桂龍，林敏，董文鵬

作者單位：1安徽醫(yī)科大學(xué)附屬六安市人民醫(yī)院心胸外科，安徽 六安237005；2安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心臟大血管外科，安徽 合肥230022

上腔靜脈瘤因其病因不明、臨床癥狀及體征不明顯常被忽視，但其破裂、血栓形成、肺栓塞等嚴(yán)重的并發(fā)癥對人體影響較大。筆者收治1 例囊狀上腔靜脈瘤病人，結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，探討上腔靜脈瘤的診斷及治療，提高對該病的認(rèn)識(shí)水平。

1 病例資料

女，55 歲，系“體檢發(fā)現(xiàn)縱隔占位1月”于2018年5月14 日入院。病人無胸悶、氣喘及呼吸困難，無胸痛及放射痛，無咳嗽咳痰咯血，無聲嘶及吞咽困難，無四肢腫脹。平素體健，高血壓病史1月余，最高血壓180/112 mmHg，口服厄貝沙坦及氨氯地平控制，效果不佳，無栓塞病史，無外傷手術(shù)史，入院查體：體溫：36.0 ℃，脈搏：84次/分，呼吸：20次/分，血壓：154/86 mmHg。神志清楚，淺表淋巴結(jié)未及明顯腫大，胸廓對稱無畸形，兩側(cè)對稱，語音震顫無增強(qiáng)，無胸膜摩擦感，氣管稍向左偏移，雙肺呼吸音清，對稱，未及干濕性啰音，心率84次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未及病理性雜音，無心包摩擦音。心血管正側(cè)位X線片示（圖1）：心臟橫徑增大，兩心室及左心房增大，升主動(dòng)脈明顯增寬，雙肺未見明顯實(shí)質(zhì)性病變。心臟大血管造影（CTA）示（圖2）：前縱隔見團(tuán)塊狀軟組織密度影，大小約45.2 mm×58.7 mm×74.1 mm，增強(qiáng)掃描輕中度強(qiáng)化。實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。術(shù)前診斷：上腔靜脈瘤。術(shù)前檢查未見明顯手術(shù)禁忌，于2018年5月25 日在全麻下胸部正中切口行上腔靜脈瘤切除術(shù)+靜脈血管成形術(shù)，術(shù)中探查見瘤體呈囊狀（圖3），其基底部較寬與上腔靜脈相連，術(shù)后病理結(jié)果：（上腔靜脈）送檢灰褐囊壁樣組織一件，大小4 cm×3 cm×1 cm，壁厚0.2 cm，內(nèi)含血凝塊，鏡檢為脈管組織，結(jié)合臨床符合靜脈瘤形成。術(shù)后回訪至今，病人恢復(fù)良好，生活正常，未見復(fù)發(fā)跡象。

2 討論

2.1 病因及分型 上腔靜脈瘤的具體病因尚不清楚，潛在病因可能與先天性發(fā)育缺陷、畸形、創(chuàng)傷、炎癥、血管的退行性改變等有關(guān)。常分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，原發(fā)性是由于血管結(jié)構(gòu)發(fā)育不均，外膜肌層結(jié)構(gòu)缺陷，導(dǎo)致管壁局限性薄弱、膨出［1-2］，此外還與囊狀水瘤有關(guān)，Joseph 報(bào)道［3］15 例縱隔囊性水瘤的病兒中，有5例CT提示上腔靜脈擴(kuò)張，其中3例同時(shí)合并無名靜脈的擴(kuò)張，但其具體病因仍未闡明，而繼發(fā)性主要由于腔靜脈內(nèi)壓力過高、過度充盈，或伴有血液回流障礙的心臟病變［4］。臨床上根據(jù)其形態(tài)分為梭狀和囊狀兩個(gè)亞型，前者上腔靜脈呈梭狀擴(kuò)張，后者呈囊性擴(kuò)張，以瘤頸與上腔靜脈相連［5-7］。

圖1 1例囊狀上腔靜脈瘤胸部X線片示縱隔占位，右側(cè)縱隔影增寬，箭頭所示瘤體突出擠壓肺組織 圖2 1例囊狀上腔靜脈瘤心臟大血管造影（CTA）：A為橫段位瘤體大小45.2 mm×58.7 mm，與周圍組織界限清楚；B箭頭所示冠狀位上腔靜脈瘤突出影

2.2 臨床表現(xiàn) 上腔靜脈瘤常常無明顯的臨床癥狀及體征［8］，往往系體檢時(shí)影像學(xué)的異常表現(xiàn)而被發(fā)現(xiàn)，本例報(bào)道的病人因常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸片出現(xiàn)異常的縱隔增寬影而就診，部分病人因瘤體體積增大逐漸出現(xiàn)壓迫癥狀，如活動(dòng)后胸悶、氣喘、咳嗽，不同程度的胸骨后疼痛等，亦有極少數(shù)病人因出現(xiàn)相關(guān)的并發(fā)癥就診，如并發(fā)肺動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)呼吸困難、氣喘、胸痛等，其并發(fā)癥的發(fā)生率及病死率隨瘤腔增大而升高［8-10］。

