張濤 溫莉 王潤(rùn)萍 劉曉亮 高鳳霄 李永才 賈林燚

椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤是室管膜瘤的一種亞型，主要發(fā)生在脊髓腰骶部，臨床比較罕見(jiàn)，臨床發(fā)病率大約為0.1%[1]。組織病理學(xué)上，是I級(jí)腫瘤，但是有惡變的生物學(xué)行為，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，為41%，因此，術(shù)前診斷非常重要[2]。此次研究主要是對(duì)椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤的MRI表現(xiàn)及與病理相關(guān)性進(jìn)行分析，目的是可以為臨床術(shù)前診斷椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤提供更好的依據(jù)，研究如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2014年1月至2019年6月河北省優(yōu)撫醫(yī)院收治的椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤患者43例，所有患者均經(jīng)病理確診，同時(shí)對(duì)患者進(jìn)行MRI檢查。43例患者中，男18例，女25例；年齡13～73歲，平均(68.3±1.2)歲。癥狀主要無(wú)腰背部疼痛，伴隨或者是不伴隨坐骨神經(jīng)痛，大小便功能障礙、下肢麻木無(wú)力。研究得到審批。

1.2 納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

1.2.1 納入標(biāo)準(zhǔn)：①均符合椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)；②無(wú)其他惡性腫瘤；③對(duì)研究知情。

1.2.2 排除標(biāo)準(zhǔn)：①肝腎功能異常；②存在診斷禁忌證；③資料缺失。

1.3 方法

1.3.1 檢查方法：使用MRI掃描儀(Siemens3.0T、GESigna1.5T)進(jìn)行檢查。先進(jìn)行常規(guī)平掃：軸位T2WI：參數(shù)：TE：20 ms、TR：3 000 ms；矢狀位T2WI：參數(shù)：TE：110 ms、TR：3 000 ms；T1WI：TE：12 ms、TR：500 ms；增強(qiáng)掃描：按照2～3 ml/s的流率為患者經(jīng)肘前靜脈進(jìn)行注射釓噴替酸葡甲胺，后進(jìn)行冠狀位、軸位T1WI、矢狀位檢查。

1.3.2 分析圖像：對(duì)腫瘤多發(fā)、單發(fā)情況、形態(tài)學(xué)、發(fā)生位置進(jìn)行觀察，根據(jù)椎體數(shù)對(duì)腫瘤長(zhǎng)度進(jìn)行計(jì)算，每個(gè)椎體數(shù)為1個(gè)椎體與1個(gè)椎間隙之和，平掃信號(hào)有高、等、低之分，根據(jù)脊髓灰質(zhì)判斷，對(duì)腫瘤內(nèi)部的囊變、出血狀況進(jìn)行觀察；腫瘤邊界情況；腫瘤兩端囊腔情況。增強(qiáng)掃描分為均勻、不均勻，程度為重、中、輕，對(duì)骨質(zhì)、椎間孔情況進(jìn)行觀察。由專業(yè)醫(yī)師對(duì)圖像分析。

1.4 觀察指標(biāo) (1)分析病理檢查結(jié)果與MRI檢查結(jié)果；(2)分析MRI檢查符合率[3]；(3)分析MRI表現(xiàn)；(4)分析術(shù)中、術(shù)后病理情況[4]；(5)分析MRI表現(xiàn)及與病理相關(guān)性[5]。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 18.0統(tǒng)計(jì)軟件，計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 病理檢查結(jié)果與MRI檢查結(jié)果分析 43例患者經(jīng)病理檢查，均為椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤，陽(yáng)性率為100%，MRI檢查出40椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤，陽(yáng)性率為93.0%，2組陽(yáng)性率比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見(jiàn)表1。

表1 病理檢查結(jié)果與MRI檢查結(jié)果分析 n=43,例(%)

2.2 MRI檢查符合率分析 MRI檢查結(jié)果與病理檢查結(jié)果比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，符合率較高。見(jiàn)表2。

表2 MRI檢查符合率分析 n=43,例(%)

