)發(fā)患兒相比較，起病年齡（t=0.52，P=0.606）、男女比例（P=0.466）差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。14 例復(fù)發(fā)患兒中，7 例復(fù)發(fā)診斷為NMOSD，3 例為ADEM-ON，4例為MDEM。

對(duì)復(fù)發(fā)患兒和未復(fù)發(fā)患兒首次發(fā)作時(shí)臨床表型和臨床特征進(jìn)行對(duì)比分析發(fā)現(xiàn)，復(fù)發(fā)患兒較未復(fù)發(fā)患兒急性期更容易出現(xiàn)發(fā)熱，且急性期IVIG或大劑量激素沖擊治療時(shí)間距首次起病超過(guò)2周患兒更容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見(jiàn)表2。復(fù)發(fā)患兒中位隨訪時(shí)間為18.0（13.0～39.5）月，未復(fù)發(fā)患兒為10.0（7.0～12.0）月，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（Z=2.86，P=0.004）。

表2 29例隨訪超過(guò)6個(gè)月的復(fù)發(fā)、未復(fù)發(fā)患兒臨床特征比較

續(xù)表（2）

2.3 MOG抗體與疾病嚴(yán)重程度及預(yù)后的相關(guān)性分析

急性期MOG抗體滴度范圍為1:10～1:320，急性期EDSS評(píng)分為3.0（1.8～4.5），兩者之間相關(guān)性無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（r=-0.24，P=0.097）。

隨訪的14 例復(fù)發(fā)患兒中，8 例首次發(fā)作時(shí)未行MOG抗體檢測(cè)，故無(wú)法準(zhǔn)確分析血清MOG抗體滴度是否在復(fù)發(fā)患兒和未復(fù)發(fā)患兒中具有差異。但在隨訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn)3例患兒經(jīng)治療后血清MOG抗體有轉(zhuǎn)陰，其中2 例患兒在MOG 抗體轉(zhuǎn)陰后的繼續(xù)隨訪過(guò)程中檢測(cè)出血清MOG抗體再次轉(zhuǎn)為陽(yáng)性，并且1例伴有新的臨床發(fā)作或出現(xiàn)新的MRI 病變。另外，4 例患兒在出現(xiàn)新的臨床發(fā)作或新的MRI 病變時(shí)，MOG 抗體滴度較上次隨訪時(shí)升高。但同時(shí)也發(fā)現(xiàn)9例患兒隨訪中MOG 抗體滴度較前明顯增高時(shí)，臨床和影像學(xué)上并沒(méi)有新的疾病活動(dòng)的證據(jù)；并且還有2例患兒在MOG抗體滴度降低時(shí)，出現(xiàn)臨床發(fā)作和/或影像學(xué)證據(jù)表明患兒疾病復(fù)發(fā)。

3 討論

57 例MOG 抗體相關(guān)脫髓鞘病患兒中，起病年齡7.3（5.2～10.5）歲，男女比例1:1.04，與既往研究相似[8-10]，且無(wú)明顯性別趨勢(shì)。61.4%的患兒在起病前有上呼吸道感染表現(xiàn)，1例患兒起病前有疫苗接種。本研究發(fā)現(xiàn)，發(fā)熱是兒童MOG 抗體相關(guān)脫髓鞘病病程中最常見(jiàn)的臨床癥狀之一，75.4%的患兒有發(fā)熱，尤其是其中6 例患兒起病較隱匿，主要以不明原因反復(fù)發(fā)熱不伴或僅伴神萎至少持續(xù)2周后才出現(xiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，最后影像學(xué)異常，并發(fā)現(xiàn)其血清MOG抗體為陽(yáng)性。這和成人MOG 抗體相關(guān)脫髓鞘病多以神經(jīng)功能障礙起病不同，提示在臨床工作中，排除其他可能病因的不明原因反復(fù)發(fā)熱伴神萎兒童，需警惕該病可能，可檢測(cè)血清MOG抗體和頭顱MRI檢查，以幫助其早期診斷和治療。