2.3 診斷與鑒別 診斷絕大部分病人因發(fā)現(xiàn)胸部X 線發(fā)現(xiàn)縱隔影的異常增寬，瘤體局部突出致使部分肺組織受壓，可隨體位或胸膜腔內(nèi)壓的變化而變化，但囊狀及梭形靜脈瘤的X 線表現(xiàn)類似，難以鑒別。胸部CT 及血管成像則可以清楚地顯示靜脈瘤的位置、大小、范圍及與周圍血管組織的關(guān)系等，并有助于判斷其類型，可見上縱隔軟組織密度影范圍，邊界清晰度，有無鈣化組織，而并發(fā)血栓時(shí)，表現(xiàn)為管腔內(nèi)局限性充盈缺損。胸部MRI 檢查可見靜脈瘤基底部血流異常，出現(xiàn)病變上部信號(hào)流空，中下部高信號(hào)影，其顯示優(yōu)于CT［11］。靜脈造影檢查可清楚地顯示上腔靜脈瘤的起源、瘤頸部長短及粗細(xì)，并能顯示出瘤體腔內(nèi)情況，有助于判斷血栓是否形成等。此外還需進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查以排除心臟異常，排除多發(fā)性動(dòng)脈瘤或動(dòng)靜脈畸形的可能。本病需要與良惡性病變相互鑒別，包括縱隔腫瘤、主動(dòng)脈瘤、淋巴瘤、縱隔旁肺癌等，此外還包括血管性畸形，如心上型肺靜脈異位引流等，其不同的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查可進(jìn)一步鑒別。

2.4 治療 上腔靜脈瘤因其嚴(yán)重的并發(fā)癥備受臨床的重視，如瘤體破裂、肺動(dòng)脈栓塞、靜脈血栓等，其與臨床常見的真、假性動(dòng)脈瘤相比，無論其早期的癥狀及各自的并發(fā)癥等都有著一定的區(qū)別。上腔靜脈瘤的治療方法多樣，文獻(xiàn)報(bào)道亦存在差異：（1）保守治療：針對于梭狀或小囊狀（最大直徑＜40 mm）上腔靜脈瘤，很少產(chǎn)生擴(kuò)大、壓迫、破裂等不良并發(fā)癥，因此在瘤體大小、形態(tài)無明顯變化的情況下，長期抗血小板保守治療和定期復(fù)查是足夠的，但若癥狀加重、瘤體擴(kuò)大或影像學(xué)提示出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥時(shí)需手術(shù)干預(yù)［11-12］。（2）介入治療：2014年Jargiello報(bào)道［13］經(jīng)皮經(jīng)導(dǎo)管凝血酶注射法治療囊性上腔靜脈瘤，術(shù)中注射凝血酶后采用球囊擴(kuò)張封閉瘤體入口的方法達(dá)到治療效果，此法適用瘤頸較窄、較長或瘤體較小的病人，免除常規(guī)手術(shù)的創(chuàng)傷或體外循環(huán)的損傷，但其過敏反應(yīng)及術(shù)中術(shù)后栓塞并發(fā)癥需警惕。（3）手術(shù)治療：①外包裹法：Abbott 于1950首次報(bào)道并手術(shù)治療［5］，術(shù)中游離解剖上腔靜脈及其擴(kuò)張的瘤體，人工材料外包裹靜脈瘤，使其壓迫至正常管徑大小，術(shù)后回訪病人恢復(fù)良好，但其過程較復(fù)雜，出血及復(fù)發(fā)的可能性較大，隨著縫合技術(shù)及材料的進(jìn)步，臨床目前極少應(yīng)用。②靜脈瘤切除：對于瘤頸部較窄、較長的囊狀瘤體，而不合并上腔靜脈的擴(kuò)張，可直接予以結(jié)扎瘤頸部血管，或予以血管切割閉合器離斷，再行荷包縫合加固殘端；對于基底部較寬的瘤體，單純結(jié)扎往往導(dǎo)致靜脈狹窄，影響靜脈血液回流，產(chǎn)生上腔靜脈阻塞綜合征，此時(shí)可予以側(cè)壁鉗部分阻斷上腔靜脈，切除擴(kuò)張的瘤體后，再以5-0 prolene線做褥式+連續(xù)雙重縫合行血管成形術(shù)［14-15］，本例病人因其基底部較寬，結(jié)扎后可能導(dǎo)致靜脈狹窄、回流障礙，故采用血管成形術(shù)，成形后的血管形態(tài)良好，血流通暢；對于管腔擴(kuò)張明顯、但未累及無名靜脈的，需要完全阻斷病變的近端及遠(yuǎn)端血管，縱向徹底切除瘤體，并取人工生物補(bǔ)片或自體心包行血管管腔重建，使其恢復(fù)正常的管徑。③血管置換：對于病變的范圍較廣，阻斷后難以重建或累及雙側(cè)無名靜脈時(shí)，可行人工血管置換術(shù)，此時(shí)需在體外循環(huán)下進(jìn)行［14］，手術(shù)的相關(guān)并發(fā)癥較多，術(shù)中及術(shù)后需抗凝治療。靜脈瘤內(nèi)常常因血液湍流而繼發(fā)瘤內(nèi)部分血栓形成，在手術(shù)治療過程中，盡量減少對瘤體的牽拉與搬動(dòng)或阻斷后再繼續(xù)解剖游離，防止血栓脫落的相關(guān)并發(fā)癥。

圖3 1例囊狀上腔靜脈瘤術(shù)中見瘤體呈囊狀，其基底部較寬與上腔靜脈相連，箭頭所示上腔靜脈瘤體位置，五角星所示上腔靜脈所在位置

綜上所述，上腔靜脈瘤因其病因不明、臨床癥狀及體征不顯著常被忽視，但其破裂、血栓形成、肺栓塞等嚴(yán)重的并發(fā)癥對人體影響較大，其治療方法多樣，臨床需根據(jù)靜脈瘤的類型、大小、位置、病變的范圍以及并發(fā)癥的有無等選擇適宜的治療方法。