2.3 MRI表現(xiàn)分析 終絲單發(fā)病灶39例(90.7%)，自圓錐單發(fā)病灶4例(9.3%)；集中在L2部位32例(74.4%)。形態(tài)較多，有長(zhǎng)條、類圓、臘腸、分葉形；腫瘤長(zhǎng)度平均為2.0個(gè)椎體；T1WI平掃腫瘤為等信號(hào)43例(100.0%)，有32例(74.4%)瘤內(nèi)有斑片狀高信號(hào)；T2WI掃描高信號(hào)39例(90.7%)，等信號(hào)4例(9.3%)，信號(hào)不均，腫瘤內(nèi)有斑片狀、點(diǎn)條狀的低信號(hào)摻雜36例。增強(qiáng)掃描腫瘤基本是不均勻強(qiáng)化。終絲區(qū)腫瘤沒(méi)有相關(guān)亞型的特征，腫瘤兩端僅存在“帽征”、囊腔；圓錐區(qū)腫瘤內(nèi)部存在囊變、出血現(xiàn)象；有7例鄰近骨質(zhì)的部位存在破壞痕跡(扇貝樣)，兩側(cè)椎間孔有明顯擴(kuò)大現(xiàn)象。見(jiàn)圖1～4。

圖1 T1矢狀位類橢圓形腫塊位于馬尾神經(jīng),呈稍長(zhǎng)T1信號(hào),信號(hào)較均勻

2.4 術(shù)中、術(shù)后病理情況分析 見(jiàn)圖5～8。

2.4.1 免疫組織觀察：腫瘤細(xì)胞的各因子情況均為陽(yáng)性(Vimentin、S-100、GFAP)，但是癌胚抗原(CEA)、細(xì)胞角蛋白(CK)為陰性，Ki-67的增殖指數(shù)<1%。

2.4.2 鏡下觀察：腫瘤細(xì)胞的形狀為乳頭放射狀，在血管黏液軸心區(qū)域廣泛分布與排列，乳頭被多層或單層乳頭室管膜細(xì)胞覆蓋，形狀為梭形、立方形，乳頭中心的結(jié)締組織與血管有黏液變化情況。

2.4.3 肉眼檢查：肉眼發(fā)現(xiàn)術(shù)中的大多數(shù)腫瘤與馬尾神經(jīng)分界模糊。

2.4.4 大體觀察：腫瘤存在包膜、質(zhì)地比較軟，血流豐富，根據(jù)出血量不同，腫瘤顏色有藍(lán)色、紅褐色等。

圖5 乳頭放射狀腫瘤細(xì)胞(HE×40)

2.5 MRI表現(xiàn)及與病理相關(guān)性分析 MRI表現(xiàn)及與病理結(jié)果呈正相關(guān)(r=0.456，P=0.013)。見(jiàn)表3。

表3 MRI表現(xiàn)及與病理相關(guān)性分析

3 討論

椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤是臨床比較罕見(jiàn)的疾病，該腫瘤多發(fā)生在脊髓終絲區(qū)與圓錐區(qū)，在任何年齡段均可能發(fā)生，性別無(wú)特異性，腫瘤有單發(fā)與多發(fā)，也可能在髓外硬膜下、馬尾下發(fā)生[6]。椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤的生長(zhǎng)速度比較慢，患者病程比較長(zhǎng)，患者的癥狀多為腰背部疼痛，同時(shí)伴隨或者是不伴隨坐骨神經(jīng)痛，另外還有大小便功能障礙、下肢麻木無(wú)力等癥狀[7]。

世界衛(wèi)生組織將椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤分為了室管膜下瘤、黏液乳頭型，二者均為Ⅰ型，間變型室管膜瘤、室管膜瘤，二者均為Ⅱ型；腫瘤血供較豐富，由于出血量存在差異，顏色也不同，有藍(lán)色、紅褐色[8]。此次研究結(jié)果顯示，免疫組織觀察：腫瘤細(xì)胞的各因子情況均為陽(yáng)性(Vimentin、S-100、GFAP)，但是CEA、CK為陰性，Ki-67的增殖指數(shù)低于1%。鏡下觀察：腫瘤細(xì)胞的形狀為乳頭放射狀，在血管黏液軸心區(qū)域廣泛分布與排列，乳頭被多層或單層乳頭室管膜細(xì)胞覆蓋，形狀為梭形、立方形，乳頭中心的結(jié)締組織與血管有黏液變化情況。肉眼檢查：肉眼發(fā)現(xiàn)術(shù)中的大多數(shù)腫瘤與馬尾神經(jīng)分界模糊。大體觀察：腫瘤存在包膜、質(zhì)地比較軟，血流豐富，根據(jù)出血量不同，腫瘤顏色有藍(lán)色、紅褐色等，通過(guò)結(jié)果分析，黏液發(fā)生變化與腫瘤長(zhǎng)期缺氧使得血管透明、通透性提高，血漿蛋白外滲有很大的關(guān)系[9]。因此，椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤的生長(zhǎng)速度比較緩慢，且組織結(jié)構(gòu)特殊[10]。