MOG 抗體相關(guān)脫髓鞘病臨床表型多樣且部分重疊[3]。在本研究中也發(fā)現(xiàn)57 例患兒中臨床表型以ADEM 最為常見(jiàn)，其次為NMOSD，且ADEM 患兒較NMOSD 患兒更年幼，這和既往研究得到的結(jié)論相似[3,11]。小年齡且明顯具有腦病癥狀的患兒要高度警惕MOG 抗體陽(yáng)性的ADEM，而對(duì)大年齡以視力障礙為主要表現(xiàn)的患兒，要高度警惕MOG 抗體陽(yáng)性的NMOSD或ON。本研究中還包含了5例MOG抗體合并抗NMDAR 陽(yáng)性患兒，與其他單純MOG 抗體陽(yáng)性患兒相比，他們的認(rèn)知損害及意識(shí)內(nèi)容障礙更為突出。最近的一項(xiàng)研究顯示大約有11.9%的MOG抗體陽(yáng)性患兒合并抗NMDAR 腦炎，其與單純的MOG 抗體相關(guān)脫髓鞘疾病不同的是，合并抗NMDAR 腦炎患兒存在明顯腦炎相關(guān)癥狀，尤以精神行為或認(rèn)知功能障礙最為常見(jiàn)[12]。目前尚不清楚MOG抗體與抗NMDAR之間的相關(guān)性，但有研究認(rèn)為可能與少突膠質(zhì)細(xì)胞中含有NMDAR相關(guān)[12-13]。

影像學(xué)結(jié)果顯示，67.3%的患兒頭顱MRI提示雙側(cè)受累，且以皮層下白質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、腦干受累多見(jiàn)，且ADEM患兒較NMOSD患兒更容易出現(xiàn)雙側(cè)病灶、白質(zhì)受累、基底節(jié)受累，這可能與本研究納入病例大多為ADEM有關(guān)，因?yàn)锳DEM患兒典型的頭顱MRI特征就表現(xiàn)為累及雙側(cè)皮層下白質(zhì)、基底節(jié)、腦干、丘腦等區(qū)域的多灶性病變[14-15]。視神經(jīng)受累在各臨床表型之間無(wú)明顯差異，但是本研究中影像學(xué)視神經(jīng)受累患兒中，50.0%提示視交叉受累，這與部分研究認(rèn)為MOG抗體陽(yáng)性的ON患者視神經(jīng)病變多累及視神經(jīng)前段的結(jié)果不一致[6,16]。但也有研究結(jié)果提示MOG抗體陽(yáng)性O(shè)N患者的MRI表現(xiàn)可延縱向擴(kuò)展影響整個(gè)視覺(jué)通路，累及視交叉和視束[16]。因此，MOG抗體陽(yáng)性的ON患者中視神經(jīng)受累常見(jiàn)范圍尚需進(jìn)一步大樣本研究。

多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)血清MOG 抗體陽(yáng)性率更高，且血清滴度常高于腦脊液抗體滴度，血清MOG 抗體陽(yáng)性對(duì)診斷MOG抗體相關(guān)脫髓鞘病更有意義[17-19]。本研究同樣發(fā)現(xiàn)，47 例首發(fā)時(shí)同時(shí)行血清及腦脊液MOG抗體檢測(cè)的患兒，血清MOG 抗體滴度普遍高于腦脊液抗體滴度，且有14例患兒血清抗體陽(yáng)性而腦脊液抗體陰性，充分表明，在MOG抗體相關(guān)脫髓鞘病的診斷及隨訪中，血清抗體更有臨床意義。

對(duì)于MOG抗體滴度與疾病發(fā)生發(fā)展和嚴(yán)重程度之間的關(guān)系仍然是國(guó)內(nèi)外學(xué)者關(guān)注的熱點(diǎn)。有研究顯示，在成年人中血清高M(jìn)OG 抗體滴度與更嚴(yán)重的臨床表型有關(guān)，如雙側(cè)視神經(jīng)炎[20]。而在兒童中，現(xiàn)無(wú)直接證據(jù)證明ADEM等嚴(yán)重臨床表型與高M(jìn)OG抗體滴度有關(guān)[3,21-22]，有研究發(fā)現(xiàn)疾病活動(dòng)期MOG 抗體滴度大多高于疾病緩解期[3]，MOG 抗體的持續(xù)存在與患兒復(fù)發(fā)或預(yù)后較差有關(guān)，而抗體的短暫存在則是單相性病程的特征[10,18,23]。因此多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，連續(xù)MOG抗體監(jiān)測(cè)對(duì)臨床有重要的指導(dǎo)意義。本研究中，血清MOG 抗體滴度與急性期患兒EDSS 評(píng)分無(wú)明確相關(guān)性，提示MOG 抗體滴度的高低無(wú)法預(yù)測(cè)急性期疾病嚴(yán)重程度。因部分患兒首次發(fā)作時(shí)未行MOG 抗體檢測(cè)，以及隨訪時(shí)間尚短，目前本研究無(wú)法統(tǒng)計(jì)分析血清MOG 抗體滴度與復(fù)發(fā)是否存在明確相關(guān)性。但本研究中有4例患兒復(fù)發(fā)（新的臨床發(fā)作和/或新的MRI病變）時(shí)MOG抗體滴度較穩(wěn)定期明顯升高，1例患兒隨訪中抗體轉(zhuǎn)陰后再次轉(zhuǎn)陽(yáng)時(shí)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，提示當(dāng)MOG抗體較前明顯增高或陰轉(zhuǎn)陽(yáng)時(shí)需警惕復(fù)發(fā)可能。但本研究中9例患兒MOG抗體滴度較前增高時(shí)，臨床和影像學(xué)上并沒(méi)有新的疾病活動(dòng)的證據(jù)，2 例患兒在MOG抗體滴度降低時(shí)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，均提示MOG抗體滴度不能準(zhǔn)確評(píng)估或預(yù)測(cè)病情的穩(wěn)定或復(fù)發(fā)。MOG 抗體與疾病嚴(yán)重程度及疾病進(jìn)展的相關(guān)性尚需進(jìn)一步前瞻性、大樣本研究。

目前對(duì)于MOG抗體相關(guān)脫髓鞘病治療主要采用IVIG和/或大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療，大部分患者在急性期后恢復(fù)較好。但也有研究表明，高達(dá)45%的人會(huì)留下嚴(yán)重殘疾[2,24-27]。本研究發(fā)現(xiàn)大部分患兒急性期經(jīng)IVIG或大劑量激素沖擊治療后恢復(fù)較好，部分患兒可有復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率約為48.3%。這與其他研究結(jié)果一致[28-29]。甚至相關(guān)研究認(rèn)為80%MOG抗體陽(yáng)性的脫髓鞘患者會(huì)復(fù)發(fā)，且隨著觀察時(shí)間的延長(zhǎng)，單相病程患者的比例會(huì)下降[26]。本研究中復(fù)發(fā)患兒平均隨訪時(shí)間也較未復(fù)發(fā)患兒更長(zhǎng)，因此，隨訪時(shí)間短可能影響復(fù)發(fā)率的判斷。另外，本研究中，首次發(fā)作時(shí)具有發(fā)熱表現(xiàn)可能與其復(fù)發(fā)有關(guān)，早期使用（首次起病2周內(nèi)）IVIG或大劑量激素沖擊治療可能減少其復(fù)發(fā)。

綜上所述，兒童MOG 抗體相關(guān)脫髓鞘病臨床表型多樣，ADEM最為常見(jiàn)，其次為NMOSD。MOG抗體可以與抗NMDAR 同時(shí)存在，與單純MOG 抗體陽(yáng)性患兒相比，常伴有明顯認(rèn)知損害、意識(shí)內(nèi)容障礙。兒童MOG抗體相關(guān)脫髓鞘病常以非特異性的發(fā)熱起病，且其在病程中最為常見(jiàn)，應(yīng)高度重視。MOG抗體的檢測(cè)血清較腦脊液對(duì)診斷更有意義。急性期盡早IVIG和/或大劑量激素沖擊治療能有效改善患兒急性期殘疾癥狀，大部分患兒呈單相病程，預(yù)后好。但部分患兒 有復(fù)發(fā)，首次發(fā)作時(shí)有發(fā)熱癥狀、超過(guò)首次起病2周后才使用IVIG和/或大劑量激素沖擊治療可能與復(fù)發(fā)有關(guān)。