鄒語嫣，田榮華

病例資料患者，女，22歲，2018年2月28日因“肉眼血尿10余天”入院。尿色鮮紅，無腰腹部不適，無尿頻、尿急、尿痛，以“膀胱息肉”收入院。尿液常規(guī)分析：尿紅細胞3269.00/UL；血細胞分析：平均紅細胞血紅蛋白含量26.10 pg。本院B超檢查示膀胱右后壁不均低回聲病灶，基底較寬，邊界清晰，內(nèi)部回聲不均，該處膀胱漿膜層顯示欠清晰(圖1)，診斷“膀胱癌可疑”。腹部CT平掃示膀胱右后壁見一類圓形軟組織腫塊影，密度不均勻，CT值約26～37 HU，增強掃描病灶呈持續(xù)漸進強化，邊緣強化明顯，診斷“膀胱腫瘤性病變”。盆腔MRI示膀胱右后壁一寬基底結(jié)節(jié)狀稍長T1稍長T2病灶，信號不均勻，鄰近膀胱深肌層可見浸潤，DWI病灶呈高信號，相應(yīng)ADC低信號(圖2)，增強掃描病灶明顯不均勻強化，靜脈期、延遲期持續(xù)強化，中央可見不強化區(qū)域(圖3～5)，診斷為“膀胱富血供腫瘤，侵犯膀胱全層”。

2018年3月3日行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)。術(shù)中見雙側(cè)輸尿管開口清晰，右側(cè)壁距右側(cè)輸尿管開口約1.5 cm處可見2.6 cm×2.0 cm橢圓形新生物，蒂部顯示清楚，表面光滑，腫物深達膀胱深肌層。病理檢查：大體組織呈灰白色，膀胱肌層浸潤。鏡下可見黏液樣基質(zhì)背景多發(fā)梭形細胞以及彌漫分布的嗜酸性粒細胞(圖6)。診斷：(膀胱)低級別肌纖維母細胞性增生。術(shù)后半年和一年半分別復(fù)查，無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。

討論低級別肌纖維母細胞性增生(low-grade myofibroblastic proliferations of the urinary bladder，LGMP)，由于具有局部侵襲性增長和復(fù)發(fā)潛能等特性，曾被稱為假肉瘤樣肌纖維母細胞增殖(pseudosarcomatous myofibroblastiv proliferationgs，PMP)，但它不具有膀胱炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMP)那樣的惡性潛能。約50%～60%的LGMP病例中可檢測出ALK基因重排[1]，故多數(shù)學(xué)者傾向認為腫瘤性病變。Montgomery等[2]認為LGMP屬于炎性肌纖維母細胞瘤，但其鏡下形態(tài)和生物學(xué)行為與IMP有所不同，PMP和IMP可能屬于同一個瘤譜，LGMP在WHO分類中屬于0級，IMT屬于1級。

在泌尿生殖道中LGMP最常起源于膀胱[3]?；颊叨酁?0～40歲間的青年人，男：女比例為1.33:1，最常見的癥狀是無痛性血尿，且出血量較多，可致患者血色素明顯降低。泌尿生殖系LGMT的發(fā)病機制仍不明確，可能與一種潛在的細菌和病毒感染有關(guān)[4]，也可能與經(jīng)歷過膀胱器械檢查有關(guān)。LGMP由增生的梭形細胞組成，胞質(zhì)呈淡嗜紅色，細胞排列松散、紊亂，間質(zhì)水腫或黏液樣，間質(zhì)內(nèi)可見不同數(shù)量的炎性細胞浸潤，LGMP炎性浸潤通常比IMT的密度小。部分病例位于黏膜下，梭形細胞也可浸潤膀胱壁內(nèi)的平滑肌，少數(shù)情況下(5%)累及膀胱壁外或前列腺周圍組織。

影像學(xué)檢查特別是MRI可以清楚顯示病灶形態(tài)、邊界及與周圍組織的關(guān)系。在超聲檢查中，LGMP表現(xiàn)為邊界清楚的非特異性腫塊或單純膀胱壁增厚，低回聲或高回聲。CT掃描表現(xiàn)為低密度、等密度或高密度，增強掃描明顯強化。在MRI中，LGMP表現(xiàn)為T1低信號，T2高信號，中央?yún)^(qū)T2明顯高信號反映中央壞死，T1WI增強掃描顯示無強化壞死區(qū)[5]。本病例影像學(xué)資料較齊全，B超顯示為邊界清楚的稍低回聲，CT平掃呈稍低密度，CT和MRI動態(tài)增強掃描呈持續(xù)漸進強化，表現(xiàn)為良性病灶強化特點，中央存在無強化壞死區(qū)。

LGMP是良性增生性病變，不需要根治性膀胱切除術(shù)或放化療，但術(shù)后需要嚴密隨訪，特別是對于較大的、多結(jié)節(jié)的或未完全切除的病變而言，可行膀胱鏡檢查和活檢，以便早期發(fā)現(xiàn)潛在的復(fù)發(fā)。迄今為止，尚無遠處轉(zhuǎn)移的報道。IMT代表了與某些惡性潛力相關(guān)的增殖，是一種交界性腫瘤[6]。為了避免過度診療，臨床需要結(jié)合術(shù)中快速病理檢查進行診斷。B超、CT及MRI可見顯示病灶的范圍以及對周圍器官的侵犯情況，有助于術(shù)中探查。