此次研究結(jié)果顯示，39例(90.7%)為終絲單發(fā)病灶，4例(9.3%)為自圓錐單發(fā)病灶；32例(74.4%)集中在L2部位。形態(tài)較多，有長(zhǎng)條、類圓、臘腸、分葉形；腫瘤長(zhǎng)度平均為2.0個(gè)椎體；T1WI平掃43例(100.0%)腫瘤為等信號(hào)，有32例(74.4%)瘤內(nèi)有斑片狀高信號(hào)；T2WI掃描有39例(90.7%)為高信號(hào)，4例(9.3%)為等信號(hào)，36例信號(hào)不均，腫瘤內(nèi)有斑片狀、點(diǎn)條狀的低信號(hào)摻雜。增強(qiáng)掃描腫瘤基本是不均勻強(qiáng)化。終絲區(qū)腫瘤沒(méi)有相關(guān)亞型的特征，腫瘤兩端僅存在“帽征”、囊腔；圓錐區(qū)腫瘤內(nèi)部存在囊變、出血現(xiàn)象；有7例鄰近骨質(zhì)的部位存在破壞痕跡(扇貝樣)，兩側(cè)椎間孔有明顯擴(kuò)大現(xiàn)象，通過(guò)結(jié)果分析，腫瘤多發(fā)生在終絲區(qū)域與L2椎體周圍，這與其他研究學(xué)者的結(jié)果基本相同。大部分人的脊髓圓錐在L1平面以下無(wú)脊髓，故在終絲部位的腫瘤容易被臨床誤診為脊膜瘤或者是神經(jīng)鞘瘤[11]。故臨床診斷時(shí)要對(duì)其進(jìn)行鑒別，降低誤診率[12]。T1WI信號(hào)在腫瘤內(nèi)的信號(hào)為高信號(hào)是椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤其中的一種特征表現(xiàn)，此次研究中有32例患者出現(xiàn)了該現(xiàn)象，這與其他研究學(xué)者的結(jié)果基本相同。有學(xué)者研究認(rèn)為腫瘤內(nèi)出血、粘蛋白是導(dǎo)致T1WI信號(hào)表現(xiàn)為高信號(hào)的主要原因[13]。病理檢查結(jié)果提示血管間、瘤細(xì)胞上黏附有大量的黏液素，而黏液素是導(dǎo)致T1WI高信號(hào)發(fā)生的主要黏蛋白；另外，腫瘤一般存在自發(fā)性出血癥狀，且與其他亞型腫瘤比較，更容易發(fā)生出血，因此，亞急性期出血時(shí)也會(huì)發(fā)生T1WI高信號(hào)；椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤也會(huì)出現(xiàn)不明原因的蛛網(wǎng)膜下腔出血癥狀，但是本次研究中未發(fā)現(xiàn)該現(xiàn)象[14]。導(dǎo)致T2WI高信號(hào)發(fā)生的病理基礎(chǔ)為腫瘤中有豐富的黏液基質(zhì)、數(shù)量較多的腫瘤細(xì)胞，腫瘤內(nèi)部為低信號(hào)時(shí)則提示有出血現(xiàn)象發(fā)生；由于腫瘤的血供豐富，增強(qiáng)掃描后腫瘤基本為顯著強(qiáng)化[15]。

此次研究結(jié)果顯示，MRI表現(xiàn)及與病理結(jié)果呈正相關(guān)(r=0.456，P=0.013)，這就說(shuō)明，MRI表現(xiàn)及與病理結(jié)果存在明顯的關(guān)系。

綜上所述，椎管內(nèi)黏液乳頭型室管膜瘤診斷中，MRI的符合率較高，且MRI表現(xiàn)為瘤體內(nèi)T1WI等信號(hào)夾雜高信號(hào)，強(qiáng)化不均勻，與病理存在明顯的關(guān)